二、查体
体格检查:T37.3℃,P70次/分,R 19次/分,血压130/80 mmHg。神志清,全身皮肤黏膜色泽正常,未见皮疹,未见皮下出血点及瘀斑,毛发分布正常。颜面部无水肿,口腔部无溃疡。双肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音,未闻及胸膜摩擦音。心率70次/分,心律齐整,心音正常,未闻及额外心音,未闻及杂音,未闻及心包摩擦音。腹部平软,无压痛、反跳痛。双下肢轻度水肿。
辅助检查:血常规:RBC 2.92×1012/L,Hb 85 g/L,PLT 181×109/L。白细胞6.9×109/L,淋巴细胞1.04×109/L;尿常规:颜色淡黄色,尿蛋白1+,红细胞2个/μL,隐血2+;抗核抗体谱:抗组蛋白抗体+、抗核小体抗体+、抗SmD1抗体+、抗U1-SnR1抗体+/-;乙肝两对半-,梅毒TRUST试验-,丙型肝炎抗体-,人类免疫缺陷病毒抗体-;抗中性粒细胞胞浆抗体二项:ANCA-PR 3-,ANCA-MPO-;生化:总蛋白39.5 g/L,白蛋白23.6 g/L,球蛋白16 g/L,BUN 5.3 mmol/L,Scr 82μmol/L;红斑狼疮:抗核抗体+,抗单链DNA+,抗双链DNA+;免疫功能5项:C30.24 g/L,C4、IgM、IgA、IgG正常;风湿4项:抗链球菌溶血素、类风湿因子、红细胞沉降率、C-反应蛋白正常。24小时尿蛋白:1030.47 mg。B超:双肾大小形态正常,双肾弥漫性病变;胸片:未见异常。
肾脏病理:光镜描述:光镜标本分别做HE、PAS、PASM、Masson染色,主要为肾皮质,可见23个肾小球,未见肾小球球性硬化及节段性硬化。肾小球系膜细胞和基质中度弥漫性增生,局灶节段性加重伴内皮细胞增生,毛细血管部分受压,基底膜节段性增厚,但未见钉突样结构,可见节段性系膜插入及双轨征形成。系膜区、内皮下及上皮下嗜复红蛋白沉积,可见较多白金耳样结构,中性粒细胞浸润,核碎形成,部分肾小球毛细血管襻内有微血栓形成,少数肾小球有节段性纤维素样坏死,可见2个小细胞性新月体形成。肾小管上皮细胞颗粒及空泡变性,少数肾小管管腔扩张,可见上皮细胞再生,肾间质水肿,灶状炎症细胞浸润,纤维化不明显,小动脉管壁增厚,管腔狭窄。(https://www.daowen.com)
免疫荧光:11个肾小球;抗体种类:IgG3+、IgM1+、IgA3+、C34+、C1q3+;沉积部位:弥漫性、球性、毛细血管襻及系膜区沉积方式:融合性团块状。
电镜描述:肾小球:镜下可见2个肾小球,其中1个肾小球缺血、皱缩。另1个肾小球毛细血管内皮细胞增生,明显空泡变性,个别管腔内可见红细胞聚集,可见少数淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞,部分毛血细胞襻受压,部分管腔狭窄。肾小囊壁层增厚、分层,壁层细胞空泡变性,无明显增生。基底膜:轻度不规则性增厚,厚度300~600 nm。脏层上皮细胞:上皮细胞肿胀,空泡变性。足突弥漫性融合。系膜区:系膜细胞和基质增生,系膜区、内皮下、上皮下电子致密物沉积。肾小管-间质:肾小管上皮细胞空泡变性,肾间质炎症细胞浸润。肾间质血管:个别毛细血管管腔内见红细胞聚集。小动脉管壁增厚。病理诊断:综合光镜、免疫荧光及电镜检查,符合弥漫增生性肾小球肾炎,请结合临床,是否为弥漫节段增生性狼疮性肾炎,Ⅳ-S(A)。