二、查体

二、查体

体格检查:T36.6℃,P89次/分,R 20次/分,BP 115/71 mmHg;神志清,贫血貌,结膜、口唇稍苍白,双肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音。心率89次/分,心律齐整,心音正常,未闻及额外心音,未闻及杂音,未闻及心包摩擦音。腹部平软,无压痛、反跳痛。双下肢无水肿。

辅助检查:血常规:RBC 2.78×1012/L;Hb 76 g/L;PLT 519×109/L;白细胞10.4×109/L。尿常规:颜色,淡黄色;尿蛋白2+,白细胞2+。抗核抗体谱阴性;抗GBM抗体阴性;抗中性粒细胞胞浆抗体二项:ANCA-PR3、ANCA-MPO阴性;乙肝两对半-;梅毒TRUST试验-;丙型肝炎抗体-;人类免疫缺陷病毒抗体-;甲功7项正常。生化:总蛋白69.1 g/L;白蛋白25.6 g/L;球蛋白44 g/L;BUN 11.5 mmol/L;Scr 362 μ mol/L;红斑狼疮:抗核抗体-;抗单链DNA-;抗双链DNA-。免疫功能五项:补体C31.21 g/L;补体C40.26 g/L;免疫球蛋白IgM 1.14 g/L;免疫球蛋白IgA 2.35 g/L;免疫球蛋白IgG 22.14 g/L。风湿四项:抗链球菌溶血素048 IU/mL;类风湿因子162.5 IU/mL;红细胞沉降率133 mm/h;C-反应蛋白97.2 mg/L。泌尿系彩超:双肾弥漫性增强声像,双侧输尿管、膀胱未见明显异常。胸部CT:双肺中叶、下叶及左肺上叶舌段扩张并双肺炎症,双肺少量胸腔积液。

肾脏病理:光镜描述:光镜标本分别做HE、PAS、PASM、Masson染色,经3个层面切片,包括肾皮质及髓质,3个层面肾小球数分别有11、12、13个,肾小球数目最多的为第3层面,13个肾小球中可见2个肾小球球性硬化,未见肾小球节段性硬化,另外可见3个大细胞性,2个大纤维性,1个小细胞性,1个小细胞纤维性新月体形成,另可见2个肾小球毛细血管襻节段性纤维素样坏死。其余肾小球系膜细胞和基质无明显增生,毛细血管襻开放,基底膜无增厚,系膜区、上皮下及内皮下无明显嗜复红蛋白沉积,未见系膜插入及双轨形成,壁层细胞无增生。肾小管上皮细胞空泡变性,可见红细胞管型,部分肾小管管腔扩张,可见上皮的脱落和再生,刷毛缘消失,肾间质水肿伴灶状炎症细胞浸润,无明显纤维化,另外肾间质可见嗜酸性粒细胞浸润,小动脉管壁无明显病变,未见管壁的纤维样坏死。(https://www.daowen.com)

免疫荧光:荧光备片经PAS染色,未见肾小球,经石蜡切片免疫荧光下可见IgA、IgG、IgM、C3、C1q及Alb-,Fib可见肾小球纤维素样坏死区域阳性,肾小管重吸收小滴有Alb阳性。

电镜描述:电镜标本经甲苯胺蓝染色,可见3个肾小球,其中2个肾小球球性硬化,超薄切片电镜下观察,毛细血管襻开放,内皮细胞无明显增生,壁层细胞无明显增生。基底膜无明显增厚,厚度250~340 nm,足突结构保存,无弥漫性融合,上皮下、基底膜内未见电子致密物沉积,系膜细胞和基质无明显增生,系膜区、内皮下未见确切电子致密物沉积。肾小管上皮细胞颗粒变性,少数肾小管微绒毛脱落,肾间质散在炎症细胞浸润。病理诊断:符合新月体性肾小球肾炎。