六、讨论

六、讨论

过敏性紫癜是一种系统性血管炎,以皮肤紫癜为主,尚可伴有出血性胃肠炎、关节炎和肾损伤,约1/3的过敏性紫癜患者出现轻重不等的肾损伤,称过敏性紫癜性肾炎。虽然感染、食物、药物均可能成为其过敏原,但确切的特异性抗原仍不明确。含有多聚IgA(IgA1等)的循环免疫复合物沉积于肾小球系膜区和皮肤及内脏的血管壁,并通过旁路途径激活补体是肯定的事实。

过敏性紫癜的经典四联症包括皮肤、胃肠道、关节和肾脏受累,但临床上并非均有四联症。皮疹多发生于四肢,但也可发生于臀部和躯干。多为略高于皮面的出血性斑点。皮疹可成批出现,也可融合成片。胃肠道症状可表现为腹部绞痛,恶心、呕吐、黑便和便鲜血。关节受累多发生于踝关节和膝关节,表现为关节积液和压痛。一般不会发生关节变形。肾脏受累多表现为镜下血尿和蛋白尿,肉眼血尿少见,近一半患者表现为肾病综合征。

紫癜性肾炎光镜检查表现为系膜增生性肾小球肾炎,并可伴不同程度的新月体形成。免疫荧光检查特点为IgA在系膜区和毛细血管襻沉积,可伴有IgG、IgM和C3沉积,一般不伴C1q和C4,说明没有激活补体的经典途径。电镜检查可见系膜细胞和基质增生,免疫复合物样电子致密物沉积。根据病理,过敏性紫癜肾炎可以分为六型:Ⅰ型为肾小球轻微病变;Ⅱ型为系膜增生;Ⅲ型为系膜局灶(Ⅲa)或弥漫增生(Ⅲb)但50%以下的肾小球形成新月体,或节段血栓形成、襻坏死或硬化;Ⅳ型,系膜病变同Ⅲ型,但50%~75%的肾小球新月体形成;Ⅴ型,75%以上肾小球新月体形成;Ⅵ型为假膜增生型。(https://www.daowen.com)

本病尚无一致的治疗方案。对于临床表现轻微,一过性尿检异常者,无需特殊治疗而短期内自行好转。糖皮质激素对缓解腹部及关节症状有效。临床表现较重,特别是肾活检表现为较多新月体的患者可以予糖皮质激素联合环磷酰胺、硫唑嘌呤等细胞毒性药物或免疫抑制剂治疗。同时注意控制高血压,首选ACEI或ARB,可以降低血压、减少尿蛋白和保护肾功能。

本例患者根据临床表现及病理检查,诊断过敏性紫癜,紫癜性肾炎,病理表现为局灶增生型紫癜性肾炎(Ⅲa型),治疗上予强的松30 mg/d+硫唑嘌呤50 mg/d,同时予护胃、补钙、降脂治疗。

(黄祖奕)