四、诊疗经过
患者入院后完善相关检查，发现血清蛋白电泳中有异常M条带，免疫固定电泳κ轻链弱阳性，因此高度怀疑患者存在肾脏意义的单克隆免疫球蛋白疾病，于是完善骨髓穿刺活检加流式细胞学，未见明显异常，为明确诊治，完善肾脏穿刺活检，免疫组化未见异常的轻链沉积；结果：慢性小管间质性肾炎。因此考虑诊断为：意义未明的单克隆免疫球蛋白疾病；慢性小管间质性肾炎。
血免疫固定电泳、血清蛋白电泳：免疫球蛋白G弱阳性，免疫球蛋白M、免疫球蛋白A、Lambda轻链，Kappa轻链弱阳性。血清蛋白电泳：白蛋白12.17%，α1球蛋白1.35，α2球蛋白4.7，β球蛋白3.75，γ球蛋白10.92，M蛋白16.2 g/L。血清游离轻链测定：游离κ-轻链（血）133.00 mg/mL，游离γ-轻链（血）208.00 mg/mL，FK/F γ-轻链比值（血）0.639。
骨髓涂片：①取材部位：髂后。②取材。涂片，染色良好。骨髓增生明显活跃。粒系∶红系=1.57∶1。③粒系占48%，各阶段细胞比值：早幼1%，中幼3%，晚幼3%，杆状核15.5%，分叶核24.5%。形态未见明显异常。④红系占30.5%，比值：早幼红细胞0.5%，中幼红细胞14%，晚幼红细胞16%，形态大致正常。⑤部分成熟红细胞呈缗钱状排列。淋巴细胞占16%，未见明显异常细胞。⑥全片见巨核细胞55个，分类计数25个，其中颗粒型19个，产板型6个。血小板散在及簇状可见。
骨髓流式：在CD45/SSC点图上设门分析，淋巴细胞约占有核细胞的20.5%，各淋巴亚群分布大致正常。原始区域细胞约占有核细胞的0.1%，分布散在。单核细胞约占有核细胞的7.5%，比例偏高，表型成熟。粒细胞约占有核细胞的69.4%，未见明显发育异常。请结合临床及其他辅助检查结果综合判断。
骨髓活检结果：①制片染色均可。②此次造血组织增生不均一，区域性增生活跃，区域性增生减低，脂肪组织增生。③增生区粒系增生，幼稚前体细胞散在，中幼及以下阶段细胞为主，形态未见明显异常。④红系增生，以中晚幼红细胞为主，形态未见明显异常。⑤巨核细胞增生（0～4枚/HPF），散在分布，大小形态未见明显异常。⑥淋巴及浆细胞散在。⑦散在可见少纤维组织增生（辅片：骨髓增生活跃，粒系增生活跃，红系比例略高，巨核细胞可见，浆细胞比例约占2.5%）。结论：此次造血组织增生不均一，粒、红两系增生活跃，巨核细胞可见，浆细胞散在，比例未见明显增高，请结合临床及相关检查综合考虑。
染色体：此患者标本经培养后分析20个中期相细胞，在所采用的技术范围内，未见异常染色体克隆，所分析的核型均为正常核型。类PET-MRI：①双侧颈部、双侧腋窝及双侧腹股沟多发小淋巴结显示；②右肾萎缩；双肾多发囊肿可能。免疫荧光及肾穿刺活检、免疫组化结果见示（图3-2至图3-4）：未见确切免疫复合物沉积，考虑慢性小管间质性肾炎。
图3-2 免疫荧光结果(https://www.daowen.com)
图3-3 肾穿刺结果
图3-4 免疫组化结果
免疫十二项、血管炎、抗磷脂酶A2受体抗体、肿瘤标记物均未见异常。腹部彩超：脂肪肝，胆囊壁毛糙并囊内强回声（结石？），双肾大小正常、实质性回声增强，结合临床，双肾多发含液性改变（囊肿？）；由于合并异常免疫球蛋白，予以进一步行骨髓穿刺。
骨髓检查：涂片：浆细胞1.5%；骨髓活检：此次造血组织增生不均一，粒、红两系增生活跃，巨核细胞可见，浆细胞散在，比例未见明显增高。骨髓流式：未见明显异常；染色体：正常核型。类PET-MRI：双侧颈部、双侧腋窝及双侧腹股沟多发小淋巴结显示，右肾萎缩，双肾多发囊肿可能。肾穿刺活检病理结果：慢性小管间质性肾炎，建议加做免疫组化。免疫组化：K：小管上皮细胞阳性，散在细胞阳性；L：小管上皮细胞阳性，散在细胞阳性；CD38：多处小灶阳性；IgG：多处小灶阳性；IgG4无明显阳性细胞。诊断意见：慢性小管间质性肾炎，免疫组化不支持IgG4相关，请结合临床综合考虑。结合实验室检查及肾脏病理结果，考虑MGUS合并慢性小管间质性肾炎，给予激素治疗，患者肾功能较前好转。
血液净化治疗的同时，给予足量激素治疗，即甲泼尼龙50 mg/d治疗，2周后肌酐降至320μmol/L，停止透析，随后出院，门诊口服泼尼松并逐渐减量，1月后复查肌酐稳定在180μmol/L左右。