六、讨论

原发性局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）是一种临床和病理均具特色的独立性肾小球疾病，治疗效果差，预后不良。导致肾小球硬化的病因和发病机制尚不清楚，可能与以下因素有关。

（1）遗传与基因，本病在不同人种间的发病率有显著差异，特别是美国黑人发病率高、预后差，提示遗传背景在其发病机制中起重要作用。通过对家族性FSGS患者的研究，发现有常染色体隐性和显性遗传两种方式。

（2）循环渗透性因子，部分FSGS患者血清中存在某种因子，它能导致肾小球通透性增加而引发蛋白尿。

（3）肾小球上皮细胞和其他固有细胞损伤，近年肾小球上皮细胞或足细胞与FSGS的关系很受重视。因为：①细胞型FSGS和塌陷型FSGS的上皮细胞病变最明显，它们的肾病综合征和进展至肾衰竭均较其他类型FSGS发生率高、进展速度快。②肾小球上皮细胞的损伤和剥脱，使GBM裸露，必然导致球囊粘连，进而硬化，是FSGS的常见和早期病变。③损伤和剥脱的肾小球上皮细胞可以转分化为巨噬细胞，并产生FGFβ等多种促纤维化和硬化的细胞因子。④原发性FSGS患者血浆中的通透性因子可作用于肾小球上皮细胞，使之损伤。(https://www.daowen.com)

FSGS目前的病理分型，以光镜形态为基础。主要分五个类型：①非特殊型FSGS；②门部型FSGS；③细胞型FSGS；④顶端型FSGS；⑤塌陷型FSGS。FSGS迁延不愈，则硬化病变由节段性发展为球性，由局灶性发展为弥漫性。病理类型和预后关系由轻到重的排序：顶端型，门部型，非特殊型，细胞型，塌陷型。

治疗上，FSGS非肾病水平蛋白尿患者，治疗上予减少尿蛋白及防止硬化的进展，采用ACEI和/或ARB。对于肾病综合征患者，建议足量激素泼尼松1mg/（kg·d）或40～60 mg/d治疗应维持4～6个月，超过4～6个月无效者才称为激素抵抗。激素抵抗或依赖者可试用环孢素。

本例患者根据病理诊断局灶节段性肾小球硬化症，顶端型（FSGS，Tip），临床诊断为肾病综合征，因此治疗上予标准激素治疗，同时予护胃、补钙减少激素并发症。

（黄祖奕）