二、查体

二、查体

体格检查:T 36.2℃,P 98次/分,R 21次/分,BP 124/90 mmHg。神清,双肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音。心率98次/分,心律齐整,心音正常,未闻及额外心音,未闻及杂音,未闻及心包摩擦音。腹部平软,无压痛、反跳痛,双下肢无水肿。

专科检查:全身皮肤黏膜色泽正常,全身可见散在出血点及瘀斑,以四肢多发,压之不褪色。

辅助检查:血常规:RBC 6.76×1012/L,Hb 134 g/L,PLT 369×109/L,白细胞8.4×109/L;尿常规:颜色淡黄色;尿蛋白1+,红细胞119个/μL,隐血3+,抗核抗体谱:抗-Jo1抗体弱阳性,余抗体阴性;乙肝两对半:-;梅毒TRUST试验:-;丙型肝炎抗体:-;人类免疫缺陷病毒抗体:-;甲功7项:正常。生化:总蛋白80.2 g/L,白蛋白45.9 g/L,球蛋白34 g/L,BUN 3.6 mmol/L,Scr 88μmol/L,甘油三酯5.25 mmol/L,总胆固醇5.1 mmol/L;肝功能、电解质正常;红斑狼疮:抗核抗体-,抗单链DNA-,抗双链DNA-;免疫功能5项:正常;风湿4项:正常;泌尿系彩超:双肾大小形态正常,包膜光滑,肾实质及中央复合区未见异常回声;双侧输尿管无扩张;膀胱壁光滑,内未见强回声;双肾、输尿管、膀胱未见明显异常。胸片正常。(https://www.daowen.com)

肾脏病理:光镜描述:光镜标本分别做HE、PAS、PASM、Masson染色,主要包括肾皮质及髓质,可见22个肾小球,未见肾小球球性硬化及节段性硬化。肾小球系膜细胞和基质轻度局灶性节段性增生,系膜区嗜复红蛋白沉积,毛细血管襻开放,基底膜无明显增厚,未见钉突样结构,未见系膜插入及双轨形成,上皮下、内皮下无明显嗜复红蛋白沉积。可见2个小细胞新月体形成。肾小管上皮细胞颗粒及空泡变性,无明显萎缩,肾间质无明显炎症细胞浸润及纤维化部,小动脉管壁无明显病变。

免疫荧光:荧光可见11个肾小球,荧光下可见IgA 3+、IgM 1+、C31+沿系膜区呈团块状沉积,IgG-、C1q-。

电镜描述:镜下检测到1个肾小球。毛细血管内皮细胞明显空泡变性,个别管腔内可见红细胞聚集,无明显内皮细胞增生,毛细血管襻开放。肾小囊壁层无明显增厚,壁层细胞空泡变性,无明显增生。基底膜无明显增厚,厚度240~420 nm,节段性皱缩。脏层上皮细胞肿胀,空泡变性。足突节段性融合,部分融合明显。系膜细胞和基质增生,伴高密度电子致密物沉积。肾小管上皮细胞空泡变性,肾间质水肿伴少量炎症细胞浸润。肾间质血管个别毛细血管管腔内见红细胞聚集。病理诊断:符合局灶增生型紫癜性肾炎;ISKD分型:Ⅲa型。