1.临床症状

1.临床症状

半数以上患者无明显症状,而有些患者首发症状就是猝死。常见的症状主要有:

(1)呼吸困难:90%以上有症状的HCM出现劳力性呼吸困难。一般阵发性呼吸困难及夜间呼吸困难较少见,一旦发生,表明已发生心力衰竭,预后不良。

(2)心前区疼痛:大约1/3的患者出现心前区疼痛,常于劳累后出现。胸痛一般持续时间较长,多超过半小时,类似心绞痛,可典型或不典型,含化硝酸甘油后症状加重。主要与肥厚心肌需氧增加而冠状动脉供血不足,舒张储备不足,心室壁内张力增高,室壁内冠状动脉受压而冠脉血流减少及存在心肌桥等因素有关。国内李靖等人对151例住院的HCM患者行冠状动脉造影显示,冠状动脉肌桥的发生率为19.2%,多见于年轻患者;冠状动脉狭窄的发生率仅为13.2%,多见于年龄偏大者。因此,对怀疑冠心病,特别是有明显心前区疼痛症状的患者,应行冠状动脉造影检查,明确冠脉病变情况。(https://www.daowen.com)

(3)头晕和晕厥:15%~25%的HCM患者至少发生一次晕厥,约20%的患者主诉发生过黑蒙或短暂性头晕。多于活动或情绪激动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈不佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足导致的。另外,心肌收缩加强,流出道梗阻加重,均使心排血量减少,致血压下降及心律失常(尤其是室性心律失常)导致头晕,严重者出现晕厥。

(4)猝死:已证实,HCM是儿童及青年人猝死的常见原因,约占50%。恶性心律失常、流出道压力阶差>50 mmHg为猝死的危险因素。