第八节 肾肿瘤
例题
（1～3题共用题干）
男，58岁。因无痛肉眼全程血尿就诊，超声检查发现右肾有一直径7.5cm实性占位病变。
1.为能明确诊断，应采取的检查方法是（C）
A.KUB B.IVP C.CT
D.MRI E.动脉造影
2.经检查确诊为肾细胞癌，应采取的治疗方法是（A）
A.根治性肾切除术 B.肾脏切除术+化疗 C.肾部分切除术
D.放疗 E.肾肿瘤切除+化疗
3.如肾切除后病理诊断为肾透明细胞癌，则肿瘤源自（E）
A.肾脏间质细胞 B.肾小盏 C.肾小球
D.肾小囊 E.肾小管
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（一）肾细胞癌
1.概述 肾细胞癌是起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤，简称肾癌，其发病与吸烟、肥胖、高血压、饮食、职业接触、遗传因素等有关。
2.病理 肾癌起源于肾小管上皮细胞，病理类型包括透明细胞癌、乳头状细胞癌、嫌色细胞癌、未分类肾细胞癌、集合管癌、肾髓质癌和基因相关性肾癌，透明细胞癌占70%～80%。
3.临床表现 早期常无明显临床症状，其中60%的肾癌在健康体检或其他疾病检查时被发现。
（1）肉眼血尿、腰痛和腹部肿块：被称为肾癌的“三联征”。
1）间歇无痛肉眼血尿为常见症状，表明肿瘤已侵入肾盏、肾盂。
2）疼痛常为腰部钝痛或隐痛，多由于肿瘤生长牵张肾包膜或侵犯腰大肌、邻近器官所致；出血形成的血块通过输尿管引起梗阻可发生肾绞痛。
3）肿瘤较大时在腹部或腰部可被触及。
（2）副瘤综合征：见于10%～20%的肾癌患者，常有发热、高血压、ESR增快等。其他表现有高钙血症、高血糖、红细胞增多症、肝功能异常、贫血、体重减轻、消瘦及恶病质等。
（3）转移性肿瘤症状：约30%的患者因转移性肿瘤症状，如骨等转移部位出现的疼痛、持续性咳嗽、咯血、神经麻痹等而初次就诊。男性患者发现同侧阴囊内精索静脉曲张且平卧位不消失，提示肾静脉或下腔静脉内癌栓形成可能。
4.辅助检查 影像学检查能为肾细胞癌的诊断提供最直接的证据。
（1）超声：无创伤，可作为肾癌的常规筛查，典型肾癌常表现为不均质的中低回声实性肿块。部分囊性肾癌可表现为无回声的囊性肿块，合并钙化时可伴局部强回声。
（2）X线检查：尿路X线平片可见肾外形增大，偶见肿瘤散在钙化。静脉尿路造影可见肾盏、肾盂因肿瘤挤压或侵犯出现不规则变形、拉长、移位、狭窄或充盈缺损，甚至患肾不显影。
（3）CT：对肾癌的确诊率高，可发现0.5cm以上的病变，同时显示肿瘤部位、大小、有无累及邻近器官等，是目前诊断肾癌最可靠的影像学方法。肾癌的CT表现为肾实质内不均质肿块。
（4）MRI：对肾癌诊断的准确性与CT相仿。绝大多数肾癌在T1加权像上呈低信号或等信号；T2加权像上为高信号；少数肾癌的信号强度恰好相反。
5.TNM分期
续 表
6.临床分期 ①Ⅰ期：T1N0M0。②Ⅱ期：T2N0M0。③Ⅲ期：T3N0M0、T3N1M0、T1N1M0、T2N1M0。④Ⅳ期：T4任何NM0；任何T任何NM1。(https://www.daowen.com)
7.治疗
（1）根治性肾切除术：是公认的治愈肾癌的方法。
1）适应证：不适合行保留肾单位手术的T1期肾癌，以及T2～T4期肾癌。
2）经典的根治性肾切除术范围：患侧肾周筋膜、肾周脂肪、患肾、同侧肾上腺、从膈肌脚到腹主动脉分叉处腹主动脉或下腔静脉旁淋巴结及髂血管分叉处以上输尿管，如合并肾静脉或下腔静脉内癌栓应同时取出。
（2）保留肾单位手术
1）适应证：T1期肾癌、肾癌发生于解剖性或功能性的孤立肾，根治性肾切除术将会导致肾功能不全或尿毒症的患者。
2）保留肾单位手术范围：完整切除肿瘤及肿瘤周围肾周脂肪组织。
（3）转移性肾癌（临床Ⅳ期）的治疗
1）手术治疗：可切除肾脏原发病灶（减瘤手术），孤立的转移灶也可选择外科手术切除。
2）其他治疗：①细胞因子治疗。②靶向治疗。③化疗。④放疗。
（二）肾母细胞瘤
1.概述 肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或Wilms瘤，是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤，80%以上在5岁以前发病，平均年龄为3.5岁。
2.临床表现
（1）无症状的腹部肿块是最常见也是最重要的症状，见于90%以上患儿。
（2）肿块常位于上腹一侧季肋部，表面光滑，中等硬度，无压痛，有一定活动度；少数肿瘤巨大，超越腹中线则较为固定。
（3）约20%患儿有血尿，25%患儿初诊时有高血压。其他常见症状有发热、厌食、体重减轻等。
（4）晚期可有恶心、呕吐、贫血等。
3.辅助检查 超声有助于确定实性占位的性质。CT和MRI可显示肿瘤范围及邻近淋巴结、器官、肾静脉和下腔静脉有无受累。胸部X线片及CT可了解有无肺转移。
4.治疗 采用手术联合化疗和放疗的综合治疗。
（1）手术治疗：经腹根治性肾切除作为大多数患儿的初始治疗。单侧肾母细胞瘤在进行肾切除之前应确认对侧肾功能。
（2）化疗：①对于拟行保留肾单位手术、无法一期切除及癌栓达肝静脉以上的患者，推荐术前行新辅助化疗；首选化疗药为放线菌素D、长春新碱。②成人肾母细胞瘤预后极差，术后根据病理分型和分期辅以化疗。
（3）放疗：①术前放疗适用于曾用化疗而肿瘤缩小不明显的巨大肾母细胞瘤。②术后放疗不晚于10天。
（三）肾血管平滑肌脂肪瘤
1.概述 肾血管平滑肌脂肪瘤又称肾错构瘤，是一种由血管、平滑肌和脂肪组织组成的肾脏良性肿瘤，以中年女性多见，发病年龄多为30～60岁。
2.临床表现
（1）泌尿系统表现：①缺乏特异性表现，肿瘤较小可无任何症状。②如肿瘤内部出血可出现突发局部疼痛。③如大体积的肿瘤突发破裂出血，可出现急性腰腹痛、低血容量性休克、血尿、腹部肿块等表现。
（2）肾外表现：伴发结节硬化症者可伴有面部蝶形分布的皮脂腺腺瘤、癫痫、智力减退等。
3.辅助检查 包括超声、CT、MRI、肾动脉造影。
4.治疗
（1）观察等待：对于＜4cm的肿瘤建议密切观察，每6～12个月监测肿瘤变化。
（2）手术治疗：肿瘤＞4cm，发生破裂出血的风险上升，可考虑行保留肾单位手术。肿瘤破裂出血、无条件行肾动脉栓塞止血时选择行手术治疗，手术应尽可能在止血、切除肿瘤的基础上保留正常肾组织。
（3）选择性肾动脉栓塞：适用于破裂大出血、合并结节性硬化症、双侧病变、肾功能不全的患者。