阴茎发育异常与男性不育
一、阴茎缺如
【临床表现】
阴茎缺如(aphallia)是罕见的先天性畸形,大约每200万个男性新生儿中有一例,其原因系在胚胎期间生殖结节发育不全。50%病例合并其他畸形,最常见的是隐睾,其次为肾不发育或发育异常、肛门闭锁、膀胱直肠瘘,以及心脏畸形、椎体畸形等。患儿多在出生后很短时间内夭折,幸存者也往往因尿道外口在会阴部及直肠内而引起泌尿系统感染,最终死亡。
【诊断】
男性新生儿出生时外阴检查无阴茎即可做出阴茎缺如的诊断。若阴囊发育差伴双侧隐睾,应判断有无性别异常,行染色体检查。患儿常有尿道外口开口异常,排尿方向因而发生改变。同时应检查患儿是否合并其他畸形。
【治疗】
治疗相当困难,应使患儿早期转变为女性,手术包括切除睾丸、尿道及阴道成形术。若患者已发育成年,亦可根据患者及家属的要求行阴茎再造术。
二、重复阴茎
【临床表现】
重复阴茎(diphallia)是一种少见畸形,发生率约为1/500万,可能源于生殖结节融合缺陷。重复阴茎的形态多样,有的左右并行,也有的前后重复,可为完全分离的两个阴茎;也可能从一个基部分支;也可能由阴茎根部分离,再逐渐合并而共有一个阴茎头;也有的两个阴茎融合并行,而合用一个包皮。尿道可能两侧都有,也可只存在于一侧,而另一侧缺如。合并尿道下裂者,阴茎内无尿道。双阴茎除形态异常外,可无其他自觉症状,但大多数患者有排尿和性交障碍,患者精神上负担较重且有自卑感。
临床上常将双阴茎分为两类:第一类是分裂阴茎,其特征是阴茎体纵向分裂,可以在阴茎头部分裂或分裂成分叉阴茎,尿道外口一般在两阴茎的中间;第二类是真正的双阴茎,其特征是每个阴茎有自己的阴囊、尿道和膀胱。根据外生殖器检查多可明确重复阴茎的诊断,同时可行静脉尿路造影或逆行尿道造影、内镜及超声检查,明确是否并发其他畸形,如尿道上裂、尿道下裂、耻骨联合分离、膀胱外翻、肾发育异常、肛门直肠畸形、心血管畸形、脊椎畸形等。
【治疗】
患者应行手术治疗,目的是切除发育较差的阴茎海绵体及尿道,对发育较好的阴茎行成形术,同时矫正其他并发畸形。
三、小阴茎
【临床表现】
小阴茎(micropenis)是指阴茎外观正常,但与同龄人相比阴茎海绵体明显细小的一种畸形,以低于正常阴茎长度平均值2.5个标准差为判断标准。一般来说,正常成人阴茎长7～10 cm,勃起时可增大1倍以上。小阴茎常见于性腺功能减退、两性畸形、垂体功能减退等,是雄激素分泌不足、阴茎发育迟缓所致的,可伴有阴茎海绵体发育不良、小阴囊、小睾丸或隐睾。阴茎过于短小者可能无法站立排尿和完成性交。(https://www.daowen.com)
【诊断】
诊断主要根据阴茎长度,正常男性阴茎长度的参考值见表2-1,常需要同时行内分泌和染色体检查。
【治疗】
治疗方法包括内分泌治疗和手术治疗。内分泌治疗的原则是早诊断、早治疗,主要是雄激素补充疗法或应用人绒毛膜促性腺激素。内分泌治疗失败者尽早施行成形手术,也可视情况决定行变性手术或阴茎再造术。对于合并有隐睾者同时行睾丸下降固定术。
表2-1 正常男性阴茎长度参考值
续表
四、巨阴茎
【临床表现】
巨阴茎(megalopenis)是指阴茎外观正常,但与同龄人相比明显偏大甚至超过几倍者。多发生于青春期早熟、侏儒症、垂体功能亢进、肾上腺功能亢进、睾丸肿瘤、肾上腺肿瘤等患者。必须与注射性腺激素后的阴茎长大区别,后者停止激素后阴茎恢复正常,而前者需要治愈原发病后,阴茎才会缩小。
【诊断】
诊断主要根据阴茎长度,常需要同时行内分泌和染色体检查。
【治疗】
巨阴茎的治疗原则上以治疗原发病为主。如切除睾丸肿瘤、治疗垂体功能亢进等。如阴茎过于巨大,必要时可考虑手术矫正。