神经肌肉型脊柱侧凸
(一)概述
(1)支具治疗不能阻止此型脊柱侧凸的自然进程。
(2)比较小的该型侧凸往往需要很长节段的融合。
(3)往往需要多钩、多螺钉固定,也可行椎板下钢丝节段性Luque手术。
(4)并发症发生率较高。
(二)脑瘫
(1)由于两侧椎旁肌力量不平衡而引起脊柱侧凸。
(2)手术指征:侧弯超过50°。
(3)手术融合节段。
①对可行走的患者,从近端稳定椎融合至远端稳定椎。
②对不能行走的患者,从T 2融合到骨盆。
(4)通常行后路手术,但侧弯超过100°者可能还需行前路手术。
(三)脊髓脊膜膨出
(1)先天缺陷引起脊膜和脊髓暴露在外,可能存在大小便及肢体运动和感觉障碍。
(2)发病率1/1000,与怀孕期缺乏叶酸有关。
(3)15%患者对乳胶过敏。
(4)由于患者往往存在神经功能受损,需行MRI检查。(https://www.daowen.com)
(5)手术:坐姿维持困难或压疮进行性加重的患者需要手术治疗脊柱畸形,往往需要前后路联合手术。
(6)出现脊柱畸形原因:先天性、肌力不平衡、脊髓栓系、脑积水。
(四)脊髓性肌肉萎缩
(1)由于脊髓前角神经元功能病变引起进展性肌肉无力。
(2)分三型。
①Ⅰ型(Werdnig-Hoffman病):新生儿期即发病,2岁死亡。
②Ⅱ型:5~6个月发病。
③Ⅲ型:3岁前发病,15岁时由于进行性肌肉萎缩无力患者丧失行走能力。
(3)手术:脊柱侧凸进行性发展可考虑手术,侧弯大的年轻患者应行前后路联合手术,侧弯小的老年患者仅行后路手术。
(五)Duchenne肌营养不良
(1)为X连锁的隐性遗传疾病。
(2)一般在患者因疾病进展丧失行走功能,需要坐轮椅之后才由于肌肉力量失平衡出现脊柱畸形。
(3)手术进行全身麻醉时发生恶性高血压的可能性很高。
(4)术前需要仔细检查肺功能及心脏功能。
(5)手术:进展超过25%~30%患者需要手术,使用后路T 2到骶骨融合术。
(宋小强)