多发神经纤维瘤

又称Von Recklinghausen氏病，属常染色体显性遗传病，为神经皮肤综合征之一。占神经系统肿瘤的3.04%，周围神经肿瘤的8.4%。女∶男=1.85∶1，从新生儿到老年均可发生，16～40岁占64.9%，10～20岁和50～70岁为两个发病年龄高峰。Schenkein报道此类患者血清内神经生长因子活性增高。

病理表现为成纤维细胞和Schwann细胞增生，12%的患者可能恶变，神经干的近端和深部病变易恶变。

临床表现为多发的皮肤结节，皮肤色素斑（牛奶咖啡色斑）和神经纤维瘤样的象皮病，多发的周围神经纤维串珠样增生，有的还伴有智能低下或其他疾病。

根据累及的成分和范围分如下类型：

区域性神经瘤病：以丛状神经瘤为特征，受累区域的皮肤呈象皮样增厚，变形。(https://www.daowen.com)

全身性神经纤维瘤病：多发性皮肤结节并常有色素沉着。颅神经干和深部脊神经干也可受累。

深部周围神经干型：周围神经干受累，皮肤表现轻微。

颅神经干型：常与上型同时存在，颅内、颅外段均可受累，常累及前庭蜗神经且以双侧性者为多，比单纯神经鞘瘤的发病年龄低。

并发脑瘤和脑瘤样病变，如脑膜瘤、胶质瘤等。

对于多发神经纤维瘤病，外科医生必须确定患者的症状是由该神经受累引起的。如果是单一肿块，应手术探查并作病检以确定是神经鞘瘤、神经纤维瘤或恶性的神经瘤，然后视其性质再做进一步处理。多发神经纤维瘤病也可是广泛的编织成丛状的肿块形病变，这累及与神经干的神经纤维瘤有明显不同。如为避免复发，或因肿块、疼痛或神经症状有时要做根治性切除。