原因不明的嗜酸性粒细胞性肺疾病
（一）单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症（SPE）
吕弗琉于1932年首先描述此病，故又名吕弗琉综合征。其特点为游走性肺部浸润伴外周血嗜酸性粒细胞计数增高，肺部症状轻微。多数仅有轻咳，病程呈自限性，常于3～4周内自行痊愈。
1.病因
本症很可能为肺泡的一过性变态反应，常见病因为寄生虫感染和药物反应。约有1/3患者未能查出病因。本病在某些地区呈季节性流行，故推测环境抗原因素在某些地区亦为可能的病因。蛔虫感染是最常见的病因，蛔虫体多种物质有很强的抗原性。实验证明，进食蛔虫卵后，幼虫移行至肺可发生本症典型的肺部表现与嗜酸粒细胞升高。引起本病的其他寄生虫有钩虫、丝虫、绦虫、姜片虫、旋毛虫和阿米巴原虫等。药物有对氨水杨酸钠、阿司匹林、青霉素、硝基呋喃妥因、保泰松、氯磺丙脲、肼苯哒嗪、美卡拉明、磺胺药和甲氨蝶呤等。尚有吸入花粉、真菌孢子等产生本病的报道。
2.病理
病理变化主要位于肺间质、肺泡壁及终末细支气管壁，有不规则的嗜酸性粒细胞浸润灶，有时肺泡内可见成堆的嗜酸性粒细胞，极少累及血管。
3.临床表现
单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症轻者只有微热、疲倦及轻微干咳等，重者可发高热、阵发性咳嗽及喘气等急性症状；严重时，偶可发生呼吸衰竭。胸部听诊有湿性或干性啰音，有时叩诊可得浊音。脾可稍大。影像学上表现为X线胸片可见云絮状斑片影，大小、形状及位置都不恒定，呈游走样，多在1个月内自行消退。这种阴影往往是非节段性，可以单发或多发，边缘模糊，常主要位于周围肺野。高分辨率CT显示为磨玻璃阴影或阴影内有充气征，主要位于中下肺叶的周围区域，或表现为单个或多个含气的结节，周围呈磨玻璃样改变。在影像学上应与其他游走性阴影性疾病，如肺出血、肺血管炎、隐源性机化性肺炎或反复吸入性肺炎。表现为含气的结节周围呈磨玻璃样晕征时应与肺部感染（如侵袭性肺曲霉病、毛霉菌病和念珠菌病）、原发性或转移性出血性肿瘤、细支气管肺泡癌或肺淋巴瘤等相鉴别。外周血嗜酸性粒细胞增多，可达10%～20%，有时高达60%～70%，且正常嗜酸性粒细胞大；并含有大型颗粒。痰液中亦可见较多嗜酸性粒细胞。
4.诊断
本症的诊断主要根据外周血嗜酸性粒细胞增高伴游走性肺部浸润灶，且临床症状轻微，能自愈等特点。怀疑由蛔虫感染引起者，可在症状出现2个月后，即尾蚴在体内发育成虫后，做粪便集卵检查。
5.治疗
一般不需治疗。疑为药物引起者应立即停药。寄生虫所致者可予驱虫治疗。如症状显著或反复发作，可使用肾上腺皮质激素。
（二）急性嗜酸性粒细胞肺炎（AEP）
AEP是一类与其他特发性嗜酸性粒细胞性肺疾病不同的一类疾病，主要临床特征是急性发热，持续时间常不超过5天；低氧血症；胸部影像检查示弥漫性肺泡或肺泡-肺间质密度增高影；BAL液中嗜酸性粒细胞超过25%；无寄生虫、真菌或其他微生物感染的证据；糖皮质激素治疗快速有效，并且停药后无复发。外周血嗜酸性粒细胞计数多正常，但在随后的病程中可以升高。与外周血嗜酸性粒细胞不同，BAL液中嗜酸性粒细胞非常高，是AEP重要的特征。在急性期行肺功能检查提示为限制性通气功能障碍。对糖皮质激素治疗有效，而且反应非常快速，多在24～48小时内起效，并且与CEP不同，停用糖皮质激素后一般也不会复发。
1.病因
AEP的确切病因迄今未明，可能与抗原、尘埃、海洛因、烟雾或病毒等吸入有关。近年有多篇报道发现第1次吸烟或戒烟多年后又重新吸烟诱发本病，并且有人观察到吸烟负荷试验可重现AEP临床表现。
2.病理
AEP主要病理特征是以嗜酸性粒细胞浸润为主的肺泡炎，肺泡腔、肺泡壁、肺泡间隔、细支气管周围、小叶间隔以及胸膜有广泛嗜酸性粒细胞和小圆细胞浸润及纤维素性渗出，亦可出现单侧或双侧胸膜反应、胸腔积液，病情严重者有肺泡内出血及嗜酸性粒细胞破碎。
3.临床表现
AEP好发于以往健康的青年，常急性起病，表现为发热（37.5～40.0℃）、畏寒、干咳、呼吸困难、胸痛、肌肉酸痛、上腹部不适等，重者可出现急性呼吸衰竭。体检80%患者可闻及爆裂音（Crackles音）或小水泡音，部分患者可听到哮鸣音，多伴心动过速。症状持续时间多短暂，平均3天，有自愈倾向，但亦可有迅速恶化，24小时内便需行机械通气者。
AEP患者外周血白细胞一般均升高，可达（15～20）×109/L或以上，以中性粒细胞为主，多数患者症状明显时外周血嗜酸性粒细胞正常或降低（嗜酸性粒细胞向肺聚集）。但在病后5～10天及20～30天时可分别出现2次外周血嗜酸性粒细胞增多，这种现象是AEP重要的临床特点。有人认为第1次（病后5～10天）外周血嗜酸性粒细胞出现高峰是由于残留的抗原刺激引起骨髓嗜酸性粒细胞池的释放增加，第2次高峰（病后20～30天）是骨髓嗜酸性粒细胞，产生增加所致。血液C-反应蛋白阳性，血沉、IgE、粒细胞集落刺激因子（Gcsf）及IL-5常增高。胸液为渗出液，嗜酸性粒细胞明显增多（可高达50%），葡萄糖正常范围。血液及BAL液细菌、分枝杆菌、真菌、军团菌、病毒等培养及其抗体测定均阴性。粪中找不到寄生虫或寄生虫卵。
血气分析多表现为严重的低氧血症，在呼吸空气的条件下，PaO2≤8.0 kPa（60 mmHg），pH常高，PaCO2常低下，有呼吸性碱中毒表现，肺泡气一动脉血氧分压差［P（A-a）O2］﹥5.3 kPa（40 mmHg）。
AEP患者BAL液细胞总数增高，常大于（0.8～1.2）×109/L，嗜酸性粒细胞﹥0.25，甚至﹥0.50，这是诊断本病最有用的依据，怀疑为AEP患者应尽早进行BALF检查。此外，BALF中亦可见中性粒细胞、淋巴细胞也增高，但肺泡巨噬细胞比例下降，无论涂片染色或培养均找不到病原体。
AEP患者胸片示两肺弥漫性间质性、肺泡性或混合性浸润阴影，常伴双侧或单侧小量胸腔积液，以双侧多见，40%～50%可见Kerley B线和A线，纵隔淋巴结可肿大，但心影多正常。CT检查能更清楚地显示两肺弥漫性磨玻璃状、片状或网状阴影、小叶间隔肥厚及胸腔积液。
4.诊断
AEP现虽无明确的病因学诊断，但临床上凡遇年轻患者，特别是男性，有发热、咳嗽、气急或急性呼吸衰竭等临床症状，体检有Crackle肾或小水泡音，X线胸片两肺弥漫性浸润阴影，严重低氧血症，BALF嗜酸性粒细胞明显增多，或肺活检示肺泡腔、肺泡间隔有大量嗜酸性粒细胞浸润，均应考虑为AEP。
综合Allen及Pope-Harman提出的诊断标准，符合下列几点可作为AEP诊断依据：①1周以内的急性发热。②X线胸片示两肺弥漫性浸润阴影。③严重低氧血症，呼吸空气条件下PaO2≤8.0 kPa（60 mmHg），动脉血氧饱和度（SaO2）﹤90%或P（A-a）O2﹥5.3 kPa（40 mmHg）。④BALF嗜酸性粒细胞≥0.25或肺活检示肺嗜酸性粒细胞弥漫浸润。⑤无支气管哮喘或其他过敏史。⑥有时能自愈或经肾上腺糖皮质激素（以下称糖皮质激素）治疗有效，治疗结束后无复发亦无后遗症。
5.治疗
糖皮质激素对AEP有特效，应视病情轻重调节剂量，病情轻者可口服泼尼松20 mg（甲基强的松龙16 mg），每日3次，病情重者可用甲基强的松龙125 mg静注，每6小时1次，症状控制后可减最或改为口服泼尼松40～60 mg/天，并逐渐减量，治疗数小时或1周以内，临床表现可迅速缓解甚至消失，但疗程仍需10天至3个月，以防复发。
6.预后
AEP预后良好，有自愈倾向，停止糖皮质激素治疗后常无复发，亦无后遗症。
（三）慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）
CEP多表现为慢性和进行性加重的临床表现和组织学特征。其临床表现常较隐匿，患者在明确诊断前多存在较长时间的不典型的临床表现，女性较男性更多见。轻症患者肺功能可正常，但多数表现为限制性通气功能障碍。外周血嗜酸性粒细胞常呈轻中度嗜酸性粒细胞增多，但也有重度增多者。BAL液中嗜酸性粒细胞比例非常高。CEP在我国并不常见。
1.病因
本病的病因尚不清楚，可能是一种自身免疫性疾病，也有学者认为可能与寄生虫（钩虫、蛔虫等）及药物所致的变态反应有关。现有的临床研究资料表明，1/3～1/2的患者有特异体质、过敏性鼻炎或鼻息肉病史；2/3以上的患者原无支气管哮喘史，而在患本病前数月发生支气管哮喘；或在患CEP同时出现支气管哮喘的症状。
2.病理
CEP的主要病理特点为在肺泡腔及间质内，有不同程度的炎性细胞浸润，其中含有大量的嗜酸性粒细胞。聚集的嗜酸性粒细胞可发生坏死形成“嗜酸性脓肿”，但常不出现组织坏死。在肺泡腔及巨噬细胞内还可见到游离的Charcot-Leyden结晶体。肺间质内可伴有成纤维细胞增生及轻度的胶原增多，有的病例可出现闭塞性细支气管炎的改变及非坏死性、机化性小血管炎。
3.临床表现
CEP无特异性临床表现。起病常隐匿，有些患者在确诊前已患病数月，平均时间长达7.7个月。常见症状为发热，可为低热或高热，自感乏力、体重下降及夜间多汗。患病初期为干咳，以后咳少量黏液痰，偶有咯血，可有胸痛。疾病进展后可出现进行性气短，严重者还可发生呼吸衰竭或急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。部分患者可出现淋巴结肿大及肝大。在未经治疗的患者，上述症状可以持续存在。值得注意的是40%的过敏性肉芽肿血管炎（丘—施综合征，CSS）病例可先出现肺浸润、哮喘及嗜酸性粒细胞增多，后出现系统性血管炎的表现，提示在某些患者CEP可能为CSS的一部分。
CEP患者周围血白细胞总数常中度升高，60%～90%患者的白细胞分类显示嗜酸性粒细胞增多，甚至高达0.90。有1/3病例周围血嗜酸性粒细胞并不增多，因此周围血嗜酸性粒细胞比例正常不能除外CEP。可出现血小板增加、正常细胞正常色素性贫血、血沉增快。血清IgE水平升高。痰液及BALF中嗜酸性粒细胞增多，甚至在周围血嗜酸性粒细胞正常时，痰及BALF中亦可出现此种改变，因此，纤维支气管镜及BALF检查对疾病的确诊是非常有意义的。
肺功能变化主要为中、重度限制性通气障碍和弥散功能减低，伴哮喘时可有阻塞性通气障碍。急性期可出现低氧血症。
影像学检查在CEP诊断中有十分重要的作用，特别是高分辨薄层CT可为鉴别诊断提供依据。普通X线胸片的主要特征为：①非节段性均匀的肺实变阴影，病变边缘模糊，可有非典型性改变如结节状阴影、弥漫性磨玻璃样改变、肺不张及病变内空腔形成。②肺内病变发生于外2/3肺野，即位于外周，呈“肺水肿反转”表现。通常为双侧，以中上肺野多见。因此如发现位于外周的、双上肺的实变阴影，高度提示CEP。③肺内病变为非游走性。如未进行治疗肺内阴影可持续数周，而在糖皮质激素治疗后48小时病变即可迅速消失。④病变可在同一部位复发。另外，CEP还可累及胸膜出现胸腔积液。
CT检查能更准确地显示肺内病变的部位，特别是临床怀疑而普通X线胸片表现不典型的病例。随着病情的进展，CT的影像也有变化。在患病的前几周，影像表现为分布于外周的实变影，如有磨玻璃样改变，常与实变区相连，偶可独立存在。如患病时间在2个月以上，可出现与胸膜平行的条状带。在少部分病例，还可有纵隔及肺门淋巴结肿大。Takeshi等对111例嗜酸性粒细胞肺炎患者高分辨率CT（HRCT）影像学诊断的准确性进行了分析研究，发现HRCT对慢性嗜酸性粒细胞肺炎及变态反应性支气管肺曲菌病和急性嗜酸性粒细胞性肺炎的诊断准确率明显高于其他嗜酸性粒细胞性肺部疾病，其中对CEP的诊断准确率可达78%。虽然本病的临床表现是非特异性的，但根据分布于外周的肺实变阴影及BALF中嗜酸性细胞增多可做出诊断，仅有极少数病例需开胸肺活检，激素实验性治疗可进一步确诊。
4.治疗
主要使用糖皮质激素，口服泼尼松的初始剂量为每日30～60mg，或甲基强的松龙24～48 mg，10～14天后逐渐减少口服剂量。口服激素后6小时内体温即可下降，2～3天低氧血症纠正，2周内多数患者症状完全消失、X线胸片显著改善，最后肺内可遗留纤维化改变。多数学者认为激素治疗至少需维持4～6周，甚至数月或数年。本病可有多次复发，但复发后糖皮质激素依然有效。本病预后良好，偶见未经治疗者自愈。
（四）特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHS）是一种罕见的疾病，表现为原因不明的嗜酸性粒细胞明显增多，同时伴有多个脏器由于嗜酸性粒细胞浸润聚集而导致功能异常。诊断标准包括长达6个月以上外周血嗜酸性粒细胞持续升高（1.5×109/L）；无寄生虫感染、变态反应及其他已知原因嗜酸性粒细胞增多的证据；器官受累和多脏器功能异常。(https://www.daowen.com)
1.病因和病理
IHS病因不明，多于30～40岁时起病，男、女之比为7∶1。心脏和中枢神经系统特别容易受累，心脏受累包括心内膜纤维化、限制性心肌病、心瓣膜病变及附壁血栓形成等。高达4%患者可出现肺部病变，多数与心力衰竭导致的肺水肿有关。也有报道可出现血栓栓塞性疾病、周围神经病变、胃肠道、肾脏、皮肤和关节受累等。BAL液中嗜酸性粒细胞可高达73%。组织病理学检查会发现IHS患者组织中包括肺等大量嗜酸性粒细胞浸润聚集，伴有组织结构破坏和坏死。
2.临床表现
IHS临床表现复杂多样，症状体征缺乏特异性。影像学检查也不具特征性，肺部可以呈局灶性或弥漫性，也可以呈间质性或肺泡浸润性，大多数肺部阴影与严重心力衰竭有关。50%左右患者可出现胸腔积液。CT上呈伴或不伴周围毛云雾样改变的结节，或者是局限性或弥漫性磨玻璃样影。IHS影像学上的鉴别诊断与勒夫勒氏综合征（嗜酸性粒细胞性心内膜炎）相类似。
3.诊断
IHS由Hardy等1968年首次报道。1975年Chusid等提出了具体的诊断标准：①嗜酸性粒细胞绝对数高于1.5×109/L，持续6个月以上或因嗜酸性粒细胞增高于6个月内死亡。②有多系统及多脏器受累的证据。③未发现引起嗜酸性粒细胞增多的常见原因。此后，国内外均应用此诊断标准。
4.鉴别诊断
IHS临床表现复杂多样，症状体征缺乏特异性，而临床上反应性或继发性嗜酸性粒细胞增多的原因又很多，故首诊常易误诊。临床上诊断IHES首先要排除引起反应性或继发性嗜酸性粒细胞增多的疾病，包括以下几种。
（1）寄生虫感染，如蛔虫病、钩虫病、丝虫病、血吸虫病、肺吸虫病、华支睾吸虫病、类圆线虫病、旋毛虫病等。某些寄生虫病大便常规不一定能找到虫卵，血清学及PCR方法有助于病原诊断。
（2）变态反应性疾病，如支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、药物过敏等。
（3）药物所致嗜酸性粒细胞增多。
（4）某些感染伴嗜酸性粒细胞增多，如结核、猫抓病、艾滋病、念珠菌感染等。
（5）皮肤病伴嗜酸性粒细胞增多。
（6）血液病伴嗜酸性粒细胞增多，如急性髓单细胞性白血病、慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、血管免疫母细胞淋巴结病、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤、γ2重链病等均可伴嗜酸性粒细胞增多，但只是伴发，应有原发病症状体征。
（7）恶性肿瘤，约0.5%伴有嗜酸性粒细胞增多。
（8）风湿性疾病伴嗜酸性粒细胞增多，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、血管炎、结节性多动脉炎，均应有相应临床表现，血清学及病理改变。
（9）肺嗜酸性粒细胞浸润综合征，包括单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症（过敏性肺炎）、慢性持久性肺浸润嗜酸性：粒细胞增多、慢性哮喘性肺浸润嗜酸性粒细胞增多、热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症和流行性嗜酸性粒细胞增多症。
（10）Churg-Strauss综合征，亦称变应性血管炎肉芽肿，典型者有哮喘，嗜酸性粒细胞增多，坏死性血管炎及血管外肉芽肿形成四联症，病理活检有助于鉴别。
（11）嗜酸性粒细胞性胃肠炎（变应性胃肠炎）。
（12）嗜酸性粒细胞白血病，本病与IHS临床上均可累及多脏器，某些IHS亦存在克隆性证据，鉴别比较困难，但前者可有白血病的一般特征，如骨髓和（或）外周血原始细胞增多，细胞遗传学可有8号、10号、16号染色体异常，细胞培养示嗜酸性粒细胞集落增加，对化疗反应差，存活期短，激素亦不能改变病程。
5.治疗
治疗措施应个体化，以达到控制器官损害，延长生存期为目的。Parrillo等提出如果无脏器浸润可不进行特殊治疗，只需定期观察。对有脏器浸润的病例首选糖皮质激素治疗。糖皮质激素无效者可用羟基脲或长春新碱。最近，国外报道生物反应调节剂如α2干扰素能抑制嗜酸性粒细胞生成，最小剂量300万U，皮下注射，3次/周，持续数月，可达长期缓解，对耐药病例仍有效，也可作为一线治疗药。环孢素A亦可试用。白细胞去除术可去除血中大量嗜酸性粒细胞，但作用短暂。有血栓栓塞或心室内血栓形成者，可用抗凝药及抗血小板药物。脾切除术适用于巨脾、脾梗死、脾功能亢进及脾破裂者。有明显心脏瓣膜损伤、心内膜血栓形成可行瓣膜置换或修补术。骨髓移植曾有数例报道，但除有恶性过程者外多不主张应用。
（五）支气管中心性肉芽肿痛
支气管中心性肉芽肿病（BG）是一种罕见的疾病，主要表现为支气管或细支气管上皮坏死性肉芽肿病变，周围肺组织呈慢性炎症改变。大约1/3患者有组织中嗜酸性粒细胞增多，且往往伴有哮喘发作、外周嗜酸性粒细胞增高、组织病检中见到真菌菌丝和痰培养时曲霉菌阳性。这些患者组织病检时可类似于ABPA。另外，2/3患者肺部病变中可能是中性粒细胞增加而非嗜酸性粒细胞增加并且不伴有哮喘发作。在无哮喘发作的患者中，BG的病因往往不清楚。
1.病因
支气管中心性肉芽肿病病因不明，可能与病毒、细菌、衣原体、侵袭性霉菌感染以及免疫复合物沉积有关，在支气管树处形成溃疡及肉芽肿浸润病变。
2.病理
支气管中心性肉芽肿主要为侵犯支气管和细支气管的肉芽肿性疾病.有时累及肺组织，但不侵犯肺外组织。主要病理改变在小支气管及细支气管，小支气管及细支气管充满白色坏死组织，在坏死性肉芽肿周围环绕上皮样细胞，这与本文资料中支气管开口被白色坏死组织所覆盖完全相符。哮喘患者以嗜酸性细胞浸润为主。而非哮喘患者则以浆细胞、淋巴细胞浸润为主。近肉芽组织的肺动脉有浆细胞及浆细胞浸润。支气管黏膜下有浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性细胞，大支气管内有黏液性栓子存在。
3.临床表现
本病症状较胸部其他肉芽肿性疾病为轻，早期仅有急性支气管炎症状，主要表现为咳嗽.呈阵发性刺激性咳嗽、咳痰不多，为少许黏液痰；发热，以低热为主，但可出现高热、胸痛及活动后气促，少数患者可出现痰中带血，这与本组病例早期症状相符。病变早期X线片表现无异常或仅有肺纹理增粗，当病变进展到支气管出现气道阻塞时患者表现为胸闷、气促及病变侧呼吸音明显减低体征，并可闻及湿性啰音，X线片表现类似支气管曲菌病及支气管黏栓症，有肺叶及肺段实质性浸润及肺不张。BG的影像学表现无特征性，主要有两种较典型的表现，即结节影或块影（占60%）和肺炎性实变影（27%）。多为单侧（73%），尤其以上叶多见（60%）。CT上表现为局灶性块影或伴肺不张的肺叶实变。若疑为支气管中心性肉芽肿病，应立即行纤维支气管镜检查及病变处活检做病理检查，这是目前诊断支气管中心性肉芽肿病最可靠的方法。
4.治疗
激素治疗本病疗效甚佳，但可复发。首先予大剂量激素冲击治疗，1个月后予纤维支气管镜复查支气管开口逐渐增大而减量，若临床症状基本消失、胸片复查基本正常可停用激素。由于支气管阻塞可引起继发性肺部感染，抗生素应提倡早期、足量、联合应用，同时还应予祛痰、对症及加强全身支持治疗，这样更有利于病变的吸收及消散，达到治愈目的。
（六）嗜酸性粒细胞性血管炎（丘—施综合征）
Churg-Strauss综合征（CSS）又称变应性肉芽肿性血管炎（AGA）或嗜酸性粒细胞性血管炎，是一种以哮喘、血和组织中嗜酸性粒细胞增多、嗜酸性粒细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名。如果下面6个标准中出现4个或4个以上时可以考虑其诊断：哮喘、外周血嗜酸性粒细胞超过10%、神经病变、移行性或一过性肺部阴影、鼻窦异常、病检示血管外嗜酸性粒细胞浸润。
1.病因
丘—施综合征病因仍不清楚，由于部分患者可出现有哮喘、嗜酸性粒细胞增加和血清IgE水平增高等提示其与免疫反或变态反应有关。最近有研究认为治疗哮喘的白三烯受体拮抗药可能与丘-施综合征有关。哮喘发作是丘—施综合征的一个重要特征，但其发病年龄相对于普通哮喘患者来说较晚；另外支气管哮喘患者外周血嗜酸性粒细胞也可增多，但常不超过0.8×109/L，丘—施综合征者则高得多。
2.病理
典型病理改变为：①嗜酸性粒细胞组织浸润。②坏死性血管炎。③血管外肉芽肿形成。3种病理改变可单独或同时存在。
3.临床表现
患者出现肺部嗜酸性粒细胞浸润或血管炎后可有发热、咳嗽、呼吸困难。约85%患者有局灶性节段性肾小球肾炎，但病变较轻，可有血尿、蛋白尿等急性肾炎表现，少数发生急性肾衰。66%～75%的患者出现外周单神经病或多发性单神经病，表现肌痛、肌力下降，深浅感觉减退。皮肤损害多见，约占70%，表现为可触知性紫癜、红斑、皮下结节、荨麻疹等。心脏病变发生率高且严重，是最常见的死亡原因。心肌肉芽肿形成和冠状动脉血管炎可导致充血性心力衰竭、心律失常、心内膜炎、心包积液和限制性心肌病。
全身症状可有发热、乏力、食欲缺乏、全身不适及体重减轻。体温超过38℃，持续3周以上。
影像学上丘—施综合征常呈双侧非节段性实变影或呈网络结节状阴影。薄层CT扫描可以发现胸膜下磨玻璃样阴影或肺叶分布的实变影，小叶中心性结节，支气管壁增厚和小叶间隔增厚等。少见的表现有肺气肿、纵隔或肺门淋巴结腺病、胸膜腔或心包腔积液等。需要与CEP和其他类型肺血管炎和肉芽肿病相鉴别。在CT上，CEP表现为同源性周围肺野含气的实变影，而丘—施综合征的肺实变影则倾向于呈肺叶分布，常有小叶中心性结节形成，周围呈磨玻璃样变。韦格纳肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿病和坏死性结节性肉芽肿病常表现为可伴有空洞形成单个或多个结节，而丘—施综合征常表现为周围肺实变，多个结节很少见。
4.诊断
1990年美国风湿病协会（ACR）制定的诊断标准为符合以下6个条件中的4个者可诊断CSS：①哮喘。②不论白细胞总数多少，嗜酸性粒细胞﹥10%。③单神经炎（包括多神经炎）或多发性神经炎。④X线表现为非固定的肺部浸润。⑤鼻旁窦异常。⑥活检示血管以外的嗜酸性粒细胞浸润。活检仍然是诊断的“金标准”。原来的开胸肺活检已被针吸活检所代替。
5.治疗
多数患者对激素治疗效果良好，一般患者（无威胁生命表现者）可口服泼尼松40～80 mg直至症状好转。胸部X线、外周血嗜酸性粒细胞计数、血沉、C-反应蛋白等指标显示病情活动得到控制1个月后逐渐减量，维持治疗1年以上。减量时要慢，如症状反复，激素需改回原量或适当加大剂量。近年来强调早期大剂量激素冲击治疗，尤其是急性期、有多脏器受累者，给予甲基强的松龙1g，每日静点1次，连续使用3天，后改为泼尼松80 mg/天，连续服用1～15个月，之后逐渐减量。免疫抑制药可提高缓解率，协助激素减量或停药，并降低复发率。以下三种情况，需加用免疫抑制药：①对激素治疗反应差或产生依赖的患者。②有致命性并发症的患者，如进展性肾衰或心脏受累的患者。③出现与疾病进展相关的并发症，如血管炎伴有周围神经病。常用环磷酰胺或硫唑嘌呤。若对环磷酰胺或硫唑嘌呤反应差，可在激素基础上加用环孢素A，疗程亦不应少于1年。无效者可考虑血浆置换。