三、诊断与评估

1.SLE的诊断要点

SLE是一种多系统受累、高度异质性的自身免疫性疾病，接诊医师应对患者进行全面的病史采集、体格检查和实验室评估，其诊断要素包括多系统受累的临床表现和免疫学异常（特别是抗核抗体阳性）。具有两个以上系统受累合并自身免疫证据的年轻女性，需高度警惕狼疮。具有典型皮肤表现的狼疮往往不容易漏诊，但一些早期不典型SLE可表现为：抗炎退热治疗无效的反复发热；反复发作的非致畸性多关节痛和多关节炎；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或非高危人群脑卒中发作等。

2.SLE的分类标准

近年来，随着对SLE认识的不断深入和免疫学检测的进展，SLE的疾病分类标准不断更新，在提高灵敏度和特异度的同时，也促进了SLE的早期诊断。目前普遍采用的诊断标准包括：1997年美国风湿病学会（American College of Rheumatology，ACR）修订的SLE分类标准，2012年系统性红斑狼疮国际协作组（Systemic Lupus International Collaborating Clinics，SLICC）发布的分类标准（表5-1），2019年欧洲风湿病学会（European League Against Rheumatism，EULAR）/ACR联合发布的分类标准（表5-2）。

表5-1　2012年SLICC和1997年ACR分类标准项目对应列表(https://www.daowen.com)

表5-2　2019年EULAR/ACR分类标准

注：①入选患者必须满足ANA阳性（Hep2免疫荧光法≥1∶80）；②在每个领域，只有最高权重标准的得分计入总分；③对于每条标准，需排除感染、恶性肿瘤、药物等原因；④至少符合一条临床标准；⑤既往和现患均可评分；⑥各领域最高权重相加≥10分的患者可以分类诊断为SLE。

分类标准的变迁，体现以下几个方面的更新：①重视肾脏病理；②重视免疫学指标；③重视早期诊断；④重视更新流行病方法学。2012年SLICC分类标准与1997年ACR分类标准相比，灵敏度增加（94%），而特异度不变（92%）；2019年EULAR/ACR标准的灵敏度和特异度分别为96%和93%。