嗜酸性粒细胞性肺疾病

嗜酸性粒细胞性肺疾病包括多种疾病，表现为肺实质性浸润伴有组织和外周血嗜酸性粒细胞增多。可分为原因不明的嗜酸性粒细胞性肺疾病，如单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症（SPE），急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP），慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP），特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHS），支气管中心性肉芽肿病（BG）和嗜酸性粒细胞性血管炎（如丘—施综合征）和原因明确的嗜酸性粒细胞性肺疾病，如过敏性支气管肺曲霉病（ABPA），寄生虫感染和药物过敏。嗜酸性粒细胞性肺疾病时嗜酸性粒细胞在肺部浸润，有的主要表现为气道内嗜酸性粒细胞浸润，也有些限于肺实质，还有的同时见于气道和肺实质。其诊断有赖于下面几点：①伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的肺部浸润性病变。②开胸或经支气管肺活检证实组织中嗜酸性粒细胞增多。③支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞增加。许多其他肺部疾病也可伴有一定程度的外周血嗜酸性粒细胞增加，如支气管哮喘、球孢子菌或肺孢子菌引起的肺部感染、分枝杆菌感染、某些类型肿瘤（如非小细胞性肺癌、淋巴瘤、淋巴细胞性白血病）、胶原血管性疾病如类风湿病、韦格纳肉芽肿病、特发性肺纤维化和郎汉斯细胞组织细胞增生症等。然而这些疾病一般不能被称为嗜酸性粒细胞性肺疾病，因为它们往往不具备典型的组织嗜酸性粒细胞增多。

诊断要点：仔细询问患者的病史和进行详细的体格检查非常有价值，症状的程度和持续时间也很重要。如喘息史提示可能是丘—施综合征（变应性肉芽肿性血管炎）、ABPA或BG；疫区或疫水接触史应想到寄生虫感染；同时还应注意询问药物接触史。

外周血细胞分类计数对嗜酸性粒细胞性肺疾病非常重要，大多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多，但也有少数例外，如AEP。大便检查和血清学检查对寄生虫感染或ABPA有一定价值。(https://www.daowen.com)

对于原因不明的嗜酸性粒细胞性肺疾病需做肺功能检查，有些嗜酸性粒细胞性肺疾病如AEP、CEP和热带肺嗜酸性粒细胞增多症表现为典型的限制性通气功能障碍，而ABPA和丘—施综合征则表现为阻塞性通气功能障碍。

支气管肺泡灌洗（BAL）对嗜酸性粒细胞性肺疾病的判断非常有价值，正常BAL液中嗜酸性粒细胞不到1%，因为有些嗜酸性粒细胞性肺疾病外周血嗜酸性粒细胞并不多，此时BAL液中嗜酸性粒细胞增多可能是最早的（也有可能是唯一的）支持嗜酸性粒细胞性肺疾病的证据。多数嗜酸性粒细胞性肺疾病表现为伴外周或组织中嗜酸性粒细胞增多，伴肺部体征或胸影学异常。常规胸片检查可以发现多种多样和无特征性的异常表现。胸部CT检查比普通胸片检查更具临床价值，可以表现为肺实质密度增高影。虽然CT检查比常规胸片检查意义更大，但在不同类型的嗜酸性粒细胞性肺疾病中它们的表现常有重叠，可能需要结合病史和其他检查综合判断。对于丘—施综合征或BG的诊断可能需要开胸肺活检，但是ABLA、IHS和药物反应或寄生虫感染多数不需要行肺活检。