六、讨论

六、讨论

IgA肾病的诊断有赖于免疫病理检查,是以IgA为主的沉积于肾小球系膜区的肾小球疾病。其病理特点光镜下表现为肾小球系膜细胞和系膜基质不同程度增生伴嗜复红蛋白沉积;免疫荧光表现为以IgA为主的免疫复合物在系膜区的团块状沉积;电镜下可见系膜区高密度电子致密物沉积。IgA肾病发病机制至今仍未完全阐明,可能与以下因素有关。

(1)遗传基因多态性:IgA肾病的发病率有明显的地域和种族差异,同时部分IgA肾病患者具有家族聚集形象,均提示许多遗传因子可能与IgA肾病的发病及发展进程有关。

(2)免疫病理机制:①循环免疫复合物沉积,IgA肾病可见IgA沉积于肾小球系膜区,其中IgA主要是多聚IgA,主要是黏膜免疫系统产生的,而很多患者的呼吸道或消化道感染是IgA肾病的诱因,可使IgA肾病患者的血尿加重。②IgA结构异常,IgA肾病患者的IgA1的重链含有5个丝氨酸残基的铰链区,而且糖基化异常,这种异常可以逃避肝脏清除IgA的途径。③IgA的形成与清除失衡,目前认为IgA肾病患者产生的多聚IgA是由多克隆活性B细胞生成,而B细胞分泌IgA则受到T细胞的调控,T细胞的免疫调节功能紊乱能使失控的B细胞产生了过量的IgA。另外IgA主要通过肝脏清除,黏膜感染使IgA产生过多,或肝功能低下,均可使体内IgA过多。(https://www.daowen.com)

IgA肾病常见于青壮年,临床表现轻重不一,预后也各不相同。从临床角度可以将IgA肾病分为六大类型:反复肉眼血尿型、大量蛋白尿型、无症状尿检异常型、血管炎型、高血压型及终末期IgA肾病型。IgA肾病由于发病机制尚不明确,因此目前尚无特效的治疗措施。由于IgA肾病的预后主要与大量蛋白尿、高血压、肾功能受损、肾小球硬化、间质纤维化以及肾小动脉硬化有关,因此IgA肾病的治疗重点在于减少尿蛋白、控制血压、延缓IgA肾病的进展。

本例患者临床属于无症状尿检异常型,病理表现为轻度系膜增生性IgA肾病,因此治疗上予ARB降尿蛋白延缓肾功能进展、调血脂等对症支持治疗。

(黄祖奕)