什么是肥厚型心肌病？

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）为一种遗传性心肌病，以室间隔非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动性猝死的最主要原因之一。目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15 mm，或者有明确家族史者厚度≥13 mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。

根据血流动力学的不同，临床上将HCM分以下几型：

（1）梗阻性肥厚型心肌病：安静时左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（left ventricular outflow tract gradient，LVOTG）≥30 mmHg，主要病变是主动脉瓣下狭窄，左室流出道梗阻。也有人称之为“特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄”。

（2）非梗阻性肥厚型心肌病：安静或负荷时LVOTG＜30 mmHg，主要病变只是心脏弥漫性肥厚，没有左室流出道梗阻。

（3）隐匿梗阻性肥厚型心肌病：安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30 mmHg。(https://www.daowen.com)

根据肥厚部位分型：

（1）心室间隔肥厚型心肌病：此型最多见，约占HCM中的90%。其中1/3累及心室间隔基底部，构成主动脉瓣下狭窄；1/3为整个心室间隔肥厚；1/3肥厚的室间隔延长至乳头肌。心室间隔与左心室后壁厚度之比＞1.3，称为“不对称性肥厚型心肌病”。

（2）其他非常少见的还有心尖肥厚型心肌病、腱索或乳头肌肥厚型心肌病、单心室或者单心房肥厚型心肌病。

（宋　飞　施　诚）