先天性脊柱侧凸
先天性脊柱侧凸分为椎体形成不良（Ⅰ型），椎体分节不全（Ⅱ型）和混合型。混合型包括形成不良、分节不全并肋骨畸形。通过影像学检查充分认识畸形椎体异常的解剖关系和部位。
（一）诊断步骤
1．病史采集要点
（1）年龄：发现畸形的时间。
（2）脊柱畸形：是否存在胸椎和（或）腰椎畸形。
（3）疼痛：是否存在胸腰椎疼痛及上肢和下肢疼痛。
（4）大小便功能：是否有失禁或潴留等。
（5）其他先天性畸形：先天性中枢神经系统畸形、泌尿系统畸形或心脏异常。
2．辅助检查要点
因为30%～40%的患者合并椎管内异常，如脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓纵隔等，MRI对发现这些异常非常重要。患者畸形严重时MRI也不能获得清晰图像时，往往需要行脊髓造影检查。CT薄层扫描与重建对判断畸形的类型也有帮助。超声检查的泌尿系畸形很有帮助。
（二）诊断对策
1．诊断要点
根据病史、临床症状体征与影像学检查，诊断较容易。根据X线影像及CT检查，明确畸形的部位、分型、侧凸的角度、代偿弯的角度及柔软度等。
估计侧凸进展，需考虑下列因素：畸形类型、部位、数量、初发现时畸形严重性、脊柱两侧生长的潜能等。
2．临床分类
（1）椎体形成不良：椎体形成不良（先天性脊柱畸形Ⅰ型）可以是典型的分节完全、单一椎弓根、楔形半椎体或与相邻椎体融合的封闭型半椎体。分节完全的单一半椎体进展最快，而上下椎间隙均封闭的完全封闭型半椎体畸形进展很慢。而两侧交替出现半椎体的畸形常常出现代偿而使脊柱的轴线相对正常。此外，畸形在早期常进展缓慢，青春期可迅速加重。
（2）椎体分节不全：分节不全（先天性脊柱畸形Ⅱ型）。常见于胸椎，多为两个或数个椎体的一侧有骨桥相连，椎体间常有正常的椎间盘。因骨桥的阻碍，骨桥侧生长慢而成凹侧。骨桥联结的椎体越多，畸形越重，相邻椎体间的椎间隙越宽，畸形越明显。
虽然形成不良和分节不全是不同的分类，但两种畸形常合并出现，根据不同的组合，病变进展常不相同。85%的患者到成年存在进展。在不能确定病变进展的速度之前，常需密切观察畸形进展情况。
3．鉴别诊断要点
先天性脊柱侧凸诊断无困难，主要注意与结核后遗症及肿瘤不对称破坏鉴别。
（三）治疗对策
1．治疗原则(https://www.daowen.com)
原则上应该早期处理，阻止不平衡的脊柱生长，防止畸形的发展，同时矫正或不矫正畸形。
2．治疗方案
（1）非手术治疗：密切定期观察畸形的进展。对先天性脊柱侧凸有效的非手术治疗方法不多，支具只对少数长节段与柔软的侧凸有效，对短节段成角的控制不佳。而大多数患者为短而僵硬的畸形。支具治疗：①畸形较柔软，长弧形侧弯；②牵引或向对侧弯时畸形能部分纠正；③对侧弯上下发生的代偿性侧弯是有效的。应用支具后侧弯仍进行性加重时，则应停用支具。
此外支具可作为手术矫正中的辅助治疗。
（2）手术治疗：主要有四种手术方式，后路融合术、前后路融合术、凸侧骨骺阻滞术、半椎体切除术。
①后路融合术：简单安全，曾被认为是治疗先天性脊柱侧凸的经典方法。手术需要融合整个侧弯节段以及两侧椎板，常需要取自体髂骨和部分使用异体骨。单纯行凸侧椎板融合起不到治疗作用，期望凹侧自行生长以矫正畸形的想法是不现实的，这种手术不能控制侧弯的发展，反而可能由于曲轴现象而加重脊柱旋转畸形。对年龄大的儿童（＜10岁），增加内固定器械，可同时矫正畸形。
②前后路融合术：增加前路手术切除椎间盘及软骨终板，可减少假关节的形成与曲轴现象。后路可同时器械矫正。适应Risser分级为0级或三角软骨未闭合的幼儿。
③凸侧骨骺阻滞术：前后路凸侧骨骺阻滞术是在凸侧行前路半侧椎体骨骺固定和后路半侧突间关节融合术，保留凹侧的生长潜能，随着凹侧的生长，使侧凸自发矫正。适应为年龄小于6岁、涉及节段小于7个、凹侧有生长潜能的患儿。
虽然可阻止多数侧凸的进展，但侧凸的进展还取决于凹侧生长能力，疗效不确定，且矫形能力差、外固定时间长。而且需要前后路手术同期进行，较复杂，不适合严重长节段脊柱侧凸。如果凹侧存在未分节的骨桥，则不会自动矫正。
该术式也可同时于凹侧进行器械撑开或凸侧压缩。
④半椎体切除术：半椎体是先天性脊柱侧凸致畸因素之一，半椎体的存在导致脊柱产生弯曲并进行性加重。半椎体切除是一种理想的治疗方法，该术式既可控制弯曲发展，又能矫正弯曲。手术可通过前后路两次手术完成，一期前路切除半椎体、椎间盘，完成脊柱松解，二期后路器械矫形固定；也可同期前后联合手术。由于前后路手术创伤大，手术过程烦琐，且前路手术后脊柱相对不稳定，改变体位时有损伤脊髓的风险。因此，近年很多医生采用单纯后路半椎体切除固定术。内固定方面，目前常用的是椎板钩和椎弓根钉，椎弓根钉固定牢固，矫正畸形及维持矫正的效果好，是理想的选择。
a．适应证：半椎体切除术的适应证仍存在争议，并无统一看法，手术医师根据自己的经验对手术适应证的把握也不尽相同。主要为：腰骶段的半椎体；伴有后凸畸形的半椎体侧弯畸形；侧弯明显，成角大或畸形进展快。患者年龄越小，脊柱柔韧性越好，矫正效果越好，融合范围也相对短。建议在2～5岁时手术较为安全。在继发的代偿性侧凸尚未形成结构性改变之前手术。
b．禁忌证：半椎体伴对侧分节不良，单纯半椎体切除矫正畸形困难。复杂畸形，单纯半椎体不能解决。
c．并发症：硬膜、脊髓和神经损伤，内固定松动、椎弓根切割，不融合，畸形加重等。
d．手术难点和注意事项：先天性脊柱侧凸常可合并椎管内异常。Mc Master统计251例先天性脊柱侧凸，46例合并有脊髓异常，占18．3%。其中脊髓纵裂最常见，为41例。Blake等对108例行CTM检查，发现脊髓异常发生率高达58%，其中脊髓纵裂占21%。鉴于先天性脊柱侧凸合并脊髓异常比例较高，对拟行手术治疗的患儿应常规行MRI检查，以免遗漏脊髓异常。目前对合并有椎管内异常者，尤其是椎管内纵隔，脊髓纵裂等，如有神经症状，在脊柱矫形前应先行合并疾患的治疗，防止脊髓的进一步损害。手术难点在于半椎体的切除，特别是胸段，脊髓不能牵拉，要完全切除半椎体，有时困难，椎体出血一般可用骨蜡，当用磨钻切除椎体时，可减少出血，大量的出血往往来自椎管内静脉丛，有时止血困难。可用棉片、吸收性明胶海绵及胶原蛋白海绵止血。术中采用控制性降压，可减少出血量，有条件进行自体血回输。
保护好椎前的血管很重要，在切除半椎体前，要将半椎体侧面及前面完全骨膜下剥离并用撬板保护，骨膜下剥离可减少出血。尽可能将半椎体切除不但可获得好的矫形，也可减少复发，如确实困难时，可保留部分椎体，该侧的上下椎间盘（包括软骨板）必须切除，显露软骨下骨，只有植骨融合后，畸形才不会继续加重。
选择融合节段非常重要，融合节段错误，术后畸形将加重。先天性脊柱侧凸与特发性不同，融合节段的选择仍没有大家公认的标准，依据患者年龄、畸形类型、侧凸程度、代偿性弯曲结构性改变程度及稳定程度等情况确定，与医生的经验有很大的关系，术前应根据全脊柱站立正侧位及仰卧左、右侧屈位X线片，确定融合及内固定水平。一般来说所有的结构性病变节段必须包括在融合的节段内。对于幼儿，融合范围可能只需半椎体的上下各一个节段，甚至只需单侧固定；对较大的儿童需双侧固定，当上下代偿性弯曲形成结构弯时，必须将固定延长包括所有结构病变的节段，一般远端应固定至稳定椎或稳定区。长节段固定主要用于年龄大，畸形程度重，代偿性弯曲伴有明显结构性改变者。
矫正主要通过第一根棒的加压力量来完成，第二根棒的撑开矫形力量有限。第二根棒可增加脊柱与内固定间的稳定性，保持矫形效果。
术中进行诱发电位监测脊髓功能，减少脊髓损伤的机会。
（四）术后观察及处理
术后常规使用抗生素预防感染，引流管于24～48小时内拔除。术后1周在支具保护下逐步活动，术后需支具保护半年。