要点与讨论
主动脉狭窄是由左心室出口至主动脉起始部间发生狭窄，可划分为瓣膜狭窄、瓣膜上狭窄和瓣膜下狭窄等三种类型，症状男性多见，单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见，大多同时伴有关闭不全和（或）二尖瓣病变。风湿性主动脉瓣狭窄，多见青少年有风湿热史，多数同时伴有主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变，单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。老年退行性主动脉瓣狭窄，随年龄老化而逐渐增多的一种主动脉瓣退行性变与钙化，可发生在原先正常瓣膜或有轻度瓣膜发育异常的患者其瓣叶交界处无粘连和融合。后者是与风湿性主动脉瓣狭窄病理学鉴别要点。先天性主动脉瓣二叶式畸形的占先天性主动脉瓣异常的50%以上。历经几十年后才逐渐形成主动脉瓣狭窄，其中约40%伴主动脉瓣关闭不全。
1.临床表现
（1）心绞痛：60%有症状患者，常由运动诱发，休息后缓解。发生于劳累后，也可发生在静息时，表明与劳累和体力活动不一定有关。该病可能由心肌肥厚、左心室收缩期室壁张力过高引起，与心肌需氧量增加以及继发于冠状动脉过度受压所致的供氧减少有关。
（2）眩晕或晕厥：约30%的患者有眩晕或晕厥发生，其持续时间可短至1分钟，也可长达半小时以上。部分患者伴有阿-斯综合征或心律失常。眩晕或晕厥常发生于劳动后或身体向前弯曲时，有时在静息状态，突然体位改变或舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时诱发。其产生机制尚不清楚，可能与下列因素有关：①劳动使周围血管扩张，而狭窄的主动脉口限制了心输出能力相应增加，导致脑供血不足。②发生短暂严重心律失常，导致血流动力学的障碍。③颈动脉窦过敏。
（3）呼吸困难：劳力性呼吸困难往往是心功能不全的表现，常伴有疲乏无力。随着心力衰竭的加重，可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰。
（4）猝死：占10%～20%，多数病例猝死前常有反复心绞痛或晕厥发作，但亦可为首发症状。其发生的原因可能与严重的、致命的心律失常，如心室颤动等有关。
（5）多汗和心悸：此类患者出汗特别多，由于心肌收缩增强和心律失常，患者常感到心悸，多汗常在心悸后出现，可能与自主神经功能紊乱，交感神经张力增高有关。
2.病理生理（见图1-7-4）
图1-7-4
3.诊断要点
（1）心脏听诊：胸骨右缘第二肋间可听到粗糙、响亮的喷射性收缩期杂音，呈先递增后递减的菱形，第一心音后出现，收缩中期达到最响，以后渐减弱，主动脉瓣关闭（第二心音）前终止；常伴有收缩期震颤。通常杂音越长、越响，收缩高峰出现越近，主动脉瓣狭窄越严重。但合并心力衰竭时，通过瓣口的血流速度减慢，杂音变轻而短促。可闻及收缩早期喷射音，尤其在先天性非钙化性主动脉瓣狭窄多见，瓣膜钙化僵硬后此音消失。瓣膜活动受限或钙化明显时，主动脉瓣第二心音减弱或消失，亦可出现第二心音逆分裂。常可在心尖区闻及第四心音，提示左心室肥厚和舒张期末压力升高。左心室扩大和衰竭时可听到第三心音（舒张期奔马律）。
（2）X线：左心缘圆隆，心影不大。常见主动脉狭窄后扩张和主动脉钙化。在成年人主动脉瓣无钙化时，一般无严重主动脉瓣狭窄。心力衰竭时左心室明显扩大，还可见左心房增大，肺动脉主干凸出，肺静脉增宽以及肺瘀血的征象。
（3）心电图检查：轻度主动脉瓣狭窄者心电图可正常。严重者心电图左心室肥厚与劳损。ST段压低和T波倒置的加重提示心室肥厚在进展。左心房增大的表现多见。主动脉瓣钙化严重时，可见左前分支阻滞和其他各种程度的房室或束支传导阻滞。
（4）超声心动图检查：M型超声可见主动脉瓣变厚，活动幅度减小，开放幅度小于18mm，瓣叶反射光点增强提示瓣膜钙化。主动脉根部扩张，左心室后壁和室间隔对称性肥厚。二维超声心动图上可见主动脉瓣收缩期呈向心性弯形运动，并能明确先天性瓣膜畸形。多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过主动脉瓣，并可计算最大跨瓣压力阶差。
4.治疗要点(https://www.daowen.com)
以外科治疗为主的综合性选择：人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法。重度狭窄（瓣口面积小于1.0cm2或平均跨瓣压差大于50mmHg）伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术指征。无症状的重度狭窄患者，伴有进行性心脏增大和（或）明显左心室功能不全，也应考虑手术，术后的远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不全的换瓣患者。目前，主动脉瓣置换方式分为开放手术及介入手术治疗，开放手术适用于大部分主动脉瓣手术患者，目前，新的主动脉瓣介入置换技术已经广泛用于临床治疗，对于开放手术高危的患者及高龄患者具有一定的优势。大量证据显示，对于不同外科手术风险的有症状重度主动脉瓣狭窄患者，经导管主动脉瓣置换术（transcatheter aortic valve replacement，TAVR）可取得与外科换瓣术相当甚至更优的临床结局。
基于近年来国内外指南和专家共识，TAVR的适应证和禁忌证如下：
（1）绝对适应证：①重度主动脉瓣狭窄，超声心动图示跨主动脉瓣血流速度≥4m/s，或跨主动脉瓣平均压差≥40mmHg，或主动脉瓣口面积≤1.0cm2，或有效主动脉瓣口面积指数≤0.6cm2/m2。对于低压差-低流速患者，根据左心室射血分数是否正常需进行进一步评估（如行多巴酚丁胺试验）明确狭窄程度。②患者有主动脉瓣狭窄导致的临床症状（分期D期）或心功能减低，包括左心室射血分数＜50%及NYHA心功能分级Ⅱ级以上。③存在外科手术禁忌，或高危，或存在其他危险因素，如胸部放射治疗后、肝功能衰竭、主动脉弥漫性严重钙化、极度虚弱等。④主动脉根部及入路解剖结构符合TAVR（特别是TF TAVR）要求。⑤三叶式主动脉瓣。⑥术后预期寿命＞1年。⑦外科主动脉生物瓣膜毁损且再次外科手术高危或禁忌的患者。
（2）相对适应证：①外科手术中、低危且年龄≥70岁。②二叶式AS，因目前国内自膨胀瓣膜及球囊扩张瓣膜数据均提示经过充分的解剖形态评估和正确的手术策略下可达到不低于三叶瓣的临床结果，可在有经验的中心以及术者中开展。③60～69岁患者经过临床综合评估认为更适合行TAVR手术者。④单纯严重主动脉瓣反流（pure aortic valve regurgitation，PAVR），存在外科手术禁忌或高危，预期治疗后能够临床获益，解剖特点经过充分评估适合TAVR手术者首选经心尖路径的成熟器械，仅可在有经验的中心以及术者中进行探索性尝试。
（3）禁忌证：①左心室内新鲜血栓。②左心室流出道严重梗阻。③急性心肌梗死。④主动脉根部解剖形态不适合行TAVR治疗。⑤存在其他严重并发症，即使纠正了瓣膜狭窄仍预期寿命不足1年。
TAVR入路选择：有两种方式，经心尖和经外周血管（经股动脉）。
经过外周血管的一般解剖要求为：①入路血管最窄内径大于等于6mm、无严重扭曲，输送鞘管能通过；②主动脉瓣环内径、主动脉窦宽及窦高、升主动脉内径符合瓣膜要求；③瓣环平面与躯体横断面的角度（即瓣环夹角，目前尚未统一，主要根据医师经验进行选择）合适；④状动脉开口高度大于10mm；主动脉瓣钙化程度适中；⑤无严重的冠状动脉狭窄。
术后并发症的识别及处理：术后应观察血流动力学情况，通过超声心动图和主动脉根部造影来评估瓣膜的位置及反流情况，同时观察二尖瓣、左心室功能以及心包情况，并结合患者的生命体征、临床症状，快速识别并发症。
术后常见的并发症总结如下：
①脑卒中：目前我国各大中心显示有症状的脑卒中发生率约为1%，TAVR后24h是高危期。有研究表明采用术中脑保护装置可能降低脑卒中发生率，但目前缺乏大规模临床数据研究支持。
②传导阻滞：TAVR后出现新发传导阻滞主要与心脏传导束系统受到人工瓣膜机械压迫相关，应避免使用过大的人工瓣膜及置入位置过深，对于束支阻滞的高危患者可考虑采用球囊扩张式瓣膜。
③血管并发症：血管并发症是经股动脉TAVR的常见并发症，发生比例较高，但随着输送装置径线的不断缩小，血管并发症的发生率有进一步减低趋势。避免血管并发症的主要方法为加强术前评估，选择合理的切开或预缝合方式，必要时评估其他入路。如出现血管并发症可通过球囊封堵、覆膜支架置入及外科手术予以补救。
④心肌梗死：术中导致心肌梗死的最常见原因为急性冠状动脉闭塞。在术前评估时应特别注意冠状动脉开口高度、窦部容积、瓣叶增厚及钙化情况以及人工瓣膜与冠状动脉开口的关系。术中冠状动脉闭塞高危患者可通过球囊预扩张同时行根部造影观察冠状动脉灌注情况，或采用导丝进行冠状动脉保护。
⑤瓣膜反流：人工瓣膜中心性反流多源于瓣膜位置和膨胀不良，必要时可通过球囊后扩张改善。TAVR后的瓣周反流是常见并发症之一。既往研究证实中量及以上的瓣周反流会影响临床结果及预后。预防瓣周反流措施包括术前细致的影像评估，选择适合的瓣膜型号；术中选择新一代的可回收或具有“外包裙边”的瓣膜；精确定位置入深度。
其他常见并发症包括：①急诊外科开胸；②计划外的体外循环支持；③室间隔穿孔；④心脏压塞；⑤二尖瓣功能损伤；⑥感染性心内膜炎；⑦瓣膜移位；⑧瓣膜血栓；⑨瓣中瓣置入；⑩出血；⑪急性肾损伤。