六、讨论

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一类以小血管壁炎症和纤维素样坏死为主要病理特征的自身免疫性疾病，主要包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）、显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）和嗜酸细胞性肉芽肿炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）。

AAV可见于各年龄组，但近一半的患者为65岁以上的老年人。本病几乎可以累及任何一个系统的器官。肺和肾脏是常见受累器官，典型表现为肺出血和急性肾损伤，未经治疗的患者病情进展迅速，半年死亡率约60%，1年死亡率约80%，死因通常为肾衰竭或呼吸衰竭。我国AAV以MPA为主，约占80%，GPA约占20%，而EGPA则相对少见。

AAV患者的肾脏基本病理变化以寡免疫复合物沉积的坏死性新月体性肾炎为特征。免疫荧光和电镜检查一般无免疫复合物或电子致密物沉积，或仅呈微量沉积。光学显微镜检查多表现为肾小球毛细血管襻坏死和新月体形成，约40%患者达到新月体肾炎的诊断标准（新月体≥50%）。肾脏病理表现为多种不同病变和/或病变的不同阶段，如细胞性、纤维性新月体，肾小球节段性纤维素样坏死和肾小球球性硬化等同时存在。(https://www.daowen.com)

AAV的治疗主要包括诱导缓解治疗和维持缓解治疗。糖皮质激素联合环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）是治疗AAV的标准方案，能够使70%～90%的患者临床缓解。近年来，利妥昔单抗逐渐用于AAV诱导缓解治疗并取得成功，其临床疗效不逊于CTX，且有利于降低AAV复发率。当患者存在CTX禁忌证时，RTX可推荐作为治疗全身型、重型或难治性AAV的替代疗法。除此以外，近年其他的治疗药物也有尝试，包括阿仑单抗、托珠单抗、英夫利昔单抗以及吗替麦考酚酯。

血浆置换治疗，在最新的指南中给出建议：①对于终末期肾脏病风险较高的患者；②对于某些活动性肾小球肾炎患者或者病情危重且疾病对推荐的诱导缓解治疗无反应的患者；③对同时合并抗基底膜抗体阳性的ANCA血管炎患者。建议进行血浆置换。

（袁　毅）