原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤

原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤［primary mediastinal（thymic）large B cell lymphoma，PMBL］可能来源于胸腺活化B细胞，是DLBCL的一种特殊病理亚型，约占所有NHL的2%，好发年龄为20～40岁，男女之比为1∶2。患者常表现为前上纵隔大肿块，累及肺、心包、腔静脉、气道等周围组织，并可局部蔓延至锁骨上及颈部。初诊时仅1/4患者出现胸腔外的结外病变，但复发后好累及肝脏、胃肠道、肾脏、卵巢、CNS等结外器官。

PMBL的免疫表型与其他DLBCL有显著差异，但与结节硬化经典型霍奇金淋巴瘤相似。特点是表达B细胞抗原（CD19、CD20、CD22和CD79a），80%表达Bcl-2，但缺乏表面免疫球蛋白（sIg），HLAⅠ类或Ⅱ类分子低表达或不表达。(https://www.daowen.com)

以多柔比星为基础的方案及IFRT是早期PMBL的标准治疗方案。在不加用利妥昔单抗的前提下，三代强化方案（MACOP-B和VACOP-B）似乎优于CHOP，但R-CHOP能进一步改善PMBL的预后，显著优于三代强化方案±利妥昔单抗。R-CHOP-14后续以ICE巩固化疗也十分有效，3年无进展生存率和生存率分别为78%和88%。