四、髓内肿瘤

髓内肿瘤较少见，在成人中占脊柱肿瘤的5%-20%，而儿童约占35%。其类型主要有星形细胞瘤、室管膜瘤、少突神经胶质细胞瘤、血管母细胞瘤、海绵状血管瘤、神经节细胞胶质瘤、神经细胞瘤、胚胎瘤，转移瘤较为少见。大多数来源于神经胶质（星形细胞瘤、室管膜瘤、少突神经胶质细胞瘤）。起病隐匿，患者一般无特殊临床症状。可表现为疼痛、感觉迟钝、肌肉痉挛、斜颈、四肢无力、缓慢进展的脊柱侧弯（主要是儿童）、布朗-赛卡尔综合征和自主神经功能失调。有症状的患者需要手术治疗，相比于疾病晚期或者术前神经功能受损的患者，神经功能较好的患者手术疗效更好。患者神经功能可有多种临床评估方法，如Mc Cormick分级、K-S临床评分、C-S评分。术前MRI可帮助外科医师确定肿瘤位置、边界、囊性变、是否有肿瘤鞘膜及其他重要的特征（图4-45）。

图4-45　髓内肿瘤
矢状面（A）、水平面（B）MRI的T 2像和矢状面（C）、水平面（D）MRI的T 1像显示C2～C6髓内肿瘤(https://www.daowen.com)

大多数髓内肿瘤都需要手术治疗。手术切除方式主要根据肿瘤类型和特征决定。星形细胞瘤为灰黄色，表面较光滑，但边界不规则，手术常常采取从里往外逐渐切除的方法，而完整干净切除肿瘤边界较少见。室管膜瘤为红色或灰黑色并且和脊髓有明显可见的边界。通过激光刀或电极刀可将其和脊髓完整分离并切除。一些肿瘤坏死（分级较高的星形细胞瘤）或肿瘤和脊髓有明显的组织间隔时（室管膜瘤或分级低的星形细胞瘤）可以很容易从正常脊髓组织中吸出。尽可能避免器械分离脊髓和肿瘤，因为这种方法会挫伤和牵拉脊髓。肿瘤和脊髓粘连较紧部位应采用抽吸法分离组织。

手术期间可使用电生理监测脊髓神经功能，包括SEP、MEP和硬膜的D波和Ⅰ波。完整切除肿瘤和患者长期生存预后有很大关系。由于手术常常需要分离背部相应节段组织，患者术后会出现感觉异常和麻木。术后即有可能会出现一过性神经功能损害，但如果术中神经检测正常，那么随着时间推移，神经功能会逐渐改善。