临床表现及诊断
1.临床表现
肾盂输尿管连接处梗阻（UPJO）的临床表现多种多样，开始多无症状，待发展到一定程度，出现肾积水或肾衰竭始被发现。儿童期患者常有疼痛，可伴有肉眼血尿及尿路感染。成人的先天性UPJO常因慢性腰背部疼痛或急性肾绞痛检查而发现。大量饮水后出现腰痛是该病的一个特点，因利尿引起肾盂突然扩张所致。部分患者可合并肾结石，出现肾绞痛、血尿等症状。扩张的集合系统压迫肾内血管导致肾脏缺血，反射性引起肾素分泌增加，可引起高血压。双侧肾积水或单侧肾积水晚期可有肾功能不全表现。
2.尿液检查
上尿路梗阻并发感染时，尿内可有白细胞及脓细胞出现，中段尿培养可有非特异性细菌生长，并发结石时可有尿培养阳性。
3.尿路影像学检查
影像学检查是目前诊断上尿路梗阻应用较为广泛的检查，具有直观、准确、有效、方便的特点，主要检查手段有B超、IVU、逆行尿路造影、顺行性肾盂尿路造影、腹部平片、CT扫描与MRI等。CTU及MRU对上尿路梗阻诊断准确率较传统的影像方法高，此两者对上尿路梗阻定位定性诊断的符合率分别达到100%和90%以上。(https://www.daowen.com)
（1）B超：B超检查应观测的指标包括肾盂径线、肾盏扩张程度、肾脏大小、肾实质厚度、皮质回声、输尿管、膀胱壁，以及残余尿量。
（2）肾图：是最常用的评价肾脏排泄功能受损严重程度的诊断方法，可测定肾小球滤过功能和显示上尿路是否存在梗阻。正常情况下，同位素在肾内浓集达到高峰后下降至一半所需时间（即半量排泄时间，t1/2）为4～8min。t1/2＜10min可视为正常；10min≤t1/2≤20min提示肾盂出口可能存在梗阻；t1/2＞20min提示肾盂出口存在梗阻。普通肾图难以区分功能性排泄缓慢与器质性梗阻，当排泄期C段曲线持续上升达15min而不降时，可行利尿性肾图，以鉴别梗阻性质。注射利尿剂后，短时间内尿量增加，尿流加快，若淤积在肾盂中的尿液不能加快排出，原来的梗阻型肾图曲线没有迅速出现下降段，则存在器质性梗阻。用于利尿性肾图的放射性药物有99mTc-亚锡巯乙甘肽（99mTc-MAG3）、99mTc-喷替酸盐（99mTc-DTPA），以及123I-邻碘马尿酸（123I-OIH）。首选使用99mTc-MAG3，因其不但有碘化马尿酸钠的生物动力学特性，而且有可接受的99mTc剂量，且显像良好。
（3）IVU：IVU可显示扩张的肾盂肾盏，造影剂突然终止于肾盂输尿管连接处（UPJ），其下输尿管正常或不显影。当患侧肾脏集合系统显影不佳时，可延迟至60min或120min摄片，必要时还可延至180min摄片以提高诊断率。当UPJO合并肾结石时，应进行IVU检查。
（4）CT血管造影（CTA）：CTA对于异位血管骑跨UPJ诊断的敏感性可达91%～100%，特异性为96%～100%，但费用昂贵，不作为常规。当考虑施行UPJ内镜下切开术时，应进行CTA检查以明确是否存在异位血管。
（5）MRU与磁共振血管造影（MRA）：可以显示尿路扩张情况，对判断是否存在异位血管骑跨UPJ的准确性达86%。特别适合于肾功能不全、对碘造影剂过敏或上尿路解剖结构复杂者，但费用昂贵，不作为常规检查。
（6）肾盂压力-流量测定（Whitaker Test）：经皮肾穿刺造影、输尿管肾盂逆行造影具有一定的创伤性，可能诱发尿路感染，操作也较烦琐，仅作为协助诊断的备选手段。