颈椎后纵韧带骨化症

第一节 颈椎后纵韧带骨化症

文献报道在有临床症状的颈椎病患者中,约25%存在后纵韧带骨化。早期颈椎后纵韧带骨化症(OPLL)表现为后纵韧带局灶性增生,后期发展为典型的含有中央管结构的广泛骨化。70%的OPLL发生于颈椎,平均累及2.7~4个节段。其他30%的OPLL发生于上胸段和上腰段。

一、OPLL的遗传学

人类OPLL相关基因可能存在于染色体6-p白细胞抗原(HLA)位点附近。OPLL是隐性还是显性遗传疾病目前还没有定论。有研究表明携带两条相同HLA链的人群OPLL表达率为53%,而只有一条HLA链的人群中表达率为24%,支持OPLL是显性遗传疾病。而Terayama等发现OPLL患者的父母有26.15%的患病率,其子女的患病率为28.89%,这一结果提示OPLL是隐性遗传。另外一项影像学研究结果也支持隐性遗传,研究表明OPLL患者的子女中,携带2条HLA链的OPLL患病率为56%,而携带HLA单倍体者则不发病。其他一些遗传调节因素也对OPLL的表达产生影响,例如:增加生长激素和苯丙酸诺龙的浓度导致OPLL表达增强。Yonemori等发现在OPLL患者的相邻未骨化韧带中存在高浓度的骨形态发生蛋白(BMP)将会导致这些韧带骨化。另外一些研究发现BamHⅠ10.0/10.0kb和HindⅢ19.0/19.0kb也是OPLL特异基因。另外,OPLL患者较普通人群有较高的甲亢、糖尿病、肢端肥大症、佝偻病、脊椎骨骺发育不良和肌强直性营养不良的发病率。

二、颈后韧带的发生与解剖

颈后韧带中央部分由胶原和弹性纤维构成。颈后韧带增生是由成纤维细胞增生和胶原沉积开始的。随着钙化和软骨组织不断长入,形成了不成熟的骨化中心,这些骨化中心连接起来后逐步形成了成熟的中央管结构并开始产生骨髓。有研究观察颈后韧带骨化的平均形成速度,前后方向每年0.4mm,轴向每年0.67mm。

从大体形态上OPLL可分为4型:

节段型(39%)、连续型(27%)、混合型(29%)、其他型(5%)。其他型指椎间隙骨化并向椎体后方扩张。

三、OPLL的诊断

早期OPLL多发生于40~50岁,表现无特异性,和颈椎间盘突出、脊髓型颈椎病难以区分。磁共振(MRI)有助于鉴别诊断,早期OPLL患者强化MRI表现为广泛的颈后纵韧带高信号,而椎间盘突出则表现为低信号。

(一)X线

正常颈椎管前后径平均为17mm,如果小于10mm为绝对狭窄,10~13mm属于相对狭窄。椎管内占位比率可用来描述OPLL的严重程度,占位大于前后径的40%属于严重狭窄。

(二)MRI

MRI可以从冠状面、矢状面和水平面多角度观察脊髓内、外的病变。尤其对观察颈胸结合部脊髓具有优势。脊髓内高信号可见于多种疾患,如脊髓水肿、脊髓软化症、神经胶质增生等。虽然对于脊髓型颈椎病患者来说脊髓内高信号预示着预后不良,但在OPLL患者中尚未发现这种相关性。颈椎屈曲、后伸MRI对于诊断脊髓的动态压迫有重要意义。早期和典型的OPLL有不同的MRI表现:早期OPLL在非强化MRI T2相上表现为低信号,在强化MRI上表现为高信号,而椎间盘突出均表现为低信号;典型的OPLL在T1、T2相上均表现为低信号占位,连续型可见T2相局灶性高信号,提示骨化的韧带中中央管内产生具有活性的骨髓,病灶具有生长性。60%的OPLL患者合并颈椎间盘突出,尤其是节段型OPLL合并颈椎间盘突出的比率高达81%。

(三)CT

CT检查有助于早期诊断OPLL,早期表现为在增生的后纵韧带内出现局灶性骨化。二维和三维CT能够从矢状位上清晰地显示脊髓前方的压迫程度,避免了脊髓造影使用造影剂带来的相应并发症和风险。脊髓形态正常的年轻患者脊髓造影后并发急性神经功能障碍的风险远远高于已经出现脊髓萎缩的老年颈椎病患者。动态三维CT检查能够很好地观察颈椎屈曲、后伸位时脊髓受到黄韧带等动态因素的压迫。

四、OPLL的治疗

(一)保守治疗

OPLL早期刚开始出现轻微症状时可以采用保守治疗,对于合并糖尿病、心血管疾病、一般情况较差的老年患者,手术风险较大,也可以考虑保守治疗,有研究表明65岁以上老人手术相关并发症显著升高。多种治疗方法可以用于OPLL的保守治疗,包括:理疗、非甾体消炎药物镇痛、颈托制动等。硬膜外激素注射治疗仍存在较多争议,临床疗效仍需更多研究证实。保守治疗过程中如果出现脊髓神经症状急进性加重者,应立即停止保守治疗,即时手术。因为OPLL患者即使遇到轻微的外伤都可能导致难以挽回的严重神经功能损害。(https://www.daowen.com)

(二)预防性手术

OPLL预防性手术的适应证包括:CT或MRI证实颈脊髓前方严重压迫者;MRI T2加权相显示脊髓内部高信号(代表脊髓水肿或者软化灶形成),体感诱发电位显示脊髓功能异常。Katoh等报道23%的OPLL患者轻微外伤后出现急进性脊髓功能损害。Fujimura等报道OPLL患者轻微外伤后出现急进性脊髓功能损害后,即使接受手术,仍有22%的患者神经功能不能恢复。Saunders等报道严重OPLL患者及时接受预防性手术的满意率达到87%。高龄合并严重心、脑、外周血管疾病的患者接受预防性手术的风险较高,70岁以上患者围术期死亡率显著升高,Saunders等报道为4.5%~9.7%。

(三)手术方法的选择

多种手术方法可以用于OPLL的治疗,包括颈前路椎间盘切除椎间融合术、颈前路椎体次全切除融合术、颈前路“漂浮法”减压术、颈椎全椎板减压术、颈椎椎管扩大成形术、颈椎后路减压融合术、前后联合手术等。关于前路手术和后路手术的选择仍有争议,总的来说,对于1~2个节段的孤立OPLL应该采取前路手术直接减压,超过3个节段的广泛OPLL,而且颈椎曲度良好者适宜后路间接减压。对于严重OPLL病例前路手术风险较高、手术时间也较后路手术长,但据现有文献报道,前路手术无论近期还是远期疗效均优于后路手术。Kawano等采用神经外科颈椎量表评分评估OPLL手术疗效,近期疗效:前路手术平均恢复率为78%,后路为46.1%。远期疗效:前路手术组评分逐渐提高到12.9~13分,后路手术组评分逐渐降低至9.7~10.4分。Fessler等研究93例OPLL手术疗效,发现前路手术后纽里克分级增加1.24,后路手术后仅增加0.07,而且有文献报道与保守治疗相比颈椎后路减压后脊髓前方OPLL会继续加重。

对于颈前路“漂浮法”减压术目前争议较多,有学者建议OPLL占位超过60%者采用此法,术中用磨钻尽量去薄骨化组织,为了避免撕裂硬膜导致脑脊液漏,可从骨化的四周入手,使骨化组织孤立,向前方位移,以达到减压目的,恢复率可达到71%。

对此手术的质疑包括以下方面:

(1)未能直接去除脊髓前方压迫,减压不彻底。

(2)骨化物和周围组织可能再次粘连,导致症状复发。

(3)打通骨化物两侧的过程视野较差,仍可能损伤硬膜囊。

(4)骨化物两侧减压时可能损伤椎动脉。

因此,在条件许可的情况下直接切除OPLL是首选的术式,颈前路“漂浮法”减压术应该是无法达到直接减压目的时的无奈之举,不宜作为首选方案。

对于颈椎已经达到稳定的OPLL患者(侧位X线片上可见椎体前方骨桥连接,CT提示关节突关节自发融合),可采用颈椎后路全椎板减压,有减压彻底的优点。有研究表明去除关节突关节不超过25%不影响颈椎的稳定性。Kato等采用全椎板减压治疗OPLL,术后1年恢复率为44.2%,术后5年稳定在42.9%。许多文献报道颈椎全椎板减压术后10年疗效明显降低,分析原因为年龄增长,术前损伤严重,再次创伤,合并黄韧带骨化。文献报道颈椎后路减压术后效果不佳的因素还包括颈椎后突畸形、脊髓前方骨化压迫严重。Takayuki等首次将这两个影响预后的因素结合起来,提出“K”线的概念(图5-1)。“K”线是指C2下缘、C7上缘水平椎管矢状径的中点连线,如果骨化的后纵韧带未超过“K”线视为阳性,如果超过“K” 线视为阴性。“K”线阳性者后路手术预后良好,阴性者预后不佳。Takayuki等根据“K”线将OPLL患者分为2组,阴性者8例,阳性者19例,患者接受颈椎后路减压融合术后神经功能恢复率分别为13.9%和66%。

图示

图5-1 “K”线模式图

对于颈椎术前已经存在不稳的OPLL患者,可在颈椎全椎板减压术的同时做后路内固定手术,有些后路手术后并发的医源性失稳也需要再次手术固定融合。颈后路固定融合的方法很多,包括棘突间钢丝固定、椎板钩、侧块螺钉系统、椎弓根螺钉系统等。Kumar等报道侧块螺钉固定治疗颈椎失稳患者25例,术后满意率达到80%,未发现后突畸形。

对于连续型OPLL,颈椎椎板成形术也是合适的选择,该术式达到脊髓后方减压的同时兼顾稳定性。很大程度上避免辅助内固定。颈椎椎板成形术要求颈椎术前存在生理前凸。Sodeyama等研究表明,颈椎椎板成形术后脊髓后移至少3mm者疗效满意。他们建议椎板成形的范围应当超过狭窄范围头、尾侧各一个节段,以确保脊髓能够尽量后移。Morimoto等报道颈椎椎板成形术后3年,椎管前后径增加42%,融合率达96%,颈椎活动度保留83%,JOA评分从术前9分提高到术后14.1分。

综上所述,颈椎是后纵韧带骨化的高发部位,颈椎病患者常常合并存在后纵韧带骨化。颈椎后纵韧带骨化的病因尚不完全明确,已有研究发现其发病的遗传学因素。早期OPLL多发生于40~50岁,早期表现无特异性,影像学诊断包括X线平片、CT、MRI等,其中CT扫描在明确骨化物范围、形态方面具有优势,而MRI有助于早期诊断,能够准确地反映脊髓内部病变情况。OPLL的治疗应当从保守治疗开始,对于脊髓压迫症状逐渐加重的患者应当果断地停止保守治疗,及时手术减压。手术治疗的时机和方式仍有较多争议,但总的指导原则是:最大限度的保护、恢复脊髓神经功能,重建颈椎的稳定性,恢复颈椎的生理功能。