病因及发病机制

一、病因及发病机制

（一）病因

根据发生类脂质性肺炎的不同原因可分为外源性和内源性。

1.外源性类脂质性肺炎

外源性类脂质性肺炎是由于吸入植物性或动物性脂质或矿物性油类所致的一种肺的慢性炎症反应。矿物油以液状石蜡最常见。用液状石蜡滴鼻剂，常流入肺脏下垂部或用液状石蜡做轻泻药，误吸入肺。植物油例如橄榄油，可被乳化，但不能为肺的脂酶所水解，故不会损伤肺，大部分被咳出。动物油可被肺脂酶所水解，释放脂肪酸，引起显著的炎症反应。幼儿、衰弱和老年患者，有吞咽障碍的神经系统疾病和食管疾病的患者，易发生吸入性类脂性肺炎。

2.内源性类脂质性肺炎

亦称胆固醇性肺炎。胆固醇性肺炎的病因至今尚未完全清楚，可能与肺部慢性炎症，脓肿、结核、纤维化、寄生虫（如肺吸虫病）以及肿瘤、糖尿病、慢性酒精中毒有关，亦可偶发生于肿瘤胸部化学治疗后。目前多数学者认为结核是胆固醇胸膜炎的主要原因。也可以发生于脂肪栓塞、肺泡蛋白沉着症和脂质累积症等疾病时。还可能为原发，无明显诱因。可累及肺实质及胸膜，临床上十分少见。发病年龄多在12～67岁，以40～60岁最多见，男女之比为4∶1。

（二）病理生理

1.外源性类脂质性肺炎的病理生理(https://www.daowen.com)

外源性脂质的吸入可阻碍气道上皮纤毛的运动、并诱发肺部的慢性炎症反应。外源性脂质吸入肺泡后可被巨噬细胞吞噬，某些巨噬细胞裂解后释放溶酶体酶及脂质，导致肺泡壁的炎性反应、肺泡壁增厚水肿；镜下可见肺泡间质有淋巴细胞以及吞噬脂肪颗粒的巨噬细胞浸润，右肺的淋巴结以及肺门淋巴结中可见到脂质颗粒，随着病程的延续，出现肺纤维化，正常肺组织结构消失，早期浸润和晚期纤维化的病理变化可合并存在。

2.胆固醇性肺炎的病理生理

本病发病机制尚不十分清楚。可能与肺部各种病因的刺激，使肺泡上皮细胞大量破坏，类脂质变性，胆固醇析出并被组织细胞吞噬，形成泡沫细胞并沉积在肺泡内或肺泡壁所致。而胆固醇沉积有学者认为是由于肺组织内代谢性、变态反应性、炎症性、肿瘤性或中毒性反应过程，导致组织崩解后释出胆固醇的结果。动物实验观察认为可能与1型肺泡上皮的分泌功能活跃有关。

（三）病理变化

1.矿物油引起的类脂质性肺炎

可见肺泡间隔增厚和水肿，含有淋巴细胞和充满脂质的巨噬细胞。在肺淋巴管和肺门淋巴结中可见小油滴。可见大量纤维化，正常肺结构消失。如是结节状，病变很像肿瘤，称石蜡瘤。

2.胆固醇肺炎

肺大体标本的切面可见灰色或黄色的外观。镜下病肺肺泡内可见大量含有类脂质的泡沫细胞，核位于中央，苏丹Ⅲ染色，胞质明亮。尚可见到少量淋巴细胞，肺泡壁可见增厚伴纤维化，肺泡壁上可见到增生的淋巴细胞形成无生发中心的淋巴滤泡结构，呈花蕾状，由肺泡壁突入肺泡内。少数肺泡内泡沫细胞间可见胆固醇结晶。胸腔镜检查示胸膜明显肥厚，有纤维化、钙化和玻璃样变，可见泡沫细胞和炎性细胞。肥厚粘连的胸膜表面可见大量胆固醇结晶附着。