脊髓栓系综合征
脊髓栓系综合征（TCS）系脊髓圆锥以下终丝或马尾固定于椎管，于脊柱生长期中，牵拉脊髓圆锥不能向头侧移动而产生脊髓或圆锥牵张性损害的临床综合征。根据发病原因，可分为原发性脊髓栓系综合征（包括成人及幼儿）和继发性脊髓栓系综合征。原发性脊髓栓系综合征指因终丝粗大、脂肪瘤、表皮样囊肿、脊髓纵裂等病理因素使得圆锥牵拉，位置下降。继发性脊髓栓系综合征指脊髓脊膜膨出修补术后或其他手术后导致脊髓粘连及圆锥低位，也可合并脂肪瘤、上皮样囊肿和脊髓纵裂。
（一）病因和病理生理
伴有先天性畸形的TCS：由于脊柱畸形引起的脊髓圆锥低位，常低于L2椎体以下，终丝短粗，直径大于2mm，增粗的终丝可脂肪变性。常见原因有：①终丝发育异常。在胚胎发育过程中圆锥尾部细胞退化不完善形成终丝肥大增粗并固定于椎管壁，拴住圆锥不能向头端移动；②脊髓发育畸形。脊髓脊椎在胚胎时期发育不全引起不同程度的异常情况，如脊髓脊膜膨出、脊膜膨出、硬膜内脂肪瘤、脊髓纵裂、背侧上皮窦、尾侧脊椎脊髓异常、错构瘤、皮肤窦道及粗短终丝等，形成对脊髓圆锥和神经根的牵拉或压迫，使神经元缺血产生渐进性双下肢神经功能障碍和括约肌功能障碍；③染色体间质的微缺失。有学者发现在同时患有TCS的同胞兄妹中发现1p染色体间质有微缺失。
伴有先天性畸形的TCS患者不仅局限于脊髓位置下移和粘连，多同时伴有脊椎或脊髓畸形，如椎管内脂肪瘤、脂肪脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊椎分裂、半椎体、棘突分叉。也可伴有Chiari畸形、脊髓空洞和脑部畸形。脊椎闭合不全，特别是椎管脂肪瘤或脂肪脊髓脊膜膨出者，可带有尾状物，其有增厚的终丝产生脊髓栓系综合征，并于骶尾部有尾状外观。先天性皮肤瘘管．可有纤维索条或瘘管连通至椎管内，产生脊髓栓系综合征。当脊髓受过度牵拉时，会导致脊髓灰质的病变及长束的受损，从而出现上运动神经元损伤表现。
（二）临床表现
1．临床症状和体征
原发性脊髓栓系综合征症状多出现于儿童时期，随着年龄增长而加重，但亦可成年后才出现症状。此综合征的症状较复杂，可以是下列症状之一，亦可以有多种症状。
（1）疼痛、运动和感觉障碍等表现：疼痛为早发症状，部位可在肛门直肠深部、臀中部、会阴区、腰背部和下肢，下肢疼痛自腹股沟开始，分布范围广泛，超过单一神经支配区域，个别单侧下肢放射痛可与腰椎间盘突出症相混淆，但下肢痛往往不能用一般常见病来解释。疼痛常因久坐或长时间身体屈曲而加重，但很少因咳嗽或扭伤而加重。直腿抬高试验可阳性。由于圆锥局部或其发出的脊神经根均可受累，因此，临床上可出现上运动神经元受损表现（下肢肌肉痉挛、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等），也可出现下运动神经元受损表现（下肢肌肉松弛、肌张力低下、腱反射减弱或消失等），可以是单侧或双侧。感觉运动功能障碍是因脊髓和神经根损伤引起，多由远端开始，出现双下肢广泛的进行性感觉缺失和运动障碍，表现为鞍区、双下肢麻木或感觉缺失、无力或步行困难，晚期因肌肉萎缩及肌力不平衡可出现骨性畸形，如马蹄内翻足、连枷足，甚至肢体不等长和脊柱侧凸畸形。
（2）膀胱和直肠症状：膀胱功能障碍可表现为上运动神经元受损的尿频、尿急和遗尿及压力性尿失禁，同时常合并肛门括约肌松弛、便秘和（或）失禁，也可出现下运动神经元受损之排便失禁、滴流性尿失禁和残余尿增多。儿童以遗尿和尿失禁最多见。女性较多伴有腹痛、尿失禁，检查可有肾积水，甚至肾功能损害。便秘和大便失禁常与泌尿系统症状同时存在。
（3）其他表现：脊髓栓系综合征患者除有以上症状外，还可表现为多系统的畸形和异常。例如，下腰部皮肤脂肪瘤、多毛、色素痣或血管瘤样改变，肛门直肠等发育畸形如膀胱小肠瘘、膀胱直肠瘘，脊柱畸形、脊柱裂，脊柱侧弯、半锥体、蝶形锥体和移行脊椎。其他还包括骶骨发育不良、下肢高弓足、马蹄内翻足和下肢发育不良等畸形。
2．放射学检查
X线片可显示所有骨性异常如隐性脊柱裂、椎管宽大等，但不能直接诊断。脊髓造影有助于脊髓栓系综合征的诊断。造影可显示腰骶部扩张的硬膜囊和脊髓脊膜膨出，但通过造影难以确定圆锥的位置。CT和CTM能清晰显示椎管情况、脊髓下端位置、椎管内外脂肪瘤和增粗的终丝。
3．MRI(https://www.daowen.com)
MRI的应用为脊髓畸形的诊断提供了最佳手段，对TCS的诊断有关键性意义。它不但能准确诊断脊柱裂，还可发现脊髓空洞、脊髓双裂及其他畸形等。产生TCS的脊髓裂在MRI的冠状面上可表现为两部分脊髓互相分离，可有间断性分裂和连续性分裂，还可在矢状面、冠状面和水平面准确定位圆锥终止点，并可发现栓系束带。通过MRI检查可以发现可能引起栓系的原因，获得有关脊髓、硬脊膜、圆锥、终丝畸形较全面的信息，有利于排除与脊髓空洞、皮肤窦道、皮样或表皮样囊肿有关的疾病。因此，大部分医师认为MRI是目前诊断TCS最好的方法。MRI诊断标准：①脊髓圆锥低位，圆锥低于L1/2间隙；②终丝增粗，直径大于2mm；③脊髓被脂肪瘤或其他畸形固定。有学者认为MRI在矢状面L2以下蛛网膜下隙仍有等信号脊髓影像；圆锥受牵拉变细、终止于骶尾部即可诊断为脊髓栓系综合征。MRI除能帮助确立诊断外，也有助于术后随访，但也有学者认为术后圆锥位置无改变，也无法确定是否再栓系，因此不能作为随访手段。
4．其他检查
超声对可疑患者特别是婴幼儿和儿童作初步筛选检查是有意义的，且能重复检查和术后随访应用。神经电生理检查可发现TCS患者腰骶部平面以下肌肉有下运动神经元损伤征象。
（三）诊断
根据病史、临床表现和辅助检查做出脊髓栓系综合征的诊断，并无困难。概括起来有以下特点：①大部分患者无明显原因为原发性，少数为继发性，可有手术、炎症等诱因；②疼痛范围广泛，不能用单一神经根损害来解释；③神经损害呈进行性加重，感觉障碍在鞍区；④大小便功能障碍出现率高；⑤常合并各种先天性畸形；⑥辅助检查有圆锥低位、终丝增粗、脊髓被脂肪瘤或其他畸形固定等依据。
（四）治疗
出现脊髓栓系综合征症状者应尽早手术松解，对伴有脊髓脊膜膨出者，不必等发生脊髓栓系综合征症状，而应尽早治疗。手术目的是松解粘连，切除增粗并固定的终丝，解除对脊髓圆锥的栓系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。对有先天性畸形或疾病的病例，如脊髓脊膜膨出、皮样囊肿等，应同时切除或修复。近正常的终丝与马尾神经不易区别，肿瘤及脊髓脊膜膨出常与马尾神经粘连在一起，为避免术中分离或切除肿瘤，损伤马尾，可行手术中诱发电位监护。病变区的神经根应从椎间孔处向近侧松解确认与终丝分开，在脊膜膨出者应保留蛛网膜，以免移动，硬膜有缺损者，椎旁筋膜修补、缝合。术中监护方法是监测刺激胫后神经的皮层体感诱发电位，马尾的运动神经可用双极电刺激于小腿肌肉接受肌电图，可选胫前与胫骨后方各2块肌肉监测。
Schneider等报道用激光多普勒流量计在术中进行监测脊髓的松解彻底与否，当脊髓的栓系松解后，脊髓不受牵拉，其微循环血流量恢复，说明脊髓已不被牵拉。术中可用CO2激光刀和显微神经外科手术器械松解马尾神经，防止术后脊髓远端与椎管壁粘连而再发生脊髓栓系综合征。
手术操作：①俯卧头低位，咬除部分棘突和椎板，暴露椎管；②切除脂肪瘤，注意保护神经根及可能的脊髓圆锥组织；③硬膜囊最低位或硬膜外切断终丝；④切除圆锥末端的纤维索条以松解粘连；⑤硬膜囊下端及神经根进入椎间孔处尽量松解；⑥清除以往手术形成的瘢痕组织及遗留的线头，使脊髓或硬膜囊下端能自由上移，松解充分时，术后脊髓可上升1～2cm甚至更多，原来曲折的神经根走行方向趋于正常。术中应注意以下问题：①松解时必须谨慎，保护可能的神经组织，与囊壁粘连的神经组织须回纳入椎管，不可将其切除；②切除膨出的囊壁及其他组织，严密缝合硬膜，防止脑脊液渗漏，确保硬膜不受压迫或牵拉；③骨缺损处可用周围的腰背筋膜重叠缝合修补。
术后要保持头低俯卧位，以减少脑脊液对修复部位的压力，防止脑脊液渗漏。注意预防感染，营养支持治疗以促进切口愈合。同时要严格控制入液量，防止颅内压增高，如果出现颅内压增高时，可使用速尿、糖皮质激素。术后发热一般与吸收热及颅内压增高有关，可降颅压治疗并对症处理。
手术并发症包括假性脊膜膨出、脑脊液漏出以及由此引起的脑脊液漏。可能与硬膜缺损、缝合处张力过大或缝合不够严密、骨缺损处筋膜修补不良等有关。多数病例经头低俯卧位、降低颅压治疗、外科换药可愈合，但部分病例需再次手术修复。Lnoue等用Gore-Tex外科膜代替传统的自体筋膜移植覆盖脊髓并与侧方硬膜缝合固定，没有症状复发，并且于经MRI检查未发现手术区脊髓粘连，认为此方法对治疗及预防脊髓栓系综合征是有效的。
手术的效果与治疗时间有关，越早治疗效果越好。但与疾病的严重程度关系更密切．如脊髓脊膜膨出病例，若脊髓膨出并不严重，马尾粘连较轻，可以较彻底分离者，手术效果较好；而脊髓膨出与马尾粘连较重，分离困难，则手术效果较差。在儿童期甚至幼儿期已丧失功能的马尾神经，术后很难恢复。然而，即便某些神经功能不能恢复，手术松解以阻止神经损害的进展也是十分必要的。另有学者报道，TCS合并脊柱曲度改变的病例，脊髓松解术后其脊柱侧弯可停止或减缓进程。
（张 毅）