肛管及肛门周围癌
一、概述
发生在齿线下方直至肛缘线的癌肿，称为肛管癌，发生在肛缘以外，以肛门为中心，直径6cm以内的癌肿称为肛周癌。临床上以肛门疼痛、肛门肿物、出血及肛门异物感等为主要表现。肛管癌和肛周癌少见，占大肠癌2%～4%，发病年龄较直肠癌略为延后，好发年龄为55～65岁，30岁以下少见。肛管癌较肛周癌多见，两者发病率之比约为7∶1。前者以女性多见，后者以男性多见。两病均属中医“锁肛痔”的范畴。
二、中医病因病机
中医学认为，本病的形成多因外感六淫，久嗜膏粱厚味、过食辛辣，忧思抑郁，正气亏损所致。本病属本虚标实，早期以邪实为主，晚期损伤较重，气血衰败，以全身虚损为主。
1.湿热内蕴
脾胃受损，运化失司，湿热内蕴，故腹胀或脓血便，气机不畅则里急后重。
2.气滞血瘀
气结不散，血瘀不行，正气日衰，积块肿大。阻塞不通，大肠失于通泄，气机瘀滞，故肛门坠胀，大便困难，少腹胀痛。
3.气血衰败
全身气血衰败，本已亏虚，脏腑失其濡养，机能衰退，故表现诸症。
三、西医病因病理
（一）病因
肛管癌及肛门周围癌的发生一般认为与肛管及肛门周围慢性炎症（如长期肛瘘）、肛门部良性肿瘤恶变以及肛周皮肤白斑恶变等因素有关，但确切的病因至今尚不明了。
（二）病理
1.组织学分类
1976年WHO颁布的组织学分类法主要将肛管肛周肿瘤分为上皮性肿瘤、非上皮性肿瘤和恶性黑色素瘤三类，后两类少见，混合型者按优势细胞分类。结合现在对肛区组织胚胎发育、解剖学及该区常见肿瘤的病理特点的深入研究和临床实际需要，可把肛区上皮性肿瘤分为如下三类：
2.病理分型
见表15-10所列。
表15-10 肛管及肛周恶性肿瘤的分类及病理分型
3.病理分期
肛管及肛周癌的病理分期目前采用国际抗癌协会（UICC）的TNM分期法（1997）（表15-11）。
表15-11 肛管及肛周恶性肿瘤UICC的TNM分期
（三）扩散与转移
1.局部浸润
由于齿线和齿线以下的上皮与肛管括约肌结合紧密，而齿线以上结合疏松，因此肛管部的肿瘤易向上侵犯直肠，易转移到直肠系膜。肿瘤也可向深部浸润，穿过括约肌侵犯邻近组织，特别是直肠阴道膈、阴道或前列腺等。
2.淋巴和血行转移
肛管区有丰富的淋巴引流，可分为上方、侧方及下方三个方向。近来的研究证实：齿状线上下的毛细淋巴管相互交通，在齿状线处并不存在明显的分界线，以往以齿状线为界的上下淋巴引流途径的理论已不适合。
①肛管上方的淋巴引流可沿直肠上、中、下动脉，以及骶正中动脉、骶外侧动脉、膀胱下动脉，汇入到髂内外、髂间、髂总淋巴结及肠系膜、腹主动脉旁淋巴结等。
②肛管的黏膜、黏膜下层的淋巴管向侧方伴随肛门周围的血管经过坐骨直肠窝，汇入阴部内动脉根部的臀下淋巴结，再汇入髂内、闭孔淋巴结或髂总淋巴管。
③肛门周围的皮肤及肛管周围淋巴管向前经过会阴及大腿内侧的皮下组织，汇入腹股沟淋巴结，其输出淋巴管汇入髂外淋巴结，而一部分腹股沟深部淋巴结的输出淋巴管可注入闭孔淋巴结。
3.远处器官的转移
肛管及肛周癌远处血行转移亦有发生，主要见于肝、肺、骨等部位，其次是肾、肾上腺及脑。
四、临床分期
临床上可简单将肛管及肛周癌分为以下四期：
零期：原位癌；
Ⅰ期：无括约肌侵犯；
Ⅱ期：侵犯括约肌；
Ⅲ期：局部转移（Ⅲa：仅有直肠周围淋巴结转移；Ⅲb：腹股沟淋巴结有转移）；
Ⅳ期：伴有远处转移。
五、临床表现
（一）症状
1.肛门部刺激症状
可出现局部剧烈疼痛，肛门部不适、异物感、瘙痒等。累及括约肌时可有便意频繁，里急后重，排便困难，大便失禁，大便变形等，局部有感染时可出现大便中带有黏液及脓血等。
2.肛门部肿块或溃疡表现
初期肛管或肛门周围出现小硬结，逐渐长大后表面溃疡糜烂，其边缘隆起并向外翻，有颗粒结节，底部不平整，质地较硬，触痛，亦有呈息肉状。
3.转移症状及晚期消耗衰竭
患者晚期有乏力、消瘦、贫血等恶病质表现，有腹股沟淋巴结肿大。若转移至肝脏、肺脏、前列腺、膀胱、阴道后壁、宫颈等周围组织器官时，可出现相应的症状。
（二）体征
早期可无明显体征，中、晚期病人除肛周溃疡、肿块、皮肤糜烂等局部表现外，尚有腹股沟淋巴结肿大、消瘦、贫血、水肿等恶病质现象。
（三）辅助检查
1.活组织病理检查
可帮助进行病理定性诊断。
2.结肠镜检查
排除为直肠癌向下侵犯所致，还可明确有无多原发癌。
3.B超及CT、MRI检查
可以帮助确定局部情况及有无远处淋巴结转移。
4.X线检查
了解有无远处转移。
六、诊断及鉴别诊断
（一）诊断要点
①有肛门部疼痛，肛门肿物或溃疡，肛门异物感、出血、瘙痒等病史。
②局部检查可见肿物或溃疡，皮肤变硬，肛门指诊可明确病变范围、有无固定、直肠或周围组织有无受累，有时可见腹股沟淋巴结肿大。
③结肠镜检查或肛门镜检查可见肛管及肛门周围有硬结或溃疡状改变。
④病理组织学检查明确诊断。
（二）鉴别诊断
1.直肠癌
临床症状相似，低位直肠癌可侵犯到肛管及齿线处，通过病理学检查可以鉴别。直肠癌以腺癌为主，而肛管癌以鳞癌为主，两者虽治疗相同，但前者预后较后者佳。
2.复杂性肛瘘
表现为局部包块、溃疡，甚至括约肌功能障碍，但多可借助于病史及活组织病理检查帮助明确诊断。
3.肛门湿疣
环绕肛门可出现多处肿块，大小不一，表面有细颗粒，病变之间有正常皮肤分隔，质软，病变处皮肤无溃疡，临床症状与病理检查可鉴别。
4.肛门瘙痒症
慢性瘙痒症肛周皮肤呈广泛性增厚，有时误诊为癌变，但瘙痒症的皮肤改变广泛而无深部浸润现象。
5.肛门周围克罗恩病
肛周溃疡是克罗恩的特征之一，周围有水肿，结肠镜检查可发现直肠部炎症较重，病理学检查依据可资鉴别。
6.非特异性溃疡
可发生在肛门周围，并影响到肛管，溃疡面很大，但病变表浅，边缘稍高，基底部覆盖有肉芽组织，不增厚，取活检可资鉴别。
7.肛裂
裂口处可见椭圆形溃疡，但多位于前、后正中肛缘处，且有典型的周期性疼痛病史，不难与本病鉴别。
七、治疗
（一）治疗原则
肛管肛周肿瘤总的治疗原则：除小的癌肿可经局部切除和单一放疗外，所有的肿瘤均可采用放疗-化疗-手术治疗的综合治疗方法。
（二）非手术治疗
1.内治
（1）辨证论治
1）湿热内蕴证
证候：黏液脓血便，便频，里急后重，或腹泻、便秘交替，舌红，苔黄腻，脉滑数。
治法：清热解毒，活血化瘀。
方药：白头翁汤加减。
2）气滞血瘀证
证候：肛门坠胀，大便困难，少腹胀痛；小便不利；舌暗，苔黄腻，脉滑数。(https://www.daowen.com)
治法：益气活血，软坚散结。
方药：补中益气汤加减。
3）气血衰败证
证候：肌肤消瘦，面色无华，气短乏力，纳呆食少；舌淡，无苔，脉沉细弱。
治法：益气养血。
方药：八珍汤加减。
（2）中成药治疗
金龙胶囊、复方北芪口服液等。
（3）西医治疗
目前的观点认为：①放化疗为肛管肛周癌的首选疗法，手术作为补救仍有效。②化疗可加强放疗的效果，尤其对进展期肿瘤。③齿线上下的肿瘤对放化疗的效果相同。④即使巨大的局部进展期肿瘤也适合局部放化疗。⑤鉴于放化疗后肿瘤完全消退需要一段时间，故应在6～8周才做疗效评估。⑥注意在局部病灶受控制的前提下，仍有15%～24%的盆腔外转移。⑦有远处转移者治疗应相对保守。
目前应用较多的放化疗方案：
①化学药物治疗：氟尿嘧啶（5-Fu）：1000mg/m2，24小时持续静脉给药，第1～4天和第28～31天用；丝裂霉素：15 mg/m2，第一天静脉注射。
②放射治疗：放疗总量30Gy（3000rad），照原发灶、盆腔和腹股沟处，每天2Gy（200rad），每周5天，共3周。
2.外治
（1）熏洗疗法
适用于肛管癌见局部溃烂者。用有清热解毒、软坚散结、散瘀消肿作用的中药，如苦参、马齿苋、败酱草、黄柏等，煎汤温后熏洗。
（2）灌肠疗法
具有清热解毒、消痈止痛作用，由败酱草、白花蛇舌草等组成，上药煎汤保留灌肠。
（三）手术治疗
（1）肿瘤局部切除术
适应证：恶性程度较低的鳞癌、基底细胞癌中肿瘤直径小于2cm者。
禁忌证：同Miles术。
术前准备：同Miles术。
麻醉：骶管阻滞或连续硬膜外阻滞麻醉。
体位：侧卧位折刀位或截石位。
手术步骤：
麻醉取效后，常规消毒铺巾。以肿瘤为中心，做梭形切口，切除肿瘤边缘2～3cm皮肤、皮下和部分括约肌，修复缺损的括约肌，必要时可加做转移皮瓣术或肛管成形术以避免肛管狭窄。
术后处理：术后2～3周开始辅助放疗，包括病灶局部和区域淋巴结，以减少复发率。
术中注意点：掌握切除范围，保护好括约肌功能。
（2）经腹会阴联合切除、乙状结肠造口术
即Miles术，此术式对能切除的肛管癌、肛门周围癌均是有效的手术方式，具体参见本章直肠癌的相关内容。
（3）腹股沟淋巴结浅组清扫术
适应证：肛管癌或肛门周围癌有腹股沟浅组淋巴结转移者。
禁忌证：①无腹股沟浅组淋巴结转移者。②其余同Miles术。
术前准备：因多数为进展期癌，或在化疗或放疗中者，注意营养支持，改善全身情况，并预防性应用抗生素。
麻醉：全身麻醉或连续硬膜外阻滞麻醉或蛛网膜下腔阻滞麻醉。
体位：与原发灶一并切除时取截石位，分期手术者取仰卧、双下肢外展位。
手术步骤：
①麻醉取效后，常规消毒铺巾。在腹股沟韧带下方2cm，与韧带平行，做与腹股沟韧带中3/5等长的切口。必要时可取出肿大淋巴结行冰冻切片，无转移则缝合切口；证实有转移后，于切口内侧端向下做10cm长的垂直切口（图15-64）。
②翻开皮瓣，可留一薄层脂肪组织与皮肤相连，锐性向深层分离，在腹股沟韧带上方3cm显露腹外斜肌腱膜，在腹股沟韧带下方显露阔筋膜，外至缝匠肌外侧，下到切口下端，内侧近耻骨结节。从术野下部开始解剖，结扎切断大隐静脉（图15-65）。
图15-64 腹股沟淋巴结清扫术切口
图15-65 腹股沟淋巴结清扫的剥离
③由下向上、由外向内解剖，由外向内依次显露缝匠肌、髂腰肌、股神经、股动脉及股静脉，切除包括阔筋膜、脂肪、结缔组织及其中的淋巴结和大静脉近段。最后摘除肌深淋巴结，将准备切除的组织向内翻，与髂腰肌分离，勿伤及股神经及其分支（图15-66）。
④将股血管鞘连同结缔组织及其中的淋巴结，从股动脉及股静脉上分离，将大隐静脉于汇入股静脉处结扎切断。应注意摘除股血管上端位置最高的淋巴结（Cloquet淋巴结）（图15-67）。
⑤彻底止血，将缝匠肌在骼前上棘附着点下方2～3cm处切断，向内侧转移覆盖股血管，与腹股沟韧带下缝缝合（图15-68）。于皮下置多孔引流管，冲洗创面，缝合皮肤。
图15-66 向内翻转拟切除的组织
图15-67 完成浅组淋巴结清扫的术野
术后处理：①术后女性患者应留置尿管5～7天。②皮下引流管接负压吸引，保持通畅，可不加压包扎，防止皮下积液，避免皮瓣坏死，如有积液应敞开引流。③抬高下肢，以利淋巴回流。④术后可静滴低分子右旋糖酐500ml，避免血栓性静脉炎。
术中注意点：严格清扫范围，避免周围损伤血管神经。
（4）腹股沟深组淋巴结清扫术
适应证：肛管癌或肛门周围癌等有腹股沟深组淋巴结转移者。
禁忌证：①无腹股沟浅组淋巴结转移者。②其余同Miles术。
术前准备：同腹股沟浅组淋巴结清扫术。
麻醉：同腹股沟浅组淋巴结清扫术。
体位：同腹股沟浅组淋巴结清扫术。
手术步骤：
①在腹股沟浅组淋巴结清扫术切口的基础上，于其外侧端向具备13～15cm长的垂直切口。
②完成腹股沟浅组淋巴结清扫后，在腹股沟韧带上方，由皮下环向外平行切开腹外斜肌腱膜，沿腹股沟韧带由内向外切断腹内斜肌、腹横肌之附着部，直达髂嵴，近髂外动脉、静脉结扎切断腹壁下血管，将腹壁肌肉拉向上方，将手术床改为头低脚高位，使壁腹膜向上内回缩，并向上推腹膜至髂总动脉分叉处，摘除髂腰肌前面、血管旁和闭孔内肌内侧的脂肪和淋巴结（图15-69）。
图15-68 向内侧转移缝匠肌上段
图15-69 完成腹股沟深组淋巴结清扫
③彻底止血，冲洗创面，将切断的腹横肌、腹内斜肌、腹外斜肌腱分别缝于腹股沟韧带上，重建腹股沟管解剖，留置引流管，关闭切口。
术后处理、术中注意点：同腹股沟浅组淋巴结清扫术。
（5）局部广泛切除并双侧臀大肌皮瓣重建术
适应证：肛周Paget病不伴有其他肛周假囊性疾病者。
禁忌证：同Miles术。
术前准备：术前清洁灌肠，局部备皮。
麻醉：持续椎管内阻滞麻醉。
体位：折刀位。
手术步骤：
①扩肛：常规消毒铺巾后，用手指缓慢扩肛至4指，探查肛周及肛管皮肤。
②切除直肠黏膜：沿齿线上0.5cm做环形切口，切除直肠黏膜。
③切除肛周病变皮肤：沿病变皮肤边缘外3cm做切口，深度达皮下脂肪组织，经病变皮肤及皮下脂肪组织一并切除。若病变较深，则需切除部分肛门外括约肌。术中取5～6块切口边缘组织送病理科做术中冰冻切片，确认无残留Paget细胞后，方可进行皮瓣移植。
④双侧臀大肌旋转皮瓣移植：双侧带血管蒂（臀下动脉）臀大肌皮瓣切下后，经皮下隧道向下旋转，与直肠黏膜和肛门外括约肌缝合。供皮瓣处也可进行一期缝合。皮瓣修补缺损时，忌留死腔，切除区留置引流管。
术后处理：①术后防止引流管3天，以保持该区清洁和干燥；②患者术后控制大便3～5天；③臀下放置气垫；④使用抗生素3～5天；⑤术后卧床休息7～10天，避免过早行走。
术中注意点：①切除直肠黏膜时易出血，注意止血，可在切口下注射1∶20万肾上腺素，以协助止血。②术中如需切除部分肛门外括约肌时，切除边缘距病损皮肤3cm以上。
（6）结肠造口术
适用于肛管癌及肛门周围癌过大或全身情况太差不能切除者；不能切除且放疗无效者，或严重反射性坏死，排便时剧烈疼痛者。具体操作见本书结肠癌部分。
八、疗效判断
①痊愈：会阴部伤口愈合，排便通畅，无并发症。
②显效：会阴部伤口基本愈合，排便通畅，无并发症。
③有效：会阴部伤口愈合欠佳，排便可。
④无效：会阴部伤口不愈，结肠造口狭窄，或有严重并发症。
九、预防与调护
①适当降低膳食的脂肪和肉类含量，增加新鲜蔬菜和水果。
②注意个人及用血卫生，预防HPV及HIV的发生。
③对于肛门部持续疼痛、便血、溃疡等症状者，应尽早就诊。
④对久治不愈的肛门疾病，尤其是触及腹股沟淋巴结肿大者应考虑本病的可能，常规做活组织检查。