六、讨论

狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）最常见和最重要的内脏并发症。我国LN发病率高，随着社会工业化，环境污染加重，有不断升高的趋势。LN是我国最常见的继发性肾小球疾病之一，也是导致SLE患者死亡的主要原因。近年来免疫抑制药物的进展使LN的疗效不断提高、预后改善，多数情况下病情能够得到控制。

LN临床表现多样化，程度轻重不一，对治疗的反应和预后相差悬殊。SLE好发于育龄期女性患者，发病不仅受个体遗传背景、自身免疫状态等先天性因素影响，环境因素、性腺功能等也在其中起重要作用。不同种族中发病率存在显著差异。

LN治疗方案的选择需以肾活检病理类型为基础。因此，在治疗前应积极行肾活检明确肾脏病理类型。

（1）病理分型LN的病理分型主要根据肾小球光镜组织学、免疫荧光或电镜改变的特征，过去多沿用1982年WHO修订的分类法，2003年国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）再次对LN分型提出了修改。具体分型如下：

Ⅰ型系膜轻微病变型狼疮性肾炎光镜下肾小球形态正常，但免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积。

Ⅱ型系膜增生性狼疮性肾炎光镜下见不同程度系膜细胞增生或系膜基质增多，伴系膜区免疫复合物沉积。电镜或免疫荧光检查除系膜区沉积物外，可存在很少量、孤立的上皮侧或内皮下沉积物。

Ⅲ型局灶性狼疮性肾炎累及＜50%的肾小球（局灶）。病变可表现为活动或非活动性、节段性或球性、毛细血管内或毛细血管外增殖。通常伴有节段内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。Ⅲ（A）：活动性病变——局灶增殖性狼疮性肾炎；Ⅲ（A/C）：活动和慢性化病变并存——局灶增殖伴硬化性狼疮性肾炎；Ⅲ（C）：慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕形成——局灶硬化性狼疮性肾炎。(https://www.daowen.com)

Ⅳ型弥漫性狼疮性肾炎受累肾小球≥50%。病变可表现为活动或非活动性、节段性或球性、毛细血管内或毛细血管外增殖。通常伴弥漫内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。Ⅳ-S（A）：活动性病变——弥漫节段增殖性狼疮性肾炎；Ⅳ-G（A）：活动性病变——弥漫球性增殖性狼疮性肾炎；Ⅳ-S（A/C）：活动和慢性病变并存——弥漫节段增殖伴硬化性狼疮性肾炎；Ⅳ-G（A/C）：活动和慢性病变并存——弥漫球性增殖伴硬化性狼疮性肾炎；Ⅳ-S（C）：慢性非活动性病变伴瘢痕形成——弥漫节段硬化性狼疮性肾炎；Ⅳ-G（C）：慢性非活动性病变伴瘢痕形成——弥漫球性硬化性狼疮性肾炎。

Ⅴ型膜性狼疮性肾炎光镜、免疫荧光或电镜检查见大部分肾小球存在弥漫或节段上皮侧免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变。

Ⅴ型狼疮性肾炎合并Ⅲ型或Ⅳ型病变，需同时诊断Ⅴ+Ⅲ型或Ⅴ+Ⅳ型。Ⅴ型可存在节段或球性肾小球硬化（但非肾小球毛细血管襻坏死或新月体导致的肾小球瘢痕）。

Ⅵ型终末期硬化性狼疮性肾炎Ⅵ型指90%以上肾小球球性硬化，无活动性病变。

本病例为狼疮性肾炎［弥漫性节段性增生性狼疮性肾炎，Ⅳ-S（A）］，诱导期为方案为全量激素联合环磷酰胺冲击治疗，环磷酰胺每月一次，每次约0.8 g。半年后转为维持期治疗，激素逐渐减量为15 mg，方案更改为小剂量激素联合骁悉0.75 g bid治疗。目前患者肾功能稳定，24小时尿蛋白已降至500 mg以下。

（韩志明）