三、临床表现

三、临床表现

(一)前驱症状

在风湿热症状出现前2~6周常有咽或扁桃体炎等上呼吸道GAS感染的表现,有发热、咽喉痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。也有患者由于症状轻微而遗忘此前驱症状,故临床上仅有1/3~1/2患者能主诉近期上呼吸道感染的病史。

(二)常见表现

最常见为发热、关节炎和心脏炎,环形红斑、皮下结节和舞蹈症也偶尔可见。

1.发热

约半数患者有发热,热型多不规则,高热多见于少年和儿童,成人呈低中度发热,甚至无发热。发热持续时间1~2周,亦可持续数周。

2.关节炎

典型的关节炎具有下述特点:①游走性。②多发性。③常侵犯大关节(如膝、踝、肘、腕、肩等)。④炎症过后无关节变形遗留。⑤对非甾体消炎药反应甚佳。⑥对天气变化十分敏感。典型风湿性关节炎的游走性特点系指在较短时间内,如24~48小时内,有时甚至是数小时内,关节疼痛可以从一个关节部位转移到另一部位。关节炎对非甾体消炎药和水杨酸制剂的治疗非常敏感,常在用药后24~48小时内病情得到控制,这是其他关节炎所少有的。不典型的关节炎可表现:①单关节炎或寡关节炎。②小关节炎。③关节炎症状较轻。④对非甾体消炎药反应差,但常保留游走性和关节炎症不遗留变形的特点。

关节炎和关节痛常为风湿热的首发表现,近年统计的发生率分别为50%~60%和70%~80%。

3.心脏炎

风湿性心脏炎在临床上常有心悸、气短、心前区不适、疲倦、乏力的主诉,间或伴有轻度贫血。心肌炎、瓣膜炎和心包炎三者中以心肌炎最常见,次为瓣膜炎或心肌炎伴瓣膜炎,心包炎通常相对少见,仅见于较急性和病情较重的少数患者。

(1)心肌炎:最早期和常见的表现是窦性心动过速,入睡后心率仍>100次/min,也可同时伴有期前收缩、心尖第一心音减弱及心脏杂音,最常为心尖区柔和的收缩期及舒张期杂音(由于心脏增大所致的相对关闭不全和狭窄)。病情严重的心肌炎可有充血性心力衰竭的症状,甚至出现肺水肿,这是由于左心室容量超负荷所致。X线或超声心动图可提示心脏增大。

(2)瓣膜炎:最主要表现为心瓣膜区出现新的杂音,可在心尖区听到高调收缩期吹风样杂音,或心尖区短促低调舒张中期杂音,后者发生机制尚不十分明了,可能是左心室增大或二尖瓣炎或乳头肌受累引起。此舒张期杂音被称为Carey Coombs杂音。该杂音与二尖瓣狭窄杂音的区别为前者不存在左心房与左心室之间的明显压力阶差。如心底部主动脉瓣区新出现舒张早期柔和的吹风样杂音,尤其在急性风湿性心脏炎无二尖瓣杂音时,应考虑为主动脉瓣炎所致。在风湿性心瓣膜病的基础上新出现上述杂音,或原有上述杂音出现肯定的性质上的变化,均提示急性心瓣膜炎的存在。

(3)心包炎:可主诉胸痛。听诊出现心音遥远、心包摩擦音,以胸骨左缘第3、4肋间最响亮。超声心动图检查可测出少量心包积液,大量心包积液较罕见。心电图可有低电压,胸前各导联ST段抬高。X线可见心影增大,坐立位时心影下部增大呈烧瓶样,平卧时心底部明显增宽、心腰消失。

近年报道心脏炎的发生率约为65%,充血性心力衰竭约为20%。总的来说,20世纪90年代后新发的风湿性心脏炎以轻症及不典型病例逐渐增多,故对于近期有过上呼吸道GAS感染的少年儿童及青年患者,或有风湿热或现患RHD者,近期突然出现无明显原因的进行性心悸、气短逐渐加重时,或进行性心功能减退,应保持警惕性。必要时可行心肌放射性核素灌注显像检查。

4.环形红斑

临床上少见,国内统计在风湿热的出现率仅2.3%~5.2%,国外报道最高为15%。典型的环形红斑为粉红至紫红色环状红斑,中央苍白,边缘略微突起。此种皮疹多分布在躯干和近端肢体,不痒、不痛,压之可变白色,时退时现,其大小变化不一,形状多样,有时几个红斑相互融合成不规则环形。环形红斑通常在风湿热发作的早期出现,但是也可数日、数月或数年地反复出现。

5.皮下结节(https://www.daowen.com)

皮下结节的发生率,不同国家的报道有很大差异。近年统计其发生率<20%。皮下结节为一圆形、坚硬、活动、无痛的小结,大小为0.5~2.0 cm。由于其表面的皮肤无发炎,若不细心触诊,很容易被忽略。皮下结节每发生于骨的隆突部位和伸肌肌腱,以肘、腕、膝、踝和跟腱处最常见。可发生在头皮,尤其是在枕部和脊椎棘突等部位。皮下结节可有1个或多个,但通常是3~4个。持续存在时间为数日至1~2周,罕有>1个月。

6.舞蹈症

常发生在儿童期,4~7岁儿童较多见,有报道可发生在14岁儿童,以女性多见。国外近年报道舞蹈症的发生率较前增高,为5%~36%。国内约为2.3%。一般出现在初次GAS感染后2个月或以上,由于风湿热炎症侵犯脑基底神经节所致。其临床表现是一种无目的、不自主的躯干或肢体动作。如面部表现为挤眉、眨眼、摇头转颈、努嘴伸舌;肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作,激动和兴奋时加重,睡眠时消失,情绪常不稳定是其特征之一。由于其多在风湿热后期出现,常不伴有其他明显的风湿热临床表现。近年我们发现有初诊为单纯舞蹈症者,经2年追踪后出现风湿性心瓣膜病,故对单纯舞蹈症仍应严格进行二级预防。

7.其他表现

有时风湿热的临床表现无特征性,仅有不明原因的进行性疲倦、乏力、轻度贫血、肌痛、盗汗。皮肤的不典型表现为反复发作的结节性红斑、多形红斑和皮下瘀斑。有时可有严重腹痛,甚至酷似急性阑尾炎和急腹症,以至剖腹探查者并非罕见,此可能由于风湿性血管炎所致。若风湿热时发生肾炎,尿镜检可见红细胞和白细胞甚至管型,尿培养结果常阴性,抗生素治疗无效,但激素治疗有效。

(三)临床分型

根据风湿热的疾病过程,可分为5个临床类型。

1.暴发型

本型多见于儿童,急性起病,病情凶险,常因严重心脏炎、急性心力衰竭于短期内死亡。此型在国内已少见。

2.一过性发作型

急性风湿热呈一过性发作。绝大多数此型患者均接受过至少3~5年长效青霉素的继发预防。

3.反复发作型

本型最常见,据统计占44%~70%。第一次风湿热后3~5年内再发的概率最高,有些患者在5年内发作2~3次。在复发时其病情常有重复以往临床表现的特点。

4.慢性迁延发作型

此型病程持续半年以上,间有持续2~3年。常以心脏炎为主要表现,在疾病过程症状趋向减轻和加剧反复交替出现。此型患者如能坚持继发性预防和充分抗风湿治疗,其预后较好。放弃预防和治疗者预后较差。

5.亚临床型(隐性风湿热)

本型可无临床表现,或仅有疲倦、乏力、面色苍白、低热等一般症状。间有咽痛或咽部不适史。检验常有血沉加速,C-反应蛋白增高,ASO或抗DNA酶B增高,血清循环免疫复合物持续增高,抗心肌抗体阳性,ASP、PCA试验结果阳性。心电图正常或P-R间期延长。持续一段时间后可因风湿热活动性加剧而出现典型的临床表现,或病情自限地完全缓解,间有心脏损害隐匿进行,若干年后出现慢性风湿性心瓣膜病。