六、讨论

六、讨论

狼疮性脑病是指在系统性红斑狼疮可合并中枢神经系统及周围神经系统的损害范围里,出现中枢神经系统的神经、精神症状。狼疮性脑病出现SLE神经系统表现的病人中8%~16%的病人有血管病变,血管炎的发病机制与免疫性血管炎基本类似,脑组织即病变部位免疫复合物形成和/或细胞的直接损害。出现SLE神经系统表现的病人中8%~16%的病人有血管病变,血管炎的发病机制与免疫性血管炎基本类似,即病变部位免疫复合物形成和/或细胞的直接损害。图5-6为狼疮性脑病的影像学表现。

图示

图5-6 影像学表现

临床特征主要有以下表现。

(1)非血栓性神经系统狼疮(以血管炎病变为特征):表现为发热、意识障碍、头痛,并在数天及数小时内出现癫痫发作、神经症状、脑脊髓炎症状;如不治疗,病人将昏迷直至死亡。

(2)血栓栓塞性血管炎:最多见的症状为一过性缺血发作(TLA)或局灶性定位症状(偏瘫、偏身感觉障碍或失语),出现局灶性神经系统症状者抗磷脂抗体出现有意义的变化。

(3)出血:部分病人有出血倾向,出血的原因很多,可能是血栓形成后出血,高血压性出血,尿毒症或治疗后出血。

(4)狼疮性头痛:头痛是SLE非常多见的神经精神症状,占SLE病人的16%~39%,有时头痛是非常剧烈的。头痛的原因很多,可能是血管炎性的、高血压性的、单纯偏头痛或肌紧张性头痛。

(5)癫痫发作:由于积极地对SLE治疗及抗惊厥药物的应用,癫痫发作已较20世纪50年代明显减少。(https://www.daowen.com)

(6)运动障碍:包括舞蹈病、偏侧投掷运动、共济失调、震颤麻痹。

(7)瘫痪:脊髓病变或急性多发性神经根炎。

(8)脑病综合征:SLE对脑部的损害是多方面的,因此可出现多种器质性脑病表现,如认知功能障碍、情感异常、人格异常、痴呆。慢性脑病综合征并非是疾病活动的表现,但治疗困难。

(9)神经症状表现:很多SLE病人会出现一些非特异性神经症状,如注意力不集中、思维不太清晰、抑郁、胆小、头痛等症状,神经系统检查无阳性表现,但心理测试可发现认知功能有障碍。

(10)认知障碍:很多狼疮患者可出现思维、谈话、记忆、计算障碍,通称为认知功能障碍。

(11)假性脑瘤及脑水肿:假性脑瘤表现为良性颅内压增高而无局灶性神经功能缺损症状,病人通常表现为头痛、视盘水肿,CSF检查无生化及免疫功能异常。有部分患者用西药治疗效果不好,如同时使用中药,常可获更好疗效。

本病例在治疗过程中出现精神异常兴奋,随后逐渐出现胡言乱语,对答部分切题,不肯配合治疗,请神经科会诊后初步不考虑狼疮性脑病所致,一般狼疮脑病予使用激素联合免疫抑制剂控制后脑病同时亦可以得到控制。患者出现精神异常,进一步了解其家庭情况后,患者为离异状态,子女尚年幼,患此疾病后精神压力较大,无法得到家庭的温暖及支持,出现精神异常,不愿接受目前病情,出现抵抗情绪,外在表现为胡言乱语,不肯配合治疗,予氟哌啶醇、奥氮平抗精神异常治疗,同时家属加强心理安慰、疏导后患者逐步接受病情并配合治疗,精神恢复正常。

(韩志明)