二、治疗

对于良性卵巢性索间质肿瘤的治疗应根据手术分期、组织学分类、患者年龄、生育愿望和不同的预后因素选择不同的治疗措施。对于没有潜在恶性的几种性索间质肿瘤患者仅需行手术治疗即可，而对于晚期以及分化差的支持-间质细胞肿瘤或伴有异源性成分的患者，需要加以术后的辅助治疗。

（一）手术治疗

对卵泡膜细胞瘤、纤维瘤、两性母细胞瘤、间质黄素瘤、间质细胞瘤、硬化型间质瘤、支持细胞瘤以及分化好的支持间质细胞瘤等良性肿瘤，如果要求保留生育功能，可以仅切除卵巢肿瘤进行组织学检查，如果是绝经期或绝经后妇女需行子宫加双附件切除术。在手术过程中，应像上皮性卵巢癌患者一样，首先对腹水或盆腔冲洗液进行细胞学检查，全面探查腹、盆腔内是否有大的肿块。术前必须对宫颈管和子宫内膜进行检查和监测，以防漏掉宫颈恶性腺瘤和子宫内膜病变。

对于颗粒细胞瘤，中度或低分化的支持间质细胞瘤，环管状性索瘤不伴有PJS以及类固醇细胞瘤（非特异型）需要确切的分期手术，首先从高度怀疑的部位多处取活检，并行大网膜切除术以及盆腔和腹主动脉旁淋巴结取样和切除。对于Ⅰa期患者如果要求保留生育功能，由于无瘤生存期较长，且对侧肿瘤发生率低，可行患侧附件切除术，保留子宫和健侧卵巢，术后密切随访，分娩结束后再行全子宫和对侧附件切除；如果发现有卵巢外扩散，应切除子宫和对侧的输卵管和卵巢。如果患者无生育要求，可行细胞减灭术。与良性卵巢性索间质肿瘤一样，术前需排除宫颈和子宫内膜病变。

（二）术后辅助治疗

与卵巢上皮性肿瘤不同，卵巢性索间质肿瘤症状出现早，初次诊断时60%～78%为Ⅰ期，文献报道对于Ⅰ期患者，手术后是否辅以化疗，5年存活率相同，所以对Ⅰ期无高危因素（术前肿瘤破裂、高分裂象或分化差）的患者，治疗以手术和随访即可；但对于有高危因素的Ⅰ期、Ⅱ期以上或复发患者，术后需辅以化疗和放疗。化疗以顺铂、VP-16和博来霉素（PEB）方案为首选，其次以顺铂、长春新碱和博莱霉素（PVB）方案为次选。

颗粒细胞瘤对放射治疗敏感，照射量较小时即可得到长期控制，许多试验肯定了术后辅助性放疗的作用。特别适用于弥漫型或晚期患者，放疗的有效率可达50%。虽然对放疗的反应率较高，但化疗和放疗对患者的无瘤生存期和长期生存率的影响还不明确，需要进一步的大样本临床试验。