二、脊髓纵裂

二、脊髓纵裂

（一）定义

脊髓纵裂（SCM）是一种较为少见的由胚胎发育过程中神经管闭合不全所引起的脊髓先天性异常，表现为脊髓或马尾被一骨性或纤维性间隔纵向裂成为对称或不对称的两半。本病于1937年由Ollivie首次发现并命名，其发病率约占先天性脊髓畸形的4%～9%。

（二）发病机制及分型

具体不详，较为广泛认同的机制有Pang等提出的“统一学说”：所有的脊髓纵裂都是源于胚胎神经管闭合时期的异常发育所致，即在神经管闭合时，卵黄囊和羊膜之间形成一被中胚层所包围的副神经管，并形成一劈开脊索和神经板的内胚层管道，导致2个神经管的出现。Emura等利用外科手段在两栖类动物的神经胚形成初期，在其背部中线处入为地制造一瘘管，从而成功地诱导出脊髓纵裂的生物模型，其临床表现及并发症与人脊髓纵裂基本一致，因此认为脊髓纵裂的产生可能与异位的神经管畸形有关。

脊髓纵裂的分型也是国内外学者争论的焦点之一。目前较为统一的是Pang分型，与其他分型方法相比，其有在影像学上不易混淆的优点，对手术方案选择具有较大指导意义。其根据硬脊髓膜的形态与脊髓的关系及纵隔的性质将脊髓纵裂主要分为2型：两个半侧脊髓拥有各自独立的硬脊膜管，中间隔膜为骨性或软骨组织者为Ⅰ型；两个半侧脊髓都位于一个共同的硬脊膜内，中间隔膜为纤维性组织者为Ⅱ型。亦有复合型脊髓纵裂，即存在2处或2处以上的畸形，有文献等报道其发生率不到1%。

（三）临床特点及辅助检查

脊髓纵裂大多数发生于腰椎，有文献报道85%发生于T 9～S1之间，多数两个半脊髓在分隔的上方或下方再联合。其临床表现如下。

1．神经功能障碍

发生率高，常表现为病变平面以下非特异的肢体感觉或运动障碍。少数或者可以有二便功能障碍，尤以小便功能障碍常见。与脊髓栓系难以区别。

2．皮肤表现

多于50%的病例出现包括多毛、皮下脂肪瘤或色素沉着斑等畸形。(https://www.daowen.com)

3．足部病变

约半数患者出现足部病变，如弓形足、外翻足或爪形趾等畸形。

4．脊柱畸形

部分病例可合并脊柱侧弯。

对于符合上述临床特点的病例，CT、CTM和MRI对本病的诊疗有重要意义，目前MRI已成为该病的首选检查手段。

MRI通过显示蛛网膜下隙形态，有助于分辨硬膜结构和显示脊髓纵裂的性质以及周围硬膜的情况。随着影像学技术的进步，在二维重建图像上能更加清楚地显示椎管内骨性分隔的特征，可以从多个角度对病变进行观察，为手术方案的选择及治疗效果的判断提供丰富的资料。

（四）治疗

脊髓纵裂对脊髓的最大威胁是骨性间隔对脊髓的牵拉和压迫。手术治疗的主要目的是解除硬膜鞘对脊髓的束缚，同时去除可能导致脊髓栓系的因素；阻止原有的神经系统症状加重，防止发生新的神经症状。但对已经存在症状的改善则不明显。另外，由于部分脊柱畸形的患者合并有脊髓纵裂，在进行手术矫形前应进行CT和MRI检查，对脊髓纵裂进行评估，如果纵裂之间为骨性间隔，则手术矫形应慎重，防止出现术中脊髓的损伤。

对于Ⅰ型脊髓纵裂的患者，手术的基本要点是切除骨嵴，松解粘连和解除栓系，恢复硬脊膜内脊髓正常结构，同时治疗相关并发症。Ⅱ型脊髓纵裂患者通常无明显症状或症状轻微，所以是否需要手术干预尚未达成统一意见。

关于手术时机的选择，国内外学者的看法不一：较早的观点认为，无症状患者或神经系统症状保持稳定无进展者应随访观察，可以不行手术。目前的观点亦不统一，有一部分学者认为一旦确诊，无论有无症状，都应行手术切除骨性间隔；另一部分人则认为只有当患者产生新的神经症状或原有的神经症状进行性加重时，才需手术干预。Pang认为，对无症状患者，如其生活方式较积极，则可行手术治疗，避免因创伤导致神经症状加剧；对年老活动较少的无症状患者，可行观察。Akay等认为，如患者有持续的疼痛或感觉、运动的缺陷则为手术的适应证。Zurcaro认为，症状进行性加重者为明确手术适应证，但伴有严重的脊髓脊膜膨出患者，常不能耐受手术治疗。对于脊髓纵裂合并脊柱侧凸患者，如需行手术矫形治疗脊柱侧凸，术前须将骨嵴切除，这不仅为进一步矫形手术清除了障碍，也可避免矫形时牵拉脊髓造成神经损害。

脊髓纵裂术后并发症主要有神经损伤、脑脊液漏、血肿形成、脑室或脊髓蛛网膜炎等。故术前应全面检查、术中操作轻柔仔细、术后注意防止并发症的发生，这对改善本病的预后有积极意义。