三、中医临床治疗
(一)中医分期
早期:四肢不自主运动、步态失稳、耸肩。
中期:神志清,精神差,四肢不自主运动加重且头部也出现不自主运动,紧张激动时明显加重,夜间安静状态下无减轻,构音障碍,言语不利,情绪不稳,易生气,伴注意力减退、记忆力减退,舌质暗红,苔薄白,脉沉细。纳可,眠差,大小便正常。
晚期:头部及四肢不自主运动明显,双手粗大样舞蹈样表现,步态不稳不能自主行走,耸肩,面部偶见挤眉弄眼,言语不利,记忆力下降,反应迟钝,神清,纳可,大便干,小便频,舌质暗淡苔白腻,吐弄舌,脉弦数。
(二)中医发病机制
亨廷顿舞蹈病发病机制较为复杂,中医认为此病为本虚标实。其在中医学属于“颤证”范畴,颤证又称“振掉”“颤振”“震颤”。中医认为,病在筋脉,与肝、脾、肾关系密切。颤症是由于年老久病、饮食劳倦或脑髓失充,风火痰瘀克于筋脉以致肝风内动,筋脉失养所引起的。以筋脉、肢体失控而发生以头部或肢体摇动颤抖,不能自制为临床表现的一类病症。《素问·五常政大论》就有其临床表现的描述,如“其病动摇”“掉眩巅疾”“掉振鼓栗”,指出本病的证候以手足面部不自主运动为主要特点。王肯堂在《证治准绳》中指出:“颤,摇也,振,动也。筋脉约束不住而莫能任持,风之象也。”《素问·阴阳应象大论》云:“风胜则动。”《素问·至真要大论》曰:“诸风掉眩,皆属于肝。”故凡抽搐、震颤多数属肝风内动之证。也有人认为该病相当于中医学的“风痱”“痴呆”“骨繇”等病,肝主疏泄,主藏血,在体合筋,开窍于目,筋目之病为肝所主。肾主藏精,主骨生髓,为做强之官,伎巧出焉。先天禀赋不足,肾精亏虚,不能充养脑髓而渐成神机失用。肝肾同源,肾阴肾精不足,水不涵木,肝风内动,肌肉筋脉失于制衡,而发为舞动扭动,不能自持,伎巧难施。临床研究表明HD具有迟发特点,患者多于中年发病,如《证治准绳·震颤》所言:“此病壮年鲜有,中年以后乃有之,老年尤多,夫老年阴血不足,少水不能制火,极为难治。”此时肾阴更为不足,肝肾阴虚,不能制阳,水不涵木,肝阳浮动,亢而化风,从而引发本病。
(三)辨证论治问题
亨廷顿舞蹈症在中医上属于颤证范畴,其有以下几种分型。
(1)气血两虚,血瘀风动型:多见头部、手足或单个肢体轻微摇动,时有颤抖,情绪激动时加重,兼见视物模糊,头晕耳鸣,舌质淡、苔薄白或白腻,脉弦细。
(2)肝肾不足,风痰内动型:此型患者颤证日久,震颤较重,可见四肢、头部、口唇、舌体颤动不已,或有肢体拘急,伴有头晕、耳鸣、脑鸣、失眠健忘,腰膝酸软、盗汗等症状,舌质红、少苔、舌下有瘀点、脉细弦。
(3)阳虚气弱,肾虚髓亏型:头部、四肢、口唇、舌体颤动,伴畏寒肢冷,乏力,便溏食少,小便清长,舌淡、舌体胖、苔厚,脉沉细无力。
(4)痰涎壅盛,痰热风动型:证见头部及肢体震颤,项脊强直,神情呆滞,语言不利,头晕、口苦、舌干,脘中痞闷,咯痰色黄,大便干结,小便色黄,舌质红、苔黄腻,脉滑数。
(四)针灸治疗
本病属中医学“颤证”范畴,病在筋脉,与肝、脾、肾关系密切,可采用针灸进行治疗。
1.对于亨廷顿舞蹈症患者,若中医诊断为肾阴亏虚,髓减不充颤证
可采用以“滋补肝肾,熄风通络”为治疗原则。风府、风池乃风邪入侵停留之所,针而泻之,可祛内外风邪、通关开窍;三阴交配合背俞穴,针而补之,调补三阴经气血,滋水涵木、化痰熄风;百会、四神聪醒神益智,与水沟共达镇静安神、清头明目之效;合谷、太冲谓之“四关”,相互为用,可疏肝理气、平肝潜阳;补足三里,养营生血、化中焦痰湿;肝胆多同病,取阳陵泉不仅可缓筋柔脉,又可清肝胆火、祛风镇静;太溪为滋阴要穴,与三阴交合用共奏壮肾精、益脑髓、滋阴摄纳浮阳之效。诸穴相配,针对性强,故治疗有效。
2.若患者诊断属风阳内动、肝肾阴虚型颤证,可采用以下几种针法进行治疗
(1)可采用治疗方案及疗效观察治疗方案予“三焦针法”加减联合中药汤剂治疗,主穴选择及操作方法:主穴选择膻中、中脘、气海、足三里(双侧)、血海(双侧)、外关(双侧),其操作方法:膻中,针尖向上斜刺0.2~0.5寸,施小幅度高频率捻转补法30秒;中脘,直刺1.5寸,施小幅度高频率捻转补法30秒;气海,直刺0.8~1.0寸,施小幅度高频率捻转补法30秒;血海,直刺1.0~1.5寸,施大幅度低频率捻转泻法30秒;足三里,直刺0.5~1.0寸,施小幅度高频率捻转补法30秒;外关,直刺0.5~1寸,施平补平泻捻转手法30秒。辨证配穴及操作方法:根据辨证分型加配穴,操作方法如下:合谷(双侧)、太冲(双侧)、太溪(双侧)、风池(双侧)及舞蹈震颤区,针刺穴位得气后予小幅度高频率快速捻转手法1分钟,留针30分钟,每周治疗4次,疗效显著。又可采用滋阴潜阳、平肝熄风兼以疏肝调神理气的治则,头针选取双侧舞蹈震颤控制区施以捻转手法,以患者耐受为度:患者先取俯卧位,常规针刺风池、风府、肝俞、肾俞,得气后施以捻转平补平泻手法后出针;然后取仰卧位,刺百会、四神聪、神庭、印堂、内关、丝竹空透鱼腰、承浆,诸穴施以捻转平补平泻手法,合谷、太冲施以捻转泻法,三阴交、太溪、关元施以捻转补法,留针30分钟,每10分钟行针1次,每日针刺1次,6次为1个疗程,1个疗程结束后休息1天。此治法有滋阴潜阳、平肝熄风之功。
(2)可采用滋补肝肾、熄风通络的治则,将穴位常规消毒后,采用0.30mm×40mm的毫针,背俞穴直刺0.3~0.5寸,采取小幅度捻转补法10秒,风府、风池穴针尖朝下斜刺0.3~0.5寸,采取小幅度捻转泻法10秒,各穴得气后快速起针不留针;百会、四神聪、水沟、合谷、太冲、足三里、三阴交、阳陵泉、太溪穴位常规消毒后,采用0.30mm×40mm的毫针,足三里、三阴交、太溪穴直刺1.0~2.0寸,采用大幅度捻转补法,水沟穴向上斜刺0.3寸,用重雀啄法以眼球湿润或流泪为度,其余各穴常规针刺,平补平泻。针刺结束后,百会、印堂接电针,给予密波50Hz,电流强度以患者能耐受为度,留针30分钟,每日1次。疗效显著。
(3)可以通过针刺取督脉、太阴、阳明、少阴为主,方中百会,督脉要穴,调脑神、通脑络;足三里、丰隆健运中州,化痰通络;余穴疏通经络。腹针以腹针手法,余穴平补平泻,每次留针30分钟,周一至周五,每日1次。10天为1个疗程又因患者久病正虚、隔附子饼灸扶正补。(https://www.daowen.com)
3.对于在中医上诊断为肝肾阴亏、气血两虚型颤证的亨廷顿舞蹈症患者,可采用益气调血、扶本培元针法
主穴取膻中、中脘、气海、血海、足三里、外关配穴取百会、四神聪、翳风、上廉泉、人迎、合谷、太冲、三阴交、悬钟;金津玉液、舌面及咽喉壁点刺放血。操作:膻中针尖向上斜刺7~17mm,中脘直刺40mm,气海直刺30~35mm,此三穴施捻转补法;血海直刺35~40mm,施捻转泻法;足三里直刺17~35mm,施捻转补法;外关直刺17~35mm,施捻转平补平泻法;翳风向喉结方向直刺70mm,上廉泉向喉结方向直刺30mm,人迎向喉结方向直刺35mm,进针后施捻转泻法;金津玉液、舌面及咽后壁点刺放血,出血3~5mL;余穴均采用直刺法,行捻转平补平泻法。留针30分钟,每日1次,每周6次,14天为1个疗程。出院后门诊针刺治疗3个月,每周3次。此治法有益气调血、养神柔筋、开音利咽之功。证属肝肾阴虚证者,亦可取穴:百会、人中、大椎、四神聪、神庭、印堂、风池、牵正、地仓、合谷、血海、足三里、阳陵泉、三阴交、太溪、太冲、公孙、乳根、气海、关元。人中穴以雀啄泻法至眼球湿润为度,大椎艾条灸,气海、关元以温灸器施灸,太冲穴以捻转泻法为主,余穴位针刺手法均平补平泻,每次留针30分钟,15分钟行针1次,每周4次,10次为1个疗程。
(五)辨证处方
现代中医可采用中药进行治疗亨廷顿舞蹈病。
(1)对于气血两虚、血瘀风动型者应益气养血、活血化瘀,方用八珍汤合天麻钩藤汤化裁:人参9g,白术、茯苓、白芍、当归、川芎、鸡血藤、熟地黄、天麻各10g,黄芪20g,钩藤15g(后下),羚羊角3g(冲)。
(2)对于证属风阳内动、肝肾阴虚型者,应滋阴潜阳、熄风止颤,方药如下:天麻、钩藤、柴胡、赤芍、黄芩、全虫、甘草各10g,生地、百合、麦冬、知母、牛膝、生龙骨(先煎)、生牡蛎(先煎)各15g,生姜3片,大枣5枚。水煎服、每日1剂。或用丹皮10g,柴胡10g,炙甘草6g,天麻15g,石菖蒲10g,山萸肉10g,熟地黄10g,当归15g,白芍15g,钩藤10g,茯苓15g,山药20g,川芎12g,泽泻10g,百合20g,每日1剂,水煎服,早晚分服。
(3)对于肝肾不足、风痰内动型治疗方法为补益肝肾、化痰通络,方用镇肝熄风汤合天麻钩藤汤加减:茯苓、川牛膝、桑寄生、菊花、天麻、女贞子、石菖蒲、当归各10g,陈皮、法半夏、胆南星、地龙各9g,石决明15g(先煎),灵磁石18g,钩藤12g(后下),白术12g。
(4)对于阳虚气弱、肾虚髓亏型,治法:补肾益髓、活血化瘀、熄风止颤,方用自拟补肾益气汤:熟地黄、何首乌、附子、肉桂、钩藤(后下)各12g,天麻9g,珍珠母15g,鹿角胶、龟板、白蒺藜、地龙各10g,蜈蚣2条(研末冲服)。
(5)对于痰涎壅盛、痰热风动型,治法:清热化痰,熄风止疼,方清气化痰丸合天麻钩藤饮:黄芩、胆南星、橘红、竹茹、远志、石菖蒲各10g,天麻12g,钩藤(后下)12g,蜈蚣2条。从上各型水煎服,每日1剂,早、晚各服1次,1个月为1个疗程。
(6)肝风内动、夹有湿热者,可给予处方:大艽、羌活、独活各3钱,当归、胆草、寄生各4钱,白芍、赤芍、生赭石各5钱,生龙骨、生牡蛎各1两;肝风内动,夹湿化热者,予以处方:大艽、羌活、白芍、赤芍、山龙各3钱、茯苓、胆草各4钱、白芍、生赭石各5钱,生龙骨、生牡蛎各1两,桂枝、大黄各2钱。每日1剂;肝风内动夹风热者,黄芩、胆草、大艽、羌活、当归、柴胡、桃仁各3钱,生褚石、赤芍、白芍、大黄、山龙各4钱,生龙骨、生牡蛎各1两(中药治疗小舞蹈病的几点体会)。
洪我嘉治疗一10岁舞蹈病患儿,详察患儿有舌震颤,舌淡红苔薄白,脉弦缓,神志清楚,语言迟钝,四肢震颤,行动迅速等表现。认为此为卫表虚,湿气搏于肌肤而然。拟益气固表,温经祛湿法。方用防己获等汤(防己、甘草各3g,获等9g,桂枝、黄芩各5g),每日1剂,水煎服。与之3剂改替,5剂痊愈后停药(洪我嘉老中医临证验案举隅)。
甄玺庭治疗舞蹈病中药方剂。处方:生石决5g,钩藤10g,僵蚕10g,白芍10g,桂枝5g,牛膝5g,川芎10g,独活10g,甘草5g。针刺:大椎、内关、手三里、阳陵泉。均平补平泻,隔日一次。或用处方:生石决10g,钩藤10g,僵蚕10g,白芍10g,独活10g,防风10g,茯苓10g,甘草5g。针刺:大椎、风池、合谷、太冲、阳陵泉。均以平补平泻之法,隔日一次。临床需根据辨证灵活加减和调整(甄玺庭治疗舞蹈病经验介绍)。
(六)中成药治疗
对于亨廷顿舞蹈病,还可以采用中成药治疗,有人采用参乌胶囊给亨廷顿病大鼠灌胃进行治疗,通过Morris水迷宫、避暗实验证明了参乌胶囊灌胃后,动物的学习记忆能力有了明显的提高,说明该药对亨廷顿舞蹈症有治疗作用。
(七)中医特色疗法
对于亨廷顿舞蹈症,也可采用一定的中医特色疗法,滋肾益髓法是治疗亨廷顿舞蹈病的特色疗法,以滋肾益髓为原则并把针灸和中药相结合使用,临床上治疗亨廷顿舞蹈病常获得良好的效果。此病多为髓海空虚、肝肾阴虚所致,治疗上以滋肾益髓为治则,又根据其病因病机特点,别开新路,将滋肾益髓这一治则分为补气活血、填髓益智、滋阴潜阳、调任通督4法。用针遣方以此原则贯彻始终,并根据患者病情发展与变化随症加减。
(1)益气活血法:此病患者多系年老体衰、气血亏虚,甚则气血不和,故应益气活血,常取百会、气海、关元、血海、足三里、三阴交等穴位,药选黄芪、白芍、山药、川芎、郁金、当归等。益气活血法一则补气养血,卫气充盈,以御诸邪;二则气血充盈,濡养筋脉,筋骨流利。
(2)填髓益智法:患者多年老体衰,肾精亏虚,髓海不足,元神失常,则运动失调,或震颤或迟缓。又《医宗金鉴》云“头为诸阳之首,位居至高,内涵脑髓”。脑为元神之府,以统全身者也。可见髓海亏虚,神失所荣,不能统领全身,身体失于主持,而发肌肉强直失灵,震颤不已。故治则取填髓益智,中医理论认为“肾主骨生髓”,肾精不足则髓海亏虚,这又与本病基本病机紧密联系在一起,同时应注重滋补肾精以养髓海。故取穴以百会、太溪、内关为主,佐以风池、四神聪,药用熟地黄、枸杞子、桑葚、何首乌,共助补肾填精益髓之功。
(3)滋阴潜阳法:当患者肝肾阴虚为病之本,肾阴亏虚,肝阳浮于上,则发此病,故需滋阴潜阳。同时也需泻肝气,肝气升发柔和、通畅,则全身气血畅通。取穴常取太溪、三阴交、照海、太冲、期门、行间,选药常用枸杞子、柴胡根、天麻、川芎、白芍、钩藤,多法齐用,共奏滋阴潜阳、疏泄肝气之效。
(4)调任通督法:通过针刺任督二脉的穴位,以求阴阳平衡、精神调和。百会、大椎、神庭、印堂、人中五穴为主穴。