四、临床表现

可出现各种CNS受累症状，包括行为变化、精神错乱、认知能力下降、卒中样发作、遗忘综合征、共济失调、惊厥、肌阵挛和精神病表现等，缺乏特异性。同一患者可表现出起源于不同脑功能区的多种临床症状，个体间差异较大[5-7]。急性脑病形式是最常见的临床特征，其次为慢性精神病的形式和渐进性共济失调的形式。局部和全身性的癫痫发作以及肌阵挛是成人患者中最常见的临床表现（此症状的患者占60%以上）。全身强直—阵挛性癫痫发作是除部分复杂性发作外儿童最常见的癫痫发作。有报道称，额叶部位的复发性癫痫持续状态为HE儿童患者的主要并发症。认知障碍、精神症状包括抑郁症、躁狂症、精神病和幻觉等也为常见症状 [5]。

在成人HE患者中癫痫持续状态是罕见的，但在HE儿童患者中有发现昏迷伴全身强直阵挛性发作者，这些患者的抗癫痫药物治疗效果不佳。颞叶癫痫在成人HE患者中也有报道。(https://www.daowen.com)

据报道，老年HE患者中还存在隐匿起病的亚急性痴呆症伴随之后的精神分裂症样综合征。其中一个病例为曾有超过40年HT病史的60岁女性，此患者直到40年后才表现出精神分裂症样综合征而被确诊[8]。还有一些HE患者在糖皮质类固醇治疗的过程中也出现了精神病表现。斜视眼阵挛Opsoclonus（例如Ehaotic Saccadic Eye Movements）也可为HE早期表现之一，但并非常见；脑病进展前也可能出现共济失调。

目前认为HE在临床上分为两个亚型。第一种亚型称为血管炎型，急性或亚急性起病，表现为复发-缓解病程，以脑缺血、卒中样发作、癫痫为特征，如偏瘫、失语、妄想、幻觉、肌阵挛、偏头痛样头痛等。第二种亚型起病隐匿，称为缓慢进展型。起病缓慢，以痴呆、精神症状为特征的高级神经功能受累的表现，如认知功能下降、焦虑、抑郁、反应迟缓、震颤等。HE极少有发热等全身症状。缓慢进展型更常见，并且这两种亚型都可能发生肌阵挛、震颤和癫痫。