三、临床表现
本病可急性发作,表现为发热、肌痛、关节肿痛、食欲减退、厌食、体重减轻等,部分患者呈隐匿性起病,直至血管狭窄、闭塞才出现症状。临床上根据血管累及的不同部位,分为5种类型。
(一)头臂动脉型(主动脉弓综合征)
主要累及升主动脉、主动脉弓以及弓上分支。
(1)升主动脉:升主动脉瘤样扩张或动脉瘤形成较狭窄更常见,可牵拉主动脉瓣,造成主动脉瓣关闭不全,叩诊心界扩大,主动脉瓣听诊区可闻及舒张期吹风样杂音。随着病程的延长,患者有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降,严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。
(2)颈动脉或椎动脉:颈动脉或椎动脉狭窄和闭塞可引起脑和头面部不同程度缺血的症状。患者可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。极少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔、上颚或耳廓溃疡、牙齿脱落和面肌萎缩。颈动脉狭窄处,体检可有局部压痛,听诊闻及动脉杂音,但杂音强度和狭窄程度间并非完全成比例,轻度狭窄或闭塞时,杂音不明显。
(3)锁骨下动脉:75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉,可表现为单侧或双侧上肢血压下降,甚至测不到血压,双上肢血压不对称,收缩压差≥1.33 kPa(10 mmHg),触诊单侧或双侧脉搏减弱或无脉,听诊狭窄血管所在的锁骨下区可闻及收缩期杂音,少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。锁骨下动脉窃血综合征主要表现为患侧上肢活动时发生一过性头晕或晕厥。
(二)胸-腹主动脉型
主要累及胸主动脉和腹主动脉及其分支。
(1)胸主动脉:胸主动脉受累较少见,可有血管狭窄或扩张,大多数胸主动脉受累患者无症状,少数可有高血压、胸痛、背痛,发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。(https://www.daowen.com)
(2)腹主动脉:腹腔干、肠系膜动脉受累时主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻,严重者有节段性肠坏死;腹主动脉严重狭窄或闭塞,可表现为下肢跛行和高血压。腹主动脉听诊区可闻及收缩期血管杂音。
(3)髂动脉:引起下肢缺血,表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行,查体下肢动脉搏动减弱或消失、下肢血压下降。
(三)混合型(广泛型)
具有上述两种类型的特征,病变广泛,部位多发,本型病情一般较重。
(四)肺动脉型
上述3种类型均可合并肺动脉受累,单纯肺动脉受累者罕见,患者常有肺动脉高压的表现,如心悸,气短,肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进。
(五)主-肾动脉型
主要累及主动脉、肾动脉。高血压为重要的临床表现,尤以舒张压升高明显,表现为头晕、心慌,因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相差>20 mmHg时提示主动脉有狭窄。大部分患者可于脐上部位闻及高调的收缩期杂音。