三、病理类型

鼻腔鼻窦恶性肿瘤按组织来源分为癌和肉瘤，其中有80%～85%是源自黏膜的癌，在癌性病变中又以鳞癌多见，其次是腺癌、腺样囊性癌、未分化癌、移行上皮癌、乳头状瘤癌变、基底细胞癌、恶性黑色素瘤、横纹肌肉瘤。癌多发生于50～70岁人群，肉瘤多见于青年人。

鳞癌是最常见的鼻腔鼻窦癌，占70%～80%。部分内翻性乳头状瘤经多次复发有恶变倾向，可转变为癌。绝大部分鼻腔鼻窦癌发现时已为晚期，尤其是原发部位为上颌窦的肿瘤。有10%～20%的病例伴有淋巴结转移。一旦有颈部淋巴结转移，其预后较差。

腺癌是第二大鼻腔鼻窦原发肿瘤，约占20%，好发于鼻腔的上部分。筛窦恶性肿瘤约50%为腺癌，有血行转移和颅内转移的倾向。

来源于小唾液腺的恶性肿瘤有黏液表皮样癌和腺样囊性癌，约占小唾液腺肿瘤的15%。腺样囊性癌具有比较特殊的临床生物学行为。鼻腔鼻窦腺样囊性癌生长缓慢，但容易出现神经浸润的现象，特别是容易侵犯周围神经，并可沿神经束侵犯至较远部位；尽管经扩大手术切除，仍可出现阳性切缘和跳跃性转移灶。但淋巴结转移相对少见，远处转移主要为肺转移。

神经内分泌肿瘤是起源于鼻腔神经外胚层的一类肿瘤，WHO（2017版）头颈部肿瘤分类将其分为大细胞神经内分泌癌和小细胞神经内分泌癌。其预后与组织病理学类型密切相关。(https://www.daowen.com)

嗅神经母细胞瘤起源于鼻腔鼻窦上方嗅上皮中的神经嵴细胞，预后较好。

横纹肌肉瘤是一种高度恶性的软组织肿瘤，来源于原始的间充质细胞或胚胎肌肉组织。早期局部肿瘤病灶的生长与肿瘤细胞的远处播散共存。横纹肌肉瘤可以发生于身体的任何部位，头颈部发病率低。横纹肌肉瘤是儿童软组织肿瘤中最常见的，发病年龄分布呈双峰趋势，分别是2～7岁和青春期（15～19岁）。横纹肌肉瘤区域淋巴结转移率较高，头颈部横纹肌肉瘤区域淋巴结转移率高达28%～46%，血行转移率则≥50%，主要转移部位为肺，其次为骨、肝、胸膜和皮肤。

原发于黏膜上皮组织的恶性黑色素瘤又称黏膜恶性黑色素瘤。近半数黏膜恶性黑色素瘤发生在头颈部。鼻腔恶性黑色素瘤罕见，在所有黑色素瘤中占比＜1%，约占所有鼻腔恶性肿瘤的5%。鼻腔鼻窦黑色素瘤是头颈部黏膜黑色素瘤最常见的发病部位，主要见于鼻中隔和中下鼻甲，其预后较差。鼻腔黑色素瘤组织学复杂多样，有些肿瘤细胞似原始的小圆细胞，无色素，极易与其他恶性小圆细胞肿瘤混淆。小圆细胞性恶性黑色素瘤的免疫组化标记Vimentin、S-100、HMB-45和Melan-A阳性， 其中HMB-45和Melan-A特异性强。

鼻腔鼻窦未分化癌是一种独特的肿瘤，具有全部恶性肿瘤的行为特点，包括易于局部复发和远处转移，总生存率差。

（杨 峥）