非特异性间质性肺炎

1994年Katzenstein等首次提出非特异性间质性肺炎（NSIP）的概念，用来指那些病理组织学表现不符合已知的病理类型，如普通型间质性肺炎（UIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、急性间质性肺炎和机化性肺炎，而临床预后好于UIP/IPF的一组间质性肺病。NSIP与UIP/IPF预后有很大的不同，NSIP的提出和认识具有重要的临床意义：①改变了对IPF的理解，对大多数过去报道的IPF研究必须按目前掌握的NSIP知识予以重新评价；现许多过去被诊断为IPF者的组织学类型可能更符合NSIP而不是UIP。这些患者5年生存率近70%，而IPF患者的5年生存率﹤30%。在原先病理诊断为UIP型患者的样本中发现24%～36%是NSIP型。②应重新认识IPF患者现行治疗方案的有效率，按当今IPF定义，以往许多治疗后病情转为稳定或改善的患者可能患的是NSIP型（或其他的损伤型）和非UIP型肺损伤，或根据推断是NSIP病而不是IPF。在以往有关IPF治疗研究中，报道10%～30%的IPF患者对现行的治疗方案有效，当从其他病理类型中正确区分出UIP型后，最近发表的回顾性观察性研究估计，真正的治疗有效率更低，或许只有0～10%。(https://www.daowen.com)