六、治疗
1.AL型淀粉样变的治疗
总体疗效尚不理想，包括常规化疗（MP、VAD、HDD方案等）、大剂量化疗和干细胞移植。
美法仑/泼尼松（MP方案）是20世纪80年代和90年代AL型淀粉样变的主要治疗方案。其机制为抑制潜在的浆细胞功能紊乱，从而防止免疫球蛋白轻链形成。MP方案为：美法仑6～8（mg·m2）/d，同时泼尼松40～60 mg/d口服4～7天，4～6周1次，疗程为1年。肾小球滤过率＜30 mL/min的患者不宜使用。
VAD方案由于反应率高，药物剂量不受肾功能限制，也可作为一线治疗。具体方案如下：长春新碱0.4 mg/d、多柔比星（阿霉素）10 mg/d静脉滴注各4天，同时地塞米松40 mg/d连续4天，4周内重复治疗。对大剂量地塞米松、细胞毒性药物化疗禁忌或其他方案效果不佳者可应用地塞米松40 mg/d，每2周用药4天，显效后减为每4周用药4天。该方案无骨髓毒性，且适于肾功能不全者。
20世纪90年代中期，大剂量静脉应用美法仑联合自体于细胞移植的方案（HDM/SCT）被认为最有可能清除单克隆浆细胞。HDM/SCT疗法具体方案：粒细胞集落刺激因子10～16μg/kg治疗3～6天后收集造血干细胞，美法仑200 mg/m2静脉注射2天，行造血干细胞移植。3个月后未缓解者加用沙利度胺、地塞米松。该疗法治疗相关死亡率为4.5%，干细胞移植（SCT）后3个月血液缓解率61%，12个月缓解率77%，完全缓解率38%，20个月生存率76%。心、肾功能不全者，可用中等剂量静脉注射美法仑（100～140 mg/m2，静脉注射2天）联合SCT治疗，25%的患者获得血液学完全缓解。英国血液学标准委员会指南认为严重心脏病变、神经系统病变及消化道病变（有出血史）、维持性透析者、＞70岁、2个以上器官受累AL型淀粉样变性者因治疗相关死亡率高而不宜行SCT。SCT相关死亡原因包括多器官功能衰竭、消化道出血、脓毒症、心脏相关并发症。尽管该治疗存在风险，但随着治疗经验不断增加、治疗方案和入选标准不断修订，不良反应的预防将更加及时准确。
如HDM/SCT治疗有明确禁忌时也可考虑联合应用美法仑和地塞米松的MD方案。以上治疗无效或不适用者可考虑沙利度胺100 mg/d逐渐增量至400 mg/d，同时第1～4天给予地塞米松20 mg/d，每3周1次。有研究提出静脉大剂量地塞米松诱导治疗继以干扰素-α维持治疗也可改善肾淀粉样变。
硼替佐米是细胞内26S蛋白酶体糜蛋白酶活性抑制药，最早用于治疗复发或难治性多发性骨髓瘤，新近用于AL型淀粉样变，其作用机制主要是抑制核因子-kB的转录及内质网应激，而AL型淀粉样变患者因产生异常轻链导致内质网应激反应加重，这增强了产淀粉样物质的浆细胞对硼替佐米的敏感性，硼替佐米也可增强其他药物如地塞米松及美法仑的治疗作用。有研究硼替佐米+地塞米松（BD方案）治疗淀粉样变，血液学反应有效率为94%，CR 44%；累及器官反应率为28%。而全球最大治疗组的研究表明硼替佐米治疗后肾脏缓解率为44%和27%，血液学有效率为50%。
2.AA型肾淀粉样变的治疗
该型的治疗原则是针对原发病，控制炎症或感染，减少血清淀粉样蛋白AS产生。积极治疗慢性炎性疾病如类风湿关节炎、强直性脊柱炎等。(https://www.daowen.com)
3.遗传性淀粉样变的治疗
对于遗传性淀粉样变性来说，化疗并无益处，有时更是有害的。大部分遗传性淀粉样变性患者的治疗原则是相同的。对于肾衰竭的患者，肾脏移植是有效的，在等待移植的过程中，可以考虑透析治疗。当患者的淀粉样蛋白是由肝合成时，肝移植是一种根治性的治疗。对于甲状腺激素结合蛋白型和纤维蛋白原A-α链型淀粉样变性的患者来说，肝移植是有较好的疗效。另一方面，因为溶菌酶并非肝合成，所以溶菌酶型淀粉样变性不是肝移植的适应证。载脂蛋白A1是由肝及小肠合成的。有文献报道在1例肝肾衰竭的患者中实行肝肾联合移植治疗，这无疑证明了50%的载脂蛋白A1由肝合成。虽然有些类型的遗传性淀粉样变性患者无法从移植治疗中获益，但患者病程发展却非常缓慢。药物治疗尚在研究中。
4.其他药物
沙利度胺（反应停）治疗淀粉样变尚需更多循证医学依据，且现阶段未能证明秋水仙碱、单独使用类固醇激素、联合化疗方案、干扰素在AL治疗中有效。
5.对症治疗
肾病综合征患者限盐、适当应用利尿药，补充能量和维生素。在治疗过程中慎用利尿药、造影剂、NSAIDs，上述药可诱发ARF。脱水加重高凝促使肾静脉血栓形成，肾病综合征可加用抗凝血治疗；应用双香豆素类或低分子肝素。
6.肾脏替代治疗
血液透析和腹膜透析是肾淀粉样变终末期肾衰竭患者维持生命和提高生活质量有效的措施，有报道淀粉样变相关维持性透析者中位生存时间约8.5个月，腹膜透析和血液透析在生存时间上无显著差异。血液透析应注意心脏并发症（充血性心力衰竭、室性心律失常等）和低血压，前者可能与淀粉样变性病累及心脏有关，常为致死原因；后者除神经系统调节紊乱外，也可能与淀粉样变累及肾上腺相关，这部分患者应加用肾上腺皮质激素。肾淀粉样变患者肾移植后存活率低，主要原因是感染和心血管并发症，有10%～30%的移植肾在移植后1年再发淀粉样变。