六、病程及预后

本症预后较差。有报告5年和10年时分别有25%～30%和30%～40%的FSGS患者进入肾衰竭期。在小儿行透析或肾移植者中有10%～20%是由本病所致，其余患儿中约半数仍呈重度蛋白尿。下列几种情况提示预后差。

1.临床表现

表现为肾病者（有报告单纯蛋白尿患者10年后91%仍保持肾功能，而肾病者仅41%），血肌酐增高，曾发生急性肾衰竭者。此外激素效应也提示预后，5～10年时激素效应者中有3%～5%，耐药者中有2/3进入肾衰期。

2.病理形态学

萎陷型最差（常迅速进入肾衰期），伴有肾间质纤维化者预后差。(https://www.daowen.com)

3.其他伴随情况

种族遗传背景的影响（非洲人及西班牙儿童3年时有50%，6年时有95%达到ESRD，而高加索人10～17年有50%未进入肾衰期）。有家族史者预后差，成人逊于儿童，HIV感染及海洛因（可卡因）嗜毒者预后差。

本症肾移植后复发率达4%～31%，在恶性型者可达50%，复发可发生于移植后几小时、几周内，但也可数年后发生。复发高危者见于：①原病理上除FSGS外有系膜增生者；②起病年龄为小儿较成人高，小儿有25%复发，12%因此移植失败；③自起病发展至ESRD的间隔时间小于3年者达65%；④亲属活体肾移植者；⑤移植后应用硫唑嘌呤者较应用环孢素A者差。

一般移植后的复发多仅表现为中度蛋白尿，肾功能一般稳定，但约有20%的人复发后不得不行第二次甚至第三次移植。第二次移植后复发率较首次移植复发率更高，甚至报告达80%，但也有并不复发者；故第一次复发不能视为行第二次移植的禁忌证。有报告说血浆置换能减少和治疗复发时的蛋白尿，此可能与移去患者体内的通透因子有关。

（韩志明）