一、病因与病理

（一）风湿热

虽然近几十年来风湿性心脏瓣膜病的发生率逐年降低，但仍是临床上二尖瓣狭窄（mitral stenosis，MS）的常见病因。风湿性心脏病患者中约25%为单纯二尖瓣狭窄，40%为二尖瓣狭窄并二尖瓣关闭不全。其中女性患者占2/3。一般而言，从急性风湿热发作到形成重度二尖瓣狭窄，至少需2年，在温带气候大多数患者能保持十年以上的无症状期。风湿热反复多次发作者易罹患二尖瓣狭窄。

风湿性二尖瓣损害，早期病理变化为瓣膜交界处和基底部发生水肿、炎症及赘生物形成，随后由于纤维蛋白的沉积和纤维性变，发生瓣叶交界处粘连、融合，瓣膜增粗、硬化、钙化，腱索缩短并相互粘连，限制瓣膜的活动与开放，致使瓣口狭窄，与鱼嘴或钮孔相似。一般后瓣病变程度较前瓣重，后瓣显著增厚、变硬、钙化、缩短，甚至完全丧失活动能力，而前瓣仍能上下活动者并不罕见。

（二）二尖瓣环及环下区钙化

常见于老年人退行性变。尸检发现，50岁以上人群中约10%有二尖瓣环钙化，其中糖尿病患者尤为多见，女性比男性多2～3倍，超过90岁的女性患者二尖瓣环钙化率高达40%以上。偶见于年轻人，可能与合并Maffan氏综合征或钙代谢异常有关。(https://www.daowen.com)

瓣环钙化可影响二尖瓣的正常启闭，引起狭窄和（或）关闭不全。钙化通常局限于二尖瓣的瓣环处，多累及后瓣。然而，最近研究表明，老年人二尖瓣环钙化，其钙质沉着主要发生于二尖瓣环的前方及后方，而非真正的瓣环处，钙化延伸至膜部室间隔或希氏束及束支时，可引起心脏传导功能障碍。

（三）先天性发育异常

单纯先天性二尖瓣狭窄甚为少见。

（四）其他罕见病因

如结缔组织疾病、恶性类癌瘤、多发性骨髓瘤等。