七、治疗

七、治疗

(一)一般治疗

注意休息,对于出现血压增高的患者应注意饮食,限盐。

(二)内科治疗

内科治疗分为诱导缓解期、维持稳定期、复发期和慢性进展期。

1.诱导缓解期

诱导缓解期一般指初始治疗6个月到12个月后达到临床缓解。临床缓解需满足无全身症状,无新发或恶化的局部缺血表现,急性相反应物恢复到正常范围内,无新发或恶化的影像学征象。

(1)糖皮质激素:初诊或治疗后大复发的活动期大动脉炎患者需足量的泼尼松或其等效物治疗,起始口服剂量为0.8~1.0mg/(kg·d),持续4~8周后逐渐减量,按每7~10天减10%起始剂量或根据病情调整,24周达到10 mg/d口服,继续缓慢减量至≤5 mg/d维持,总疗程1~2年后部分病情持续缓解患者可考虑停用。

(2)羟氯喹:羟氯喹100~200 mg Bid口服,可能对减少复发有利。

(3)轻中型患者:需联合口服的缓解病情抗风湿病药如甲氨蝶呤7.5~15 mg/w口服,来氟米特10~20 mg/d口服,霉酚酸酯0.5g·d-2~0.75g·d-2口服,硫唑嘌呤50 mg/d口服。

(4)重型患者:加强抗炎和抗免疫治疗,尽早实现临床缓解,保护重要脏器功能。密切监测骨髓抑制、肝肾毒性等药物不良反应的情况下,缓解病情抗风湿病药的口服剂量增加到最大耐受剂量,如甲氨蝶呤15~25 mg/w,来氟米特20 mg/d,霉酚酸酯0.75~1.0 g/m2,硫唑嘌呤50~100 mg/d,或者静脉滴注环磷酰胺0.5~0.75 g/m2,累积剂量达6~8g,后续改口服的缓解病情抗风湿病药维持。重型患者存在传统缓解病情抗风湿病药禁忌时,可考虑生物制剂如IL-6受体阻滞剂托珠单抗8mg/(kg·m)静脉滴注,或单抗类TNF抑制剂,连续应用至少6个月,但目前生物制剂的疗程尚无循证学证据。部分重型患者可以考虑给予小分子JAK抑制剂治疗。

(5)难治患者:经过足程、足量治疗后仍不能达到临床缓解的患者为难治患者,应更换为另一种传统缓解病情抗风湿病药或由传统缓解病情抗风湿病药更换为生物制剂或由一种生物制剂更换为另一种生物制剂或更换为小分子JAK抑制剂治疗。

2.维持稳定期

诱导缓解期后,在维持疾病持续缓解的前提下,糖皮质激素逐渐减量至最低维持量或停用,缓解病情抗风湿病药逐渐减量至最低有效剂量,生物制剂逐渐延长使用时间间隔或更换为口服的缓解病情抗风湿病药。(https://www.daowen.com)

3.复发期

稳定期患者再次出现疾病活动,根据有无全身症状、局部缺血表现的程度、炎症指标升高等确定为小复发或大复发。小复发患者原治疗药物剂量增加,大复发患者予以糖皮质激素剂量加至标准剂量,联合原有缓解病情抗风湿病药或更换为新的一种缓解病情抗风湿病药或生物制剂。

4.其他内科治疗

抗血小板、抗凝不作为常规治疗,根据患者是否存在高风险脏器缺血并发症或心血管疾病如急性冠脉综合征、急性心梗、脑卒中等酌情选择。

(三)外科治疗

1.紧急手术指征

危及生命的极危重患者如急性Stanford A型主动脉夹层、主动脉瘤濒临破裂、急性冠脉综合征或急性心肌梗死等,可紧急进行外科手术以挽救患者生命。

2.择期手术指征

在积极而充分的内科治疗控制疾病活动和血管炎症后,仍需通过外科干预进一步保护脏器功能、改善预后的情况,应考虑择期外科手术,包括以下几个方面。

(1)单侧或双侧肾动脉狭窄,经内科治疗后,四联以上降压药治疗血压仍高于150/100 mmHg或肾脏短期内进行性缩小或肾小球滤过率进行性下降,可考虑经皮肾动脉球囊扩张术、肾动脉搭桥术、自体肾移植等。

(2)升主动脉增宽超过50 mm伴或不伴主动脉瓣重度关闭不全,且有心功能恶化征象时,应考虑升主动脉置换术或升主动脉联合瓣膜置换术。

(3)其他如颈动脉扩张术、颈动脉搭桥术等治疗重度颈动脉狭窄、胸腹主动脉支架植入或置换术治疗胸腹主动脉夹层或动脉瘤等。