外鼻先天性瘘管及囊肿

在胚胎发育过程中，当两侧鼻内外突与鼻额突融合形成外鼻时，若有外胚层组织残留在皮下，即可形成囊肿；若有窦口与外界相通，则可形成瘘管。因囊肿或瘘管主发于鼻背中线区域，一般在深筋膜之下、鼻骨之上，偶有侵入颅内者，故又称鼻背中线皮样囊肿或瘘管。其发病率约占头颈部皮样囊肿的8%，可见于新生儿，偶见于成人，男性多见。

（一）临床表现

出现症状的年龄多在15～30岁。也有患者在较小年龄阶段即发现鼻背部有小瘘口或局限性小肿物，随年龄增长而逐渐增大，或瘘口有分泌物溢出。囊肿或瘘口可发生于鼻梁中线上的任何部位，多见于鼻骨部。常见部位为两侧鼻翼软骨之间、鼻骨和软骨之间、鼻骨下方鼻中隔软骨内。主要表现为鼻部肿胀畸形，视囊肿大小而症状各异，如位于鼻梁上段，过大的囊肿可使眶距变大或眉间隆起；如囊肿位于鼻中隔内，则双侧鼻腔内侧壁膨隆，呈明显的鼻阻塞症状；如为瘘管，挤压瘘口周围可见有皮脂样物自瘘口溢出。囊肿或瘘管如反复感染，则局部红肿，甚至可见疤痕形成。

（二）诊断(https://www.daowen.com)

根据病史、症状，结合局部检查可基本确定诊断。囊肿穿刺可抽出油脂样物；有瘘管者，可以行探针探查或碘油造影，以明确其位置、范围及走向。若畸形病变有向颅内侵犯倾向，则需行CT扫描或颅脑X线造影检查，以除外其他类似病变如脑膜脑膨出。

（三）治疗

应行手术彻底切除囊肿或瘘管组织。婴幼儿最好采用气管内插管全麻手术，成人一般采用局麻即可。如病变范围较小，宜早期手术，以免范围变大，影响面容；如手术范围较大，位置较深，手术反而影响面骨发育，则可将手术酌情延期至5岁以后；如合并感染，应先行抗感染治疗，待炎症控制后再行手术。若有瘘口，术前应自瘘口注入亚甲蓝，以期在术中作病变标识。手术操作：①自鼻背正中直线切口，或做梭形切口，沿囊壁或瘘管四周分离，直到囊肿或瘘管根部，将其完整切除，缝合皮肤切口即可。②若囊肿或瘘管与骨膜粘连较紧，或已穿通鼻骨，应连同骨膜或部分鼻骨一并切除，以防复发。③若囊肿或瘘管已深入鼻中隔内，或呈哑铃状，可行鼻中隔黏膜下切除术，将囊肿和瘘管切除。④若切除组织范围较大而遗留缺损，可行自体骨植入和皮片移植修复。⑤若囊肿或瘘管延伸至颅腔，则可采用颅面联合手术完整切除。