一、组织分类
卵巢性索间质肿瘤(sex cord stromal tumors)亦称性索间质肿瘤(gonadal stromal tumors)包括由性腺间质来源的颗粒细胞、泡膜细胞、成纤维细胞、支持细胞或间质细胞(Leydig cells)发生的肿瘤。这些肿瘤可由上述细胞单独形成或由不同细胞以不同的组合形式形成,占卵巢恶性肿瘤的5%~8%。传统地讲脂质细胞肿瘤(lipid cell tumors)或类固醇细胞肿瘤(steroid cell tumors)亦包括在性索间质肿瘤这一大类内。以下分类是Fox Buckley(1992)改良的Young Scully(1984)的分类:
(一)颗粒-间质细胞肿瘤
由性索的颗粒细胞及间质的衍生成分如成纤维细胞及卵泡膜细胞组成。
1.颗粒细胞瘤 为低度恶性肿瘤,占卵巢恶性肿瘤的3%~6%,占性索间质肿瘤的80%。可发生于任何年龄,肿瘤能分泌雌激素,故有女性化作用。根据病理结构不同又分为成人型和幼女型两个类型。
2.泡膜细胞瘤 为良性肿瘤,多为单侧实性肿瘤,能分泌雌激素,故有女性化作用。常与颗粒细胞瘤并发存在(以颗粒细胞瘤成分为主者称颗粒-卵泡膜细胞瘤,以卵泡膜细胞瘤成分为主者称卵泡膜-颗粒细胞瘤)。常并发子宫内膜病变。恶性卵泡膜细胞瘤较少见。根据病理结构不同又分为典型的泡膜细胞瘤、黄素化泡膜细胞瘤和含Leydig细胞的泡膜细胞瘤。
3.纤维瘤 为常见的良性卵巢肿瘤,占卵巢肿瘤的2%~5%。单侧居多,多见于中年女性。偶见伴有腹水或胸水,称梅格斯综合征(Meigs syndrome),切除肿瘤,胸腹水自然消失。根据病理结构不同又分为含性索成分的纤维瘤、细胞性纤维瘤、纤维肉瘤。
(二)支持细胞一间质细胞瘤(男性母细胞瘤)
又称睾丸母细胞瘤,罕见。多发生于40岁以下的妇女,单侧居多。多为良性,具有男性化作用。根据组成成分不同又分为支持细胞瘤、间质细胞瘤和支持-间质细胞瘤。
(三)其他
两性母细胞瘤,环管状性索肿瘤,类固醇细胞瘤,不能分类的性索间质肿瘤。