六、讨论

新月体性肾小球肾炎，临床表现为急进性肾炎，是指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）的基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤进展的一组临床综合征。病理上以弥漫性分布的新月体为特点，又称毛细血管外增生性。新月体肾小球肾炎的共同发病基础是肾小球毛细血管壁严重破坏，新月体形成。根据免疫病理，新月体肾小球肾炎分为三型：Ⅰ型抗GBM抗体型；Ⅱ型免疫复合物沉积型；Ⅲ型寡免疫复合物型。

新月体肾小球肾炎的病理特点：光镜下可见毛细血管襻严重损伤，毛细血管基底膜断裂，血液流入肾小囊并凝固，肾小囊上皮细胞增生，单核细胞浸润，新月体形成。免疫荧光I型，IgG和C3沿毛细血管壁线状沉积；Ⅱ型，系膜区和/或毛细血管壁各种免疫球蛋白和补体沉积；Ⅲ型，全部阴性。电镜下可见毛细血管襻严重损伤和断裂，新月体形成，Ⅱ型可见电子致密物。

Ⅰ型新月体肾小球肾炎属于抗肾小球基底膜抗体性肾小球肾炎，其抗原成分为肾小球基底膜的Ⅳ胶原，其所诱发的抗体为IgG1，由于肾小球基底膜是其抗体直接损伤的靶器官，所以肾小球必然受到严重损伤；Ⅱ型新月体肾小球肾炎属于免疫复合物介导性肾小球肾炎，发病原因与各种原发性和继发性免疫复合物沉积性肾小球肾炎相同，只是这时的炎症反应过于严重，多种细胞因子和蛋白分解酶被激活，导致肾小球严重损伤；Ⅲ型新月体肾小球肾炎属于ANCA相关性肾小球肾炎，肾小球毛细血管损伤严重。(https://www.daowen.com)

新月体性肾小球肾炎形成的起动病变是肾小球毛细血管壁严重损伤和断裂，血液流入肾小囊并凝固，在凝血块刺激下，导致单核巨噬细胞浸润，上皮细胞（以壁细胞为主）增生，在各种细胞因子和生长因子刺激下（如成纤维细胞生长因子），可转变为成纤维细胞，胶原形成。

此患者急性起病，肾功能进行性下降，血肌酐持续上升，根据肾穿刺活检病理，考虑Ⅲ型寡免疫复合物型新月体肾小球肾炎，因ANCA阴性，考虑与ANCA阴性相关的血管炎所致，该患者随经激素及免疫抑制剂积极治疗，但患者病理表现重，活动强，效果欠佳，预后不好，估计很快进入终末期肾病。

（黄祖奕）