先天性食管闭锁
先天性食管闭锁及食管气管瘘在新生儿期并不罕见，占消化道发育畸形的第三位，仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠。高龄产妇、低体重儿易于发生。男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在出生后数天内死亡。近年来由于小儿外科的发展，手术治疗成功率日见增高。
1.病因
胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生，两者共用一管。在5～6周时由中胚层生长一瓣膜，将食管气管分隔，腹侧为气管，背侧为食管。食管先经过一个实变阶段，由管内上皮细胞繁殖增生，使食管闭塞。以后管内出现空泡，互相融合，将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8周内发育不正常，分隔、空泡化不完全可引起不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关。前肠血流供应减少，可致闭锁。
2.病理
食管闭锁常与食管气管瘘同时存在，约占90%，极少数病例无瘘管。
可分5个类型。①Ⅰ型：食管上下两段不连接，各成盲端。两段间的距离长短不等，同气管不相通。可发生于食管的任何部位，一般食管上段盲端常位于T1～T4水平，下段盲端多在膈上。此型较少见，占4%～8%。②Ⅱ型：食管上段与气管相通，下段呈盲端，两段距离较远。此型更少见，占0.5%～1%。③Ⅲ型：食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2 cm者，称A型；不到1 cm者，称B型，此型最多见，占85%～90%或更多。④Ⅳ型：食管上下段分别与气管相通，也是极少见的一种类型，占1%。⑤Ⅴ型：无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H型，为单纯食管气管瘘，占2%～5%。
由于以上不同病理情况，小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管七段盲袋内，均可回流至咽部，被吸入呼吸道。食管与气管有瘘者可直接流入气管。食管下段与气管相通，胃液可反流入气管。最后均可引起吸入性肺炎。
食管闭锁也常同时合并其他畸形，约占50%，Ⅰ型最易发生。以先天性心脏病（19%～35%）、肠闭锁、肛门闭锁（20%～40%）最常见，其次为生殖泌尿系统（10%～15%）、肌肉骨骼系统、颜面（兔唇、腭裂）、中枢神经系统畸形。以上畸形有的也会危及生命或需紧急手术。
3.临床表现(https://www.daowen.com)
由于食管闭锁胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多史，占19%～90%。小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫。由于咽部充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼吸不畅。常在第一次喂奶或喂水时，咽下几口即开始呕吐，因食管与胃不连接，多呈非喷射状。因乳汁吸入后充满盲袋，经喉反流入气管，引起呛咳及青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除呕吐物后症状即消失。此后每次喂奶均发生同样症状。无气管瘘者腹部呈舟状，有气管瘘者因大量空气进入胃内，腹胀较明显。最初几天排胎便，但以后仅有肠分泌液排出，很快发生脱水和消瘦。继发吸入性肺炎，常侵犯右上叶，可出现发热、气促、呼吸困难等症状。如得不到早期诊断和治疗，多数病例在3～5 d内死亡。
4.诊断
凡新生儿有口吐白沫，生后每次喂奶均发生呕吐或呛咳、青紫等现象，再加以伴发其他先天畸形或母亲有羊水过多史，都应考虑有先天性食管闭锁的可能。腹部平软表示无瘘管存在。上段有瘘管多出现喂奶后呛咳、呼吸困难等症状。下部有瘘管则出现腹胀。进一步明确诊断，简易方法可从鼻孔插入8号导尿管，正常小儿可顺利无阻通入胃内。而患儿插入到8～12 cm时，常因受阻而折回，但应注意有时导管较细可卷曲在食管盲端内，造成入胃假象。检查有无瘘管，可将导尿管外端置于水盆内，将导管在食管内上下移动，当尖端达到瘘管水平，盆内可见水泡涌出，患儿哭闹或咳嗽时水泡更多，根据插入导管长度也可测定瘘管位置。如有条件可拍X线平片，观察导尿管插入受阻情况，同时了解盲端高度，一般在胸椎4～5水平，Ⅰ型、Ⅱ型胃肠内不充气。Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型空气由瘘管入胃，可见胃内充气。经导尿管注入碘油1～2mL，做碘油造影虽可检查有无瘘管，但因有增加吸入性肺炎的危险，一般不做常规检查，忌用钡剂。有人用食管镜或气管镜直接观察，或在气管镜内滴入亚甲蓝，观察食管内有无亚甲蓝流入。应尽量争取在尚未继发肺炎时明确诊断。
5.治疗
早期诊断是治疗成功的关键，可争取在肺炎或脱水发生前进行手术。较晚期病例，应做12～24 h术前准备，改善一般情况后再进行手术。包括给氧、禁食、吸引咽部食管内积液、矫正脱水、用抗生素控制感染、输血浆或全血、静脉营养等。在清醒状态下，气管内插管，然后用乙醚吸入麻醉，或用静脉复合麻醉、高位硬脊膜外腔阻滞麻醉。于右侧胸部4～5肋间处切口，做一期食管端端吻合术和食管气管瘘结扎术。以下指征提示病情严重，如早产儿、低体重儿、伴有严重畸形、合并严重肺炎、食管上下端间距过大或食管下端异常细小，手术时发现食管组织异常脆弱或血运欠佳等。后者可做缓期手术和分期手术。据近年报道，采用缓期、分期手术者存活率有显著提高，即先结扎气管瘘，做胃造口术，以后再做吻合术。
做缓期手术者，患儿应采取45°坐位，以防止胃内容物逆流入气管，并插管于食管内以吸引分泌物。胃造瘘插管可吸出胃内气体，同时进行喂养。术后护理极为重要，尤其是呼吸管理，一般前三天静脉输液维持营养。
6.预后
随着诊断、治疗、护理技术不断改进，目前手术治愈率逐渐提高。治愈的关键在于小儿的一般情况、畸形的型别、食管两段间的距离、有无其他严重畸形、有无肺部并发症，以及手术前后是否处理得当。国外体重﹥2.5 kg、无并发症者手术治愈率可达95%～100%。体重﹤2.5 kg，无并发症者达85%～95%，有并发症者为40%～80%，国内为40%～50%。术后并发症可有食管吻合口瘘或狭窄（25%～55%）、食管气管瘘复发、胃食管反流（25%～68%）等。远期随访肺功能异常发生率较高，由于继发胃食管反流，反复发生肺吸入所引起。