特发性脊柱侧凸
脊柱侧凸是指脊柱向侧方弯曲在冠状面上形成的脊柱畸形。脊柱侧凸可分为非结构性与结构性两类。特发性脊柱侧凸（AIS）是结构性脊柱侧凸最常见类型。病因不明，通过排除法获得诊断，可能与遗传因素、褪黑激素水平低等有关。
（一）诊断步骤
1．病史采集要点
（1）年龄：发生于18岁以下，以青少年为多。
（2）脊柱畸形：是否存在胸椎和（或）腰椎畸形。
（3）疼痛：是否存在胸腰椎疼痛及上肢和下肢疼痛。
（4）大小便功能：是否有失禁或潴留等。
2．体格检查要点
（1）脊柱畸形：畸形的部位、是否有剃刀背、冠状位不平衡的估计。肩的高低与不对称。
（2）Adam前屈试验：是一种易行而敏感的临床检查方法。
（3）侧凸柔软性检查：让患者向病变侧或对侧侧屈，临床也能估计侧凸的柔软性。
（4）神经功能检查：虽然脊柱侧凸的神经并发症非常少见，但仔细的神经功能检查是必不可少的。腹壁反射的不对称，可能是脊髓空洞症仅有的异常表现。脊柱本身异常，如脊髓栓系综合征或脊髓纵裂引起的神经功能障碍，能通过细心的检查发现。单侧或双侧肌力下降而没有感觉异常，可能是脊髓灰质炎和肌营养不良。皮肤存在咖啡牛奶斑提示为神经纤维瘤病。
（5）骨骼发育成熟情况评价：记录患者的第二性征，如乳房发育、阴毛、声音改变及系列的身高变化。
（6）下肢检查：长度、大小及对称情况。足部畸形等。
（7）检查冠状位平衡情况。
3．辅助检查要点
X线检查：摄直立位全脊柱后前位及侧位片，包括胸廓及骨盆。Cobb角是用于测定脊柱侧凸程度的标准方法。为准确测定脊柱弯曲的进展程度，必须保证每次测量在相同的节段，并列表便于比较。卧位侧屈摄片对脊柱的柔软性，手部X线片通过显示指骨、尺桡骨的生长情况来精确估计患者的骨龄。摄骨盆片了解骨骺出现情况及三叉软骨闭合情况，判断骨龄。
一般无需MRI或CT检查，为排除其他病变可考虑。必要时诱发电位与肌电图检查可排除神经病变。
（二）诊断对策
1．诊断要点
（1）AIS的诊断是通过排除法获得。AIS常在青少年起病，偶有家族史，通常呈渐进性进展，一般无神经损害，极少数出现腰痛。根据病史、临床症状体征与影像学检查，排除其他类型的脊柱侧凸。
（2）X线影像特征：脊椎结构性无明显改变，少数早发性脊柱侧凸的顶椎可有轻度楔样改变；侧弯弧度呈均匀性改变，不会出现短弧或锐弧；具有一定的呈均匀变化的柔韧性；胸弯以右侧凸多见；前凸型脊柱侧凸多见；椎体大多是转向凸侧，后柱转向凹侧。
（3）X线片测量：前后位片测量各侧凸的Cobb角。测定颈铅垂线与骶骨垂线的距离。Risser征估计骨骼成熟度。测定椎体的旋转度。侧位片测量后凸或前凸角度，测量矢状位平衡等。侧屈位片决定侧凸分型、柔软度及融合节段。
（4）侧凸进展的危险因素
骨骼的成熟度：三叉软骨开放、Risser征0～1、月经前。
弯曲部位：胸弯进展小于腰弯。
弯曲角度：大的角度更易进展；成熟脊柱进入成年后每年进展约1°；胸腰弯和腰弯的角度大于40°，成年后进展（特别冠状位失代偿）。
2．临床分类
（1）根据脊柱侧凸发病时的年龄可分为婴儿型脊柱侧凸（0～3岁）、儿童型脊柱侧凸（4～9岁）、青少年型脊柱侧凸（10～16岁）。
（2）根据顶椎的位置可分为单个主胸弯、胸腰椎主侧凸、单个主腰弯、胸腰双主弯、胸椎双主弯、颈胸段主侧凸、多个互补性脊柱侧凸。
（3）根据King分类可分为
KingⅠ型：胸弯和腰弯均超越骶骨中线，呈“S”型，腰段弯曲大于胸段弯曲，胸弯的柔软性大于腰弯；若胸段弯曲大于或等于腰段，则腰段弯曲比胸段更僵硬。
KingⅡ型：胸弯和腰弯均超越骶骨中线，呈“S”型，胸段弯曲等于或大于腰段弯曲，胸弯的旋转大于腰弯，卧位Bending相腰弯的柔软性大于胸弯，稳定椎常为T 12或T 11或L1。
KingⅢ型：胸段弯曲，继发的腰弯不超越中线，且腰弯呈非结构性，侧屈相腰弯非常柔顺，站立位上腰弯一般无旋转。
KingⅣ型：为一累及较多脊椎的长胸弯，顶椎通常在T 10，L 4倾斜进入该长胸弯内，外观畸形明显，但L 5仍位于骶骨中央。(https://www.daowen.com)
KingⅤ型：双重胸段侧弯，上下胸弯均为结构性，T 1向上胸弯的凹侧倾斜，且在Bending相上表现为结构性弯曲，T6常为两弯的交界椎。临床上常有左肩升高。
3．鉴别诊断要点
（1）先天性脊柱侧凸：是由于脊柱胚胎发育异常所致，发病较早，多在婴幼儿期被发现，为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡，X线摄片可发现脊椎有结构性畸形。
（2）神经肌源性脊柱侧凸：可分为神经源性和肌源性两种，前者包括上运动神经元病变的脑瘫、脊髓空洞等和下运动神经元病变的小儿麻痹症等。后者包括肌营养不良，脊髓病性肌萎缩等。
（3）神经纤维瘤病并发脊柱侧凸：其X线特征为短节段的成角型的后凸型弯曲，脊椎严重旋转甚至发生脊柱旋转脱位、椎体凹陷等，当临床符合两个以上的标准时即可诊断。①发育成熟前的患者有直径5mm以上的皮肤咖啡斑6个以上或在成年后的患者直径大于15mm；②2个以上任何形式的神经纤维瘤或皮肤丛状神经纤维瘤；③腋窝或腹股沟部皮肤雀斑化；④视神经胶质瘤；⑤2个以上巩膜错构瘤；⑥骨骼病变，如长骨皮质变薄等；⑦家族史。
（4）间充质病变并发脊柱侧凸：如马方综合征、Ehlers-Danlos综合征等可以以脊柱侧凸为首诊。马方综合征的特征表现为：①本病多发生于青年；②有家族史，或家族性猝死者；③眼部病变：晶状体脱位、半脱位；④心血管病变：有主动脉根部增宽，动脉夹层或动脉瘤，主动脉关闭不全及二尖瓣脱垂等表现；⑤骨骼异常：肢体细长、韧带松弛、脊柱侧凸及漏斗胸等。具备上述特征中的两点或两点以上就可诊断马方综合征。Ehlers-Danlos综合征通过详细体检可以提示，如韧带松弛、鸡胸或漏斗胸等。
（5）骨软骨发育障碍并发脊柱侧凸：如多种类型的侏儒症，最常见的是脊椎干骺发育不良，这类患者与代谢性疾病患者不同的是他们的临床生化检查是正常的。脊椎干骺发育不良，因为累及脊柱和四肢长骨的生长，因而表现为躯干的缩短。
（6）代谢障碍疾病合伴脊柱侧凸：如各种类型的黏多糖病，黏多糖脂质沉积症、高胱胺酸尿症、成骨不全等。黏多糖病是一种由于酶缺陷造成的酸性黏多糖不能完全降解的溶酶体累积病。
（7）合并脊髓病变的脊柱侧凸：如Chiari畸形伴/不伴脊髓空洞。
（8）“功能性”或“非结构性”侧凸：这类脊柱侧凸可由姿态不正、神经根刺激、下肢不等长等因素所致。如能早期去除原始病因，脊柱侧凸能自行消除。
（9）其他原因的脊柱侧凸：如放疗，广泛椎板切除，感染，肿瘤均可致脊柱侧凸。
（三）治疗对策
1．治疗原则
防止畸形的发展及矫正畸形。
2．治疗方案
（1）保守治疗
①观察：小于20°的侧凸，大多数不进展，根据进展的危险因素决定4～6个月摄片复查。
②支具治疗：弯曲轻（20°，45°）以及骨骼未发育成熟（Risser征），而侧凸有加重的危险时，支具治疗是适应证。支具治疗的目的是稳定脊柱弯曲在目前的程度，直到骨骼发育成熟。矫正畸形不是支具的主要目的。顶椎位于T 7（含T 7）以下的胸椎及腰椎侧凸适合用臂下的Boston支具。而顶椎位于T 7以上的侧凸，需用带一个腋环及下颌托的Milwaukee支具。患者每天带支具最少20小时，每4～6个月摄片一次，监测侧凸变化，并注意处理支具引起的任何并发症。去除支具的时间，一般通过观察骨龄，当骨发育达到成熟及有明显第二性征出现，可结束支具治疗。
（2）手术治疗
①手术指征：尽管已用支具，患者侧凸仍进行性发展，应该考虑外科治疗，其他外科治疗的适应证包括：未发育成熟，进行性侧凸，侧凸40°～50°；侧凸大于50°；明显的躯干失代偿；胸腰弯和腰弯的角度大于40°，伴冠状位失代偿。
②入路选择：a．前路矫形手术：主要用于侧屈X线片显示腰椎能良好去旋转和水平化的腰椎侧凸和胸腰椎侧凸。单纯的胸椎脊柱侧凸（特别是青少年特发性脊柱侧凸的KingⅡ型和KingⅢ型），Cobb角小于90°且侧弯较柔软，也是前路手术指征。严重的脊柱侧凸和伴有明显后凸的患者应当属于前路矫形的禁忌证。b．后路矫形手术：各种需要手术治疗的脊柱侧凸都可以通过后路三维节段性内固定进行矫形。胸段的柔软脊柱侧凸＜70°可行单纯后路矫形内固定，大于90°的脊柱侧凸多需先行前路松解，而70°～90°的患者则根据畸形僵硬程度、侧凸类型等决定是否先行前路脊柱松解。
对于角度较小、柔韧度大于50%和Cobb角小于70°的脊柱侧凸可以通过一期后路内固定矫形。对于70°～90°的柔韧性好的神经肌源性脊柱侧凸也可一期矫形。脊柱僵硬、侧屈位X线片被动矫形差或残留角度大于40°以及站立位Cobb角大于90°的脊柱侧凸需行一期前路松解，术后牵引。Risser小于1，仍然具有生长潜能的年幼患者为避免后路内固定后出现曲轴现象，需先行一期前路骨骺阻滞再行二期后路矫形内固定。
③畸形矫正：外科治疗的主要目标是防止侧凸的发展与获得一个平衡的脊柱，矫正畸形应为次要地位。通过仔细融合病变脊柱节段能达到治疗目的。必须牢记，应用脊柱内固定器械的目的是保持弯曲矫正及利于融合。脊柱内固定器械不应该是外科治疗的集中点。基本原则是融合区应该包括整个病变的节段，即自颅侧稳定椎至尾侧稳定椎。
三维矫正的概念是目前脊柱侧凸矫正广泛接受与取得良好效果的方式。其通过多钩或多椎弓根钉、双棒及两棒的中间连接达到。矫正技术去旋转矫形、后路平移矫形、后路原位弯棒矫形与撑开与压缩矫正等。需进一步强调的是，仔细的脊柱融合才是外科手术最重要的目标，这一目标不能因使用任何方法及任何器械而削弱。
④并发症：早期并发症包括脊髓与神经根损伤、出血、感染等。晚期包括假关节形成、曲轴现象、未融合节段的退变加速、感染等。其中防止脊髓损伤与减少术中出血是脊柱侧凸矫形最重要的方面。
任何手术操作都必须尽最大努力保护脊髓。术中唤醒实验可提示脊髓损伤与否。当畸形矫正完成后，唤醒患者，要求其活动双足，如果不能活动，提示瘫痪存在，必须采取措施。如果患者能活动足部，该实验的优点是它的可靠性，但术前准备或麻醉控制不恰当，可能影响试验的实施和其有效性。由于术中多次实施试验较困难，因此，要知道在手术哪一步损伤神经是不可能的。
术中体感与运动诱发电位监测能在整个手术过程中使脊髓不同神经束的功能得到重复或持续的监测。神经损伤能得到及时发现，以便医生能采取适当的措施来防止永久性损伤发生。
术中自体血回收可减少异体输血量。
（四）术后观察及处理
（1）按常规观察引流并可在48小时内拔除。
（2）术后次日即可下床站立和行走，佩戴支具。
（3）若术中椎弓根钉安置不良，术后胸部X线检查及腹部检查以排除重要血管和内脏损伤。
（4）定期随访矫正度有无丢失或内固定失败等并发症。
（5）逐渐加大活动量，6～12个月恢复至正常。