先天性食管狭窄

二、先天性食管狭窄

先天性食管狭窄较少见,约占全部食管狭窄的11.5%。先天性食管狭窄常是单一的,也有多发的。狭窄的长度不一,介于1~10cm。狭窄程度轻重不同,管腔直径一般为0.2~0.8 cm。狭窄部位常在食管中段或中下段。

1.临床表现

症状的轻重和出现的时间与狭窄的程度有关。狭窄轻的可以终身无症状,或吃饭较正常人慢,非细嚼后不能咽下。较重的不能进固体食物。一般在6个月后加辅食时,才出现咽下困难,有呕吐,但无任何痛苦表现,呕吐物无酸味。重症患儿在出生数日或数周即有咽下困难,咽下时有呕吐、咳嗽和发绀等症状。有些较大患儿,狭窄上方食管扩张成囊状,充满食物,压迫气管或支气管,可发生喘鸣音,饭后可有暂时憋气和发绀。由于误吸,可反复发作气管炎和支气管肺炎。

2.实验室检查

食管钡剂造影所见,多在食管中段或中、下段出现1~10cm长的狭窄区。狭窄上方的食管轻度扩张,但不如后天性狭窄者明显。狭窄部呈细而不规则的充钡影,狭窄远端突然膨大而形成正常管腔。如狭窄部分短,且位于食管下端,则与贲门痉挛相似。(https://www.daowen.com)

食管镜检查所见,狭窄上方的食管腔正常或轻度扩张。黏膜正常或轻度充血,狭窄部多为中等硬度的苍白色组织,亦可为红色而无黏膜被覆。中心部有环形狭窄孔,直径大小不等,一般为0.2~0.5cm。

3.诊断

根据症状、食管造影和食管镜检查可以确诊。

4.治疗

扩张疗法效果良好,一般多采用经口扩张法,即用右手持塑料探子,左手持吸引管,将探子头放在喉咽部,吸出咽部分泌物。在患儿恶心或吞咽时,探子可自行进入食管,缓慢通过狭窄区而进行扩张。此法不用食管镜,患儿痛苦小,器械设备简单,探子粗细不受食管镜的限制,方便易行。个别不易扩张的患儿,则需做胃造瘘术,再行循环扩张疗法。狭窄段长而较重者,则行狭窄段切除术和食管与食管,或食管与胃的吻合术。