一、脊髓空洞症
（一）定义
脊髓空洞症是由多种原因引起的缓慢进行性脊髓退行性疾病，是以充满液体的异常空腔为特征的脊髓内异常液体积聚状态。最常见于颈段，在某些病例可向上延伸至延髓和脑桥（延髓空洞症）。多伴随颅颈交界畸形如Arnold-Chiari畸形，也可由外伤、感染及肿瘤引起。
（二）发病机制及分型
1．发病机制
有关脊髓空洞症的发病机制目前仍无定论，多认为与脊髓局部的脑脊液（CSF）循环障碍有关。导致CSF循环不畅的原因多由于小脑扁桃体下疝所致。当小脑扁桃体疝入枕骨大孔成为活塞时，可以引起明显的CSF循环障碍，脊髓内的CSF与第四脑室CSF流动不畅。所以，判断脊髓空洞症患者是否合并小脑扁桃体下疝等导致脑脊液循环障碍的原因十分重要。
有学者认为胚胎期第四脑室出口部分或完全梗阻使神经管过度扩张，导致小脑扁桃体逐渐下疝，是脊髓空洞的成因。
2．分型
脊髓空洞可以根据MRI征象分为3型。
（1）交通型脊髓空洞。
（2）非交通型脊髓空洞：按病因又可分为以下几类：①Chiari畸形所致空洞；②髓外压迫病变所致空洞；③脊柱肿瘤所致空洞；④髓内肿瘤和感染所致空洞；⑤多发硬化所致空洞。多数脊髓空洞继发于枕大孔区的病变，如小脑扁桃体下疝，表现为后颅窝小、颅底凹陷、齿状突后移等。交通型空洞占所有脊髓空洞的不足10%。MRI发现脊髓空洞常伴发于其他先天性和后天性病变，如Chiari畸形、后颅窝囊肿、枕大孔区肿瘤、髓外肿瘤和囊肿、髓内肿瘤、蛛网膜炎、脊椎肿瘤、一过性脊髓炎、顶部脊柱炎、椎间盘变性性疾病、变形性骨炎和脑积水。此外，还有脊髓外伤、脊髓放射性损伤以及脊髓蛛网膜下隙出血。
（3）萎缩型脊髓空洞。
（三）临床特点
脊髓空洞的临床特点主要表现为以下几个方面。
1．空洞压迫所致的神经系统症状
神经纤维破坏区域形成的空洞，累及穿过脊髓中央管前方的痛觉纤维及脊髓前角运动神经元细胞，导致受累节段的痛温觉丧失、肌肉萎缩、肌力下降，而触觉保留，并随疾病的进展而加重。感觉丧失常发生在下运动神经元破坏的体征出现之前。
MRI矢状位常可显示不对称的空洞或其分隔，因此，即使轴位上呈圆形的空洞，其在脊髓内也可能是不对称的，因此，神经功能障碍也常常是不对称的。在疾病初期，感觉功能障碍常位于一侧肢体。由于脊髓空洞好发于颈部，上肢及手部的肌肉萎缩、肌力下降常常为首发表现。(https://www.daowen.com)
2．动力学障碍所致的症状
最常见的症状是头痛。典型的头痛区域位于后枕部或上后颈部，可放散至顶部、乳突，常为阵发性：Valsalva动作可引起头痛加重。
3．其他
当脊髓空洞症合并有小脑扁桃体下疝等畸形时，常合并有眼球震颤、一过性视物模糊、面部感觉麻木、吞咽障碍或声音改变等颅神经受累症状。
随着MRI的普及，脊髓空洞症的检出率有了明显提高。目前MRI已成为脊髓空洞症的主要检查手段：轻者以颈段多见，重者可达胸腰段，其典型征象为髓内沿脊髓纵轴在某个或多个脊髓节段上不规则的囊状空洞，T 1像空洞呈低信号，空洞段脊髓横径明显增宽，边界清楚，而T 2像空洞则呈高信号。合并Chiari畸形者可见小脑扁桃体下疝，主要标准为小脑扁桃体下降，低于枕骨大孔5mm，且小脑扁桃体低位、变尖，呈楔形。若MRI未见小脑扁桃体下疝，患者也无明确脊髓外伤病史及其他诱因，应考虑脊髓肿瘤的可能。
（四）治疗
保守治疗主要以神经营养为主，但效果不理想；放疗也因远期疗效不确切而已停用。目前的治疗方法主要是手术治疗。手术治疗的目的在于解除空洞产生和发展的机制，同时解除空洞内液体对脊髓的压迫，防止术后空洞重新闭合使空洞内液体重新积聚。
手术方式主要有蛛网膜下隙减压术及空洞分流术、空洞穿刺术。
1．蛛网膜下隙减压术
蛛网膜下隙减压术主要适用于枕颈交界区畸形（Chiari畸形）所致的脊髓空洞，也即后颅窝减压术。Chiari畸形阻碍了枕骨大孔上下方脑脊液压力的平衡，是脊髓空洞形成的重要机制之一。手术的目的即为恢复枕颈区的脑脊液循环。手术时在枕外隆凸和C3～C4棘突间作正中切口，咬除枕鳞部骨质，切除枕骨大孔后缘，必要时咬开C3～C4椎板，切开硬膜。
该术式主要存在的争议有：①是否切开硬膜：由于部分切开硬膜的患者术后出现了小脑下垂，因此，在后颅窝较窄的前提下，一部分学者主张行较广泛的后颅窝骨质切除，而不切开硬膜。但是，该法的长期预后效果尚不得知；②是否切开蛛网膜：切开蛛网膜，势必导致渗血进入颅内，导致脑膜刺激症状，甚至可能引起蛛网膜粘连。因此，对于小脑扁桃体下疝较轻，不伴有脊髓空洞的患者，可以考虑不切开蛛网膜。而对于合并有脊髓空洞的Chiari畸形，则有必要切开蛛网膜。有研究证实，此类患者术后的小脑扁桃体可逐渐上升复位，且楔形的小脑扁桃体逐渐圆润；③骨性减压的范围：骨性减压范围过大导致的并发症较多，如小脑下垂、颈部活动受限、疼痛等，目前一般多采用相对较小的枕下颅骨切除（枕骨大孔上缘3cm×3cm）。但在Chiari畸形患者后颅窝过窄时，一些学者主张行较广泛的后颅窝骨质切除，而不切开硬膜，但本法目前尚缺乏长期预后的报道；④下疝的小脑扁桃体是否切除：切除的目的是使得脑脊液从第四脑室流出通畅，但由于部分未切除下疝的小脑扁桃体患者在减压术后可逐渐上升复位，因此是否切除下疝的小脑扁桃体尚存在较大争议。
蛛网膜下隙减压术也适用于创伤或术后蛛网膜反应等原因所致的蛛网膜下隙瘢痕的治疗，此类瘢痕常较局限。而对于炎症所致的蛛网膜下隙瘢痕，通常累计节段较多，因此较多采取保守治疗。对外伤性脊髓空洞的治疗，首先要除外其他病理情况，如髓内肿瘤或多发硬化等原因。蛛网膜下隙瘢痕通常位于脊髓空洞的头侧，术前可利用MRI、脊髓造影的技术定位瘢痕的部位，术中取椎板入路，显微镜下切除瘢痕。缺损的硬膜部分以移植物修补，常用的移植物有自体的阔筋膜和牛心包膜。
2．空洞分流术
空洞分流术通常应用于没有明显后颅窝畸形或者由于蛛网膜粘连形成的脊髓空洞。但目前空洞分流术尚无明确的适应证。有学者认为与空洞本身特质相关，如连续性张力空洞、轴位上空洞最大横径超过同一平面脊髓宽度的70%等等。而对于脊髓空洞症合并Chiari畸形的患者行枕颈部减压的同时是否应用分流术处理合并的脊髓空洞尚有分歧。分流的去向有蛛网膜下隙、后颅窝蛛网膜下隙池、胸腔或腹腔。空洞-腹腔分流术可避免反流现象，且对空洞内液体有较强的吸附作用，手术创伤小，是目前比较常用的术式。分流术的短期效果显著，但长期分流管堵塞风险较高，且有牵拉脊髓加重神经功能障碍的可能。因此，分流术应在其他治疗方法失败的情况下使用。
3．空洞穿刺术
对于散在的、较大的、位于上颈段或延伸到延髓的空洞，可在减压术的同时行空洞穿刺术，抽出空洞内液体，行内减压。此方法安全有效，无需探查蛛网膜下隙，创伤小，对延颈髓、小脑等神经功能干扰小，术后恢复较快，能够快速缓解临床症状。同时，也可在CT引导下穿刺抽吸空洞内液体，通过观察抽吸后临床症状是否缓解来作为一种诊断性治疗。有研究认为，枕颈部手术减压后即见膨隆脊髓且无搏动者，宜行空洞穿刺术。