骶尾部畸胎瘤
一、概述
骶尾部畸胎瘤（Sacrococcygeal teratoma）是起源于胚胎原始细胞，生长于骶尾部的先天性肿瘤，又称骶前皮样囊肿、骶前囊肿瘤等。本病在新生儿的发病率为1∶4000，女性多于男性，发病率为2∶1～3∶1，多为良性，但也有恶变的可能。
二、中医病因病机
中医认为与以下因素有关：
①先天亏损，胎元不足，禀赋不充，脾肾阳虚，胚胎发育异常所致。
②因禀受胞中遗湿、遗热、遗毒，复受外因刺激而发病。
三、西医病因病理
（一）病因
现代医学认为在胚胎时期部分具有多能发展潜力的组织或细胞从整体中分离或脱落下来。这种现象如发生在胚胎早期，脱落的组织混杂在个体内，发育成长可形成畸胎；如发生在胚胎晚期，细胞仍有发育成身体各种组织的潜力，将来仍能形成具有三种胚层的组织，即形成畸胎瘤，尾骨Henson结是多功能细胞的集中点，故骶尾部畸胎瘤多见。
（二）病理
畸胎瘤是三个胚层组织所构成，因此在畸胎瘤内几乎可见包含全身各种组织，如皮肤、黏液、腺体、牙齿、中枢和周围神经组织、结缔组织、脂肪、软骨、骨、肌肉、钙化组织、胰、肾等组织。各种组织混在一起，成分复杂，所以肿瘤的结构、形态和大小各异。
有的肿瘤以囊性结构为主，呈圆形或椭圆形，多为多发，囊壁由纤维组织构成；壁内衬多层鳞状上皮及少数柱状或立方上皮，其壁较厚；囊内可见毛发、皮脂腺、汗腺、细胞碎屑、脂肪及牙齿等；在囊性肿瘤壁上可出现崎岖不平的增生，有的则主要为实质性结构，呈不规则的结节状，肿瘤中有数目不等的小囊，囊内有黄色的皮脂样物，也可有浆液或黏液。多属数肿瘤有完整包膜，肿瘤与组织界线清楚。
骶尾部畸胎瘤一般病理上分为成熟型、未成熟型、恶性三大类。
骶尾部畸胎瘤多与尾骨紧密相连，或将尾骨包裹在瘤中；畸胎瘤多数为良性肿瘤，随着年龄增长，癌变率有增高趋势；癌性畸胎瘤生长迅速，易穿破包膜进入周围组织，并可随淋巴和血行转移至淋巴结、肺及骨骼等处。
四、临床表现
（一）症状与体征
根据肿瘤所在的部位，将骶尾部畸胎瘤分为三型：显性、隐形、混合型。
1.显性
此型多见，肿瘤生长在尾骨尖端，向下向外生长。形状为圆形或椭圆形，结节状，大小不一。初期肿瘤表面覆盖的皮肤无异常，随着肿瘤逐渐增大，表面皮肤渐紧张，其顶部皮肤往往很薄，在肿瘤表面可出现青紫色或红色斑块，或感染破溃，流脓性分泌物。由于肿瘤中含有多种组织，其硬度不一，有实质性或囊性感。
2.隐性
此型少见，位于骶骨前、直肠后，并行盆腔内生长，尾部无明显包块外突。一般不易发现，往往是肿瘤在盆腔内发展到一定程度，压迫直肠和骶神经，引起直肠和骶尾部不适感，甚至出现腰部和骶尾部剧痛。直肠和尿道受到压迫时常有便秘，便条呈便带状，甚至出现完全性肠梗阻、排尿困难等症状。
3.混合型
此型肿瘤在向臀部生长的同时，沿骶前向盆腔内生长，将直肠推向前方，尾骨向后倾并被肿瘤包绕，肿瘤呈哑铃状。具有上两型的临床症状。
（二）伴发症
1.局限性坏死
由于肿瘤过大，可伴发娩出困难或肿瘤破溃，由于肿瘤外突，可因外伤引起局部皮肤破裂，发生局限性坏死。
2.脓毒败血症
如肿瘤并发感染，易导致脓毒败血症。
3.慢性瘘道
破溃久不愈合，形成慢性瘘道，常有带恶臭气味的脓液和坏死组织排出，溃口久不愈合。
（三）辅助检查
1.血清甲胎蛋白（AFP）和绒毛膜促性腺激素（HCG）测定
对诊断恶性肿瘤畸胎瘤有一定的意义。
2.X线检查
可见骶骨与直肠之间距离增宽，并有肿块及不定型的散在钙化阴影，有时还可见到骨片和牙齿等。钡剂灌肠可见直肠向前和一侧推移，并有压迹现象。
3.内窥镜检查
可见肿物突向肠腔，直肠内破溃形成瘘管及分泌物。
4.B超检查
显示有实质性组织和囊腔存在，并有强回声区、低回声区和无回声区，提示可能有实质组织、钙化块或骨组织等。
5.CT或MRI
是目前最有效的诊断方法，可提示肿瘤的大小、位置等情况。
五、诊断与鉴别诊断
（一）诊断要点
因本病的显型和混合型多于出生后可发现骶尾部有肿块或隆起存在，一般早期诊断并不困难。
直肠指诊可发现隐型肿瘤，如肿瘤的位置、形状、光滑度、活动度及与周围脏器的关系，可以作为选择术式的依据。
内窥镜检查可见肿物突向肠腔，直肠黏膜有不正常表现，偶尔可见有向直肠内破溃而形成的瘘管及其流出的分泌物。
（二）鉴别诊断
1.骶前脊索瘤
以疼痛、下肢麻痹及大小便失禁等症状为主。X线检查可见脊柱有骨质破坏。
2.骶尾部脊膜膨出
肿瘤多在腰骶正中线上，囊肿为单囊腔，手指压迫肿物时即可缩小，同时前囱门饱满，并伴有下肢不同程度的麻痹，直肠指诊骶前无肿物。X线检查脊柱有急性或裂空，无钙化阴影。偶尔畸胎瘤与脊膜膨出同时存在则不宜鉴别，只有在术中才能发现。
3.肛周感染
骶尾部畸胎瘤合并感染时，与肛周脓肿易混淆。因此，在对肛周脓肿引流前，应仔细询问病史，拍骶尾骨X线片，以避免误诊。在畸胎瘤形成慢性窦道时，因其瘘口与肛瘘一样，故易误诊为肛瘘。
六、治疗
（一）治疗原则
骶尾畸胎瘤一经确诊，即应积极切除，延缓手术会增加恶变率。药物治疗用于不能接受手术者及术后。
（二）非手术治疗
1.内治
（1）辨证论治
1）肾气亏虚证
证候：肛门坠胀，腰骶酸软，周身乏力，毛发不荣，肿物溃后流液清稀，溃口凹陷，舌淡，苔薄，脉细弱。(https://www.daowen.com)
治法：益肾固本，除湿排毒。
方药：地黄丸合透脓散加减。
2）湿热下注证
证候：肛门胀痛，骶尾部红肿，按之有波动，伴恶寒发热，腰骶酸软，夜寐不安，舌红，苔黄腻，脉沉细数。
治法：清热解毒，益肾固本。
方药：知柏地黄丸合仙方活命饮加减。
（2）西医治疗
1）化疗
仅适用恶性畸胎瘤。
①AVC方案：药物包括长春新碱、更生霉素、环磷酰胺。
②PVB方案：顺铂20mg/（m2·d），静注，连续5天，长春花碱0.21 mg/m2·d，静注，连续2天。
近年来多用博来霉素12 mg/（m2·d），静注，第2天、第9天、第16天。
2）放射疗法
恶性畸胎瘤不能切除或切除不彻底时，可采用放射治疗以控制肿瘤生长，减轻症状，或术前放疗，以缩小瘤体，便于手术切除。一般总量为4000～5000Gy，2岁以下者应减小剂量。
2.外治
（1）熏洗法
有清热解毒、消肿止痛、去腐生肌作用，常用消肿止痒汤、止痛如神汤或苦参汤加减。
（2）冲洗法
可使引流通畅，并有抑菌、抗感染的作用。常用的冲洗剂有2%双氧水、生理盐水、甲硝唑等。
（三）手术治疗
1.手术原则
骶尾部畸胎瘤一旦确诊，无论肿瘤大小，都应早期手术切除。
2.手术方法
（1）经会阴畸胎瘤切除术（Gross法）
适应证：大部分病例可采用此术式，尤以显型及肿瘤较小的混合型者为宜。禁忌证：不能耐受手术者，或凝血功能障碍者。
术前准备：术前影像B超、CT、MRI等提供肿瘤的发育程度和骶骨内外所在位置，钡灌肠照片与窦道碘油造影可明确骶骨前肿瘤的位置与直肠的关系，阴道或尿道造影可了解其走行与肿瘤的关系。术前肠道准备，术晨清洁灌肠、备血。
麻醉：成人可选择连续硬膜外麻醉，小儿选择气管内插管全身麻醉。
体位：仰卧位、侧卧位或截石位，小儿以俯卧位为好。
手术步骤：
①麻醉取效后，常规消毒铺巾，做倒“V”型切口，顶端向上，切口两侧延伸到臂部外侧，长度视肿瘤大小而定（图16-1）
②分离肿瘤，翻转皮瓣后，切开皮组织，在肿瘤固有被膜外找到正确分界线，做锐性或钝性分离。臂部肌肉尽量保留，如肿瘤较小，先结扎、切断走向肿瘤的血管，再分离肿瘤周围组织，可减少血行转移。供应瘤体的骶中血管结扎后切断，肿瘤与骶尾骨粘连紧密者可切除粘连的尾骨，必要时切除第4～5骶椎（图16-2）。
③防止损伤直肠后壁，术者或助手将手指放入直肠内作为标志，以确定直肠位置。先在肿瘤与直肠之间，分离出一个间隙，再沿此间隙进行分离，避免损伤直肠。当肿瘤与直肠紧密粘连不易分离时，宁可残留部分肿瘤，也不宜勉强分离而使直肠破裂，污染创面，一旦发生直肠破裂，应立即修补（图16-3）。
④摘除肿瘤，检查切除的肿瘤是否完整，必要时将基底部组织做快速病理检查，确定有无肿瘤组织残留。损伤盆腔腹膜时应修补缝合，仔细结扎出血点，消灭肿瘤切除后遗留的死腔，伤口底部引流管，间断缝合骶前筋膜、皮下组织及皮肤（图16-4、图16-5）。
图16-1 倒“V”形切口
图16-2 切除粘连的尾骨
图16-3 探查
图16-4 消灭遗留的无效腔
图16-5 伤口底部放置引流
术后处理：①术后取俯卧位或侧卧位，留置导尿。②恶性畸胎瘤，术后应用化疗和放疗。③术后三天拔除引流管。④术后适当使用抗生素。
术中注意点：①切口距肛门应远一点。②沿肿瘤外包膜剥离瘤体。③必须切除全部尾骨。④分离与直肠的粘连，勿剥破肠壁。⑤肿瘤切除后，应彻底止血，仔细修补盆底组织。⑥手术结束时，瘤床部位必须放置引流。
（2）腹骶联合切口肿瘤切除术
适应证：①肿瘤向腹腔及腹膜后生长。②复发性畸胎瘤。③曾有盆腔感染或合并高位窦道者。④恶性畸胎瘤有腹内转移者。
禁忌证：不能耐受手术者。
术前准备：同经会阴畸胎瘤切除术。
麻醉与体位：同经会阴畸胎瘤切除术。
手术步骤：
取截石位，经下腹腹直肌旁或经腹直肌切口进腹腔，探查肿瘤与腹腔器官的关系，判断切除的可能性及有无转移。决定切除时，切开盆底腹膜与侧腹膜，游离肿瘤上部，找出骶中动脉，切断结扎，向下游离至尾骨处，前方分离与直肠之粘连，此时会阴部可开始手术，游离肿瘤方法仍采用Gross法，腹部和会阴部联合操作，逐渐将肿瘤游离，自会阴部切口拖出肿瘤予以切除，修补盆底组织，放置引流管，自会阴部引出。
术后处理：经会阴畸胎瘤切除术。
术中注意点：①必须切除尾骨，以免局部复发。②尽早解剖结扎骶中动、静脉，可防止和减少出血，若肿瘤已有恶变可减少血行转移。③必须避免损伤肛提肌，以免影响术后排便功能。④术后常见的并发症有马尾神经损伤、尿潴留、肛门失禁、粪漏、伤口裂开、感染等，应注意预防。
七、疗效判断
①痊愈：症状消失，肿块消失或完全切除后伤口愈合。
②显效：症状消失，肿块消失但伤口愈合缓慢。
③有效：症状减轻，肿块缩小，或未能完全切除。
④无效：症状及体征均无变化。
八、预防与调护
参照一般肿瘤的预防与调护方法。