髓外硬膜外肿瘤
（一）原发性髓外硬膜外肿瘤
原发性髓外硬膜外肿瘤占椎管肿瘤的10%或更少。良性肿瘤包括内生骨疣、骨样骨瘤、骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、巨细胞瘤、骨软骨瘤、血管瘤和朗格汉斯细胞瘤。恶性肿瘤包括脊索瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤和尤因肉瘤。患者腰背疼痛症状与骨膜牵拉及骨质破坏有关。其他症状包括肌肉无力、神经放射痛及瘫痪。由于脊柱肿瘤的发病率低及临床表现缺乏特异性，其确诊一般均较晚。
原发性髓外硬膜外肿瘤的术前计划包括全面详尽的体格检查和影像学检查。CT可检查骨性结构，帮助确定肿瘤的类型；MRI可检查周围软组织、脊髓侵犯及骨髓和硬膜外情况。特征性影像学表现有助于肿瘤的鉴别诊断。比如，巨细胞瘤和尤因肉瘤表现为溶骨性改变，而大多数骨肉瘤则为膨胀性侵袭式生长。动脉瘤样骨囊肿则可呈气球样变。来源于椎体或椎弓的侵袭样病变有可能为脊索瘤，而来源于后方软组织带有圆形钙化斑的则是软骨肉瘤的典型表现。
病理组织活检也可以帮助制订进一步治疗方案。临床医师取病理组织时应遵循以下原则来尽可能避免污染周围正常软组织：
（1）尽可能用直接的方法取得病理（如经椎弓根）而避免通过间隙或体腔（胸腔和腹腔）。
（2）仔细缝合全层组织，尽可能避免出血。
（3）从肿瘤边缘取病理，肿瘤中心部位有可能坏死。
（4）取完病理后，如需切除肿瘤则更换手术器械，并重新铺单。
（5）标记取病理时经过的组织，预防肿瘤为恶性时，可进一步切除该组织来防止肿瘤扩散。
Enneking分期可应用于脊柱肿瘤。其将良性肿瘤分为3期（S1，S2，S3）。S1期：肿瘤生长不活跃，无明显临床症状。肿瘤包膜完整。分界清楚。S2期：肿瘤表现出一定的生长活性，出现较轻的临床症状。肿瘤包膜较薄或不完整，主要为假包膜，但肿瘤仍限于间室内。S3期：肿瘤生长活跃，呈侵袭性。肿瘤无包膜或包膜非常不完整，肿瘤侵袭至间室外。
Enneking分期根据解剖位置、组织分级及影像学表现，将恶性肿瘤分为5期。Ⅰ期：低度恶性肿瘤，肿瘤局限于椎体（ⅠA）或侵入椎旁间室（ⅠB），肿瘤组织包膜不完整或极菲薄，瘤旁组织形成较厚的假包膜。Ⅱ期：肿瘤生长较迅速，缺乏连续的假包膜，肿瘤可局限于椎体（ⅡA）或侵及间室外（ⅡB）。Ⅲ期：肿瘤局限于椎体内或侵及间室外，并伴有远处转移。
（二）转移性髓外硬膜外肿瘤(https://www.daowen.com)
脊柱转移性肿瘤比原发性肿瘤常见，占脊柱肿瘤的绝大多数，约90%。好发年龄为40～60岁。5%～10%的患者出现神经受压症状。最常见的转移瘤为乳腺癌、肺癌、前列腺癌、肾癌、黑色素瘤、甲状腺癌、结直肠癌和血液恶性肿瘤（表4-7）。胸椎为脊柱最常转移节段，而椎体常常为受侵犯部位。大多数转移性肿瘤表现为溶骨性改变，只有极少数为成骨性改变（如乳腺癌、前列腺癌）（图4-43）。
表4-7 脊柱肿瘤分类
续表
根据患者全身和局部肿瘤的情况，选择合适的治疗方式。全身评估包括年龄、一般状况、营养状况、基础疾病、神经功能及活动能力。肿瘤相关因素包括原发部位肿瘤性质、原发肿瘤转移范围及治疗效果（放化疗）和相关肿瘤标志物（如肺癌标志物EGFR，乳腺癌标志物HER2）。患者会出现脊髓、神经根受压的症状（如肌肉无力、大小便失禁和髓性症状）及疼痛。牵拉骨膜引起局部疼痛，神经根受压表现为放射痛，脊柱失稳造成机械性疼痛。
近年来，手术指征主要根据患者的脊柱机械稳定性评估。脊柱肿瘤稳定性评分（SINS，主要根据肿瘤位置、疼痛程度、骨病损类型、脊柱力线、椎体塌陷程度这6方面）为医师提供一个有效评估脊柱稳定性的工具。0～6分时，脊柱稳定，无需手术；7～12分时，脊柱潜在不稳，可能需要手术；13～18分时，脊柱不稳定，需要手术干预。
手术往往只能缓解转移性脊柱肿瘤的症状。手术目的是消除疼痛、恢复神经功能、控制局部肿瘤扩散和恢复脊柱稳定性。术前医师必须仔细全面考虑。术前评估决定手术切除范围（全切、病灶切除还是次全切）。一般而言，只有在少数情况下才能选择肿瘤全切术，如孤立肿瘤、惰性肿瘤、患者预期生存期较长。而大多数转移性肿瘤患者都只能行部分切术。外科医师需要决定对患者采用的具体手术方式及手术的大小，从而实现我们的治疗目标。外科医师需要确定手术入路，尤其是前路手术时。外科医师切除肿瘤后也需要评估脊柱完整性来制订重建脊柱稳定性的具体方法。最后，影响患者伤口愈合的因素（如类固醇激素史、化疗史、手术区放疗史、营养不良及多系统转移扩散）来决定患者应该选择较小的伤口（微创手术，分期手术）还是较大的切口（开放手术）。
对于转移性脊柱肿瘤的患者最重要的一点就是多学科（脊柱科医师、肿瘤医师、重症监护医师、整形医师、康复科医师及其他辅助医务工作者）共同努力，对患者进行全面而详尽的评估与治疗。
图4-43 髓外硬膜外肿瘤
矢状面（A）、水平面（B）MRI的T2像和矢状面（C）、水平面（D）MRI的T1像显示L3转移性髓外硬膜外肿瘤（乳腺癌转移）