诊断和鉴别诊断

肾脏是淀粉样变性病最常见和早期易受累的器官，病理学检查是诊断淀粉样变性病最可靠的手段之一。临床上患者如有以下特点，需考虑原发性肾淀粉样变可能：①中、老年患者；②大量蛋白尿；③不伴有镜下血尿；④多无高血压，且易出现低血压，尤其是直立性低血压；⑤肾衰竭时仍存在肾病综合征；⑥肾脏体积增大，即使ESRD期，肾脏体积也无缩小；⑦伴肾静脉血栓，淀粉样变累及肾脏时，多已有其他脏器受累，表现为巨舌、皮疹、肝脾肿大、胃肠道功能异常、心肌肥厚、低血压等。多发性骨髓瘤出现大量蛋白尿时，应考虑伴有肾淀粉样变。

原发性淀粉样变属于淋巴浆细胞增生性疾病，同属于此类疾病的还有非淀粉样的单克隆免疫球蛋白沉积病，包括轻链蛋白尿、重链沉积病和轻/重链沉积病和华氏巨球蛋白血症。此类疾病的临床表现相似，易引起误诊。原发性淀粉样变和轻链蛋白尿发病率较其他几种疾病略高，两者肾脏体积多增大。肾淀粉样变患者肾病综合征的发生率高于轻链蛋白尿，而血尿和高血压发生率低。肾外表现以肝脾大、贫血为主。实验室检查示淀粉样变多表现为血免疫球蛋白G降低，部分患者血、尿免疫球蛋白电泳可见单株峰免疫球蛋白。血、尿轻链测定有助于确定轻链类型，骨髓穿刺则有助于确定是否合并多发性骨髓瘤，但确诊仍需依靠肾脏病理学检查。另外，原发性淀粉样变还应与纤维性肾小球病、免疫触须样肾病、冷球蛋白血症等进行鉴别，可根据刚果红染色及电镜下的纤维丝形态、直径加以区分。

肾淀粉样变诊断流程见图2-1。(https://www.daowen.com)

图2-1　肾淀粉样变诊断流程